Zespół Kawasaki: przyczyny, objawy, leczenie

Zespół Kawasaki nazywany jest także skórno-śluzówkowym zespołem węzłów chłonnych. Objawia się przede wszystkim zapaleniem i poszerzeniem dużych naczyń wieńcowych, tworzeniem się zmian tętniakowatych naczyń wieńcowych i niedokrwieniem mięśnia sercowego.

Zespół Kawasakiego - nie są znane przyczyny tej choroby. Podejrzewa się zarówno paciorkowce i rotawirusy, jak i inne mutacje genetyczne. Najczęściej chorują chłopcy w wieku poniżej 5 lat (najwięcej zachorowań w wieku 18 miesięcy). Zachorowania powyżej 8 roku życia i u dorosłych są bardzo rzadkie.

Przypadki zachorowania na zespół Kawasaki występują na całym świecie. Nie mniej jednak, częściej występuje u dzieci pochodzenia azjatyckiego (75-85 proc. przypadków), zwłaszcza u Japończyków. Statystyki pokazują, że w Japonii odnotowuje się 105 zachorowań na 100 000 dzieci poniżej 5 roku życia, podczas gdy np, w Wielkiej Brytanii jest to 8 zachorowań na 100 000. W Polsce nie mamy tego rodzaju danych.

Zespół Kawasaki - objawy

Przebieg choroby może przebiegać w dwóch fazach. Objawy I fazy, czyli obserwowane do 10 dni, to:

  • wysoka gorączka (powyżej 38C) trwająca dłużej niż 5 dni, odporna na działanie leków przeciwgorączkowych
  • wysypka skórna w okolicach krocza, na tułowiu i kończynach
  • przekrwienie oczu (zapalenie spojówek)
  • zaczerwienione, spierzchnięte pękające wargi
  • zapalenie spojówek
  • światłowstręt
  • obrzmienie brodawek języka
  • obrzmienia grzbietów dłoni i stóp.

W drugiej fazie choroby, zwykle faza ta przebiega od 10 dnia choroby do 6 tygodnia, może się pojawić:

  • łuszczenie się skóry na dłoniach i stopach, szczególnie na czubkach palców rąk i stóp
  • ból brzucha
  • bóle stawów
  • wymioty
  • biegunka
  • tętniaki

Do powyższych objawów dołączają się także schorzenia innych narządów: zapalenie wątroby, opon mózgowo-rdzeniowych, nieżyt żołądkowo-jelitowy. Nie leczona choroba prowadzi do problemów z układem sercowo-naczyniowym. W zaawansowanym stadium choroby dochodzi do zmian w mięśniu sercowym, osierdziu i zastawkach serca. Choroba sporadycznie może prowadzić do śmierci w wyniku zawału serca.

Zespół Kawasaki - diagnostyka

Przede wszystkim konieczne jest wykluczenie: odry, płonicy, guzkowego zapalenia tętnic, mononukleozy zakaźnej, gorączki reumatycznej, zespółu Reitera oraz zespółu Stevensa-Johnsona. Następnie przeprowadza się badania krwi oraz badanie echokardiograficzne (ekg). Za podstawowe kryteria zespołu Kawasaki uznaje się:

  • gorączkę trwająca ponad 5 dni mimo leczenia farmakologicznego
  • zapalenie spojówek
  • zmiany na wargach i błonach śluzowych jamy ustnej: zaczerwienienie, obrzęk i pęknięcia na wargach, malinowy język
  • zmiany na dłoniach i stopach: zaczerwienienie naskórka, obrzęk i złuszczanie
  • wysypka w postaci: grudek, plamek, krostek, pęcherzyków
  • powiększenie węzłów chłonnych szyjnych

Według  American Heart Association (AHA) zespół Kawasaki występuje wtedy gdy gorączce towarzyszą 4 lub 5 podstawowych objawów klinicznych, oczywiście po wykluczeniu innych chorób wspomnianych powyżej.

Zespół Kawaski - leczenie

Jeśli leczenie zespołu Kawasaki rozpocznie się w ciągu 10 dni od rozpoznania jest szansa na znaczne zmniejszenie ryzyka powikłań kardiologicznych. Konieczna jest hospitalizacja. Choremu podaje się dożylnie immunoglubinę oraz kwas acetylosalicylowy. Ponadto w celu obniżenia temperatury podaje się kortykosterydy.

Zobacz wideo