Zespół mielodysplastyczny - przyczyny, objawy, leczenie

Zespół mielodysplastyczny jest to pojęcie oznaczające grupę chorób układu krwiotwórczego, charakteryzujących się zbyt małą ilością jednej lub dwóch ze składowych krwi - białych lub czerwonych krwinek albo płytek krwi. Schorzenia te wynikają z nieprawidłowości funkcjonowania szpiku kostnego, w którym produkowane są komórki krwi.

Zespół mielodysplastyczny - historia

Zespół mielodysplastyczny po raz pierwszy został opisany na początku XX wieku i dotyczył chorego, cierpiącego na przewlekłą anemię. Z czasem zauważono, że tego rodzaju stany chorobowe mają tendencję do przekształcenia się w białaczkę i dlatego zaczęto je nazywać stanami przedbiałaczkowymi. Ostateczna nazwa tej choroby oraz jej rodzaje zostały usystematyzowane i opisane w latach 70 –tych XX wieku. Na zespół mielodysplastyczny najczęściej chorują mężczyźni powyżej 60-tego roku życia, jednakże przyjmuje on najłagodniejszą formę w tych grupach wiekowych. W przypadku u osób młodych istnieje bardzo duże ryzyko transformacji zespołu mielodysplastycznego w białaczkę.

Zespół mielodysplastyczny – przyczyny

Przyczyny zespołu mielodysplastycznego nie są do końca znane. Biologicznie, zespół mielodysplastyczny powstaje wskutek nieprawidłowości pracy szpiku kostnego. Komórki wydzielane przez szpik kostny są nieprawidłowe (dysplastyczne) i obumierają, zanim dostaną się do krwi obwodowej, skutkiem tego występuje ich zbyt mała ilość w krwiobiegu.

Uznaje się jednak, że istnieją pewne czynniki, które mogą zwiększyć prawdopodobieństwo wystąpienia chorób z tej grupy:

  • palenie papierosów lub długotrwała styczność z dymem tytoniowym
  • kontakt z metalami ciężkimi
  • stosowanie leków – cytostatyków
  • ekspozycja na promieniowanie jonizujące
  • różnorodne anemie: anemia aplastyczna, choroba Von Recklinghausena, niedokrwistość Fanconiego
  • narażenie na związki chemiczne, takie jak pestycydy, środki ochrony roślin, farby do włosów, nawozy sztuczne, benzen i jego pochodne
  • zespół Downa

Objawy zespołu mielodysplastycznego

Ze względu na to, że zespół mielodysplastyczny rozwija się wskutek przewlekłej niedokrwistości, jego objawy stanowią nasilone symptomy anemii. Są to:

Oprócz wymienionych objawów charakterystycznych również dla anemii, sygnałem rozwoju zespołu mielodysplastycznego są nawracające infekcje grzybiczne oraz bakteryjne. Jest to skutek zmniejszenia liczby granulocytów we krwi, ponieważ powoduje to osłabienie organizmu i podatność na zachorowanie na tego rodzaju infekcje.

Małopłytkowość (czyli zbyt mała ilość płytek krwi, odpowiedzialnych za proces krzepnięcia krwi) objawia się poprzez wybroczyny zlokalizowane na całym ciele, a także rozległe zasinienia i częste krwawienia z nosa, dziąseł oraz z dróg rodnych.

Zespół mielodysplastyczny – leczenie

Leczenie zespołu mielodysplastycznego uzależnione jest od stopnia zaawansowania choroby. Jeżeli ma ona postać łagodną (braki poszczególnych komórek krwi są względnie niewielkie) stosuje się leczenie ambulatoryjne, polegające na małych dawkach chemioterapii, a także wszczepiania tzw. czynnika wzrostu, czyli peptydu, mobilizującego komórki do uaktywnienia się.

Jeżeli zespół mielodysplastyczny ma charakter nowotworowy i występują skrajnie niskie wartości erytrocytów, leukocytów lub trombocytów leczenie polega na zaawansowanej (skojarzonej) chemioterapię, a także przeszczep szpiku.

W obu przypadkach stosuje się także leczenie wspomagające polegające m.in. na przetaczaniu krwi, stosowaniu erytropoetyny (hormonu stymulującego produkcję erytrocytów) lub przetaczaniu trombocytów.

Leczenie zespołu mielodysplastycznego jest bardzo trudną procedurą, obarczoną ryzykiem wielu ciężkich powikłań, w tym ryzykiem śmierci (w przypadku przeszczepów szpiku).

Zespół mielodysplastyczny – rokowania

Zespół mielodysplastyczny jest to poważna choroba, która po transformacji z białaczkę (co ma miejsce najczęściej w przypadku osób młodych) może zakończyć się śmiercią. W 1997 roku opracowano algorytm dotyczący mediany lat przeżycia po wykryciu zespołu mielodysplastycznego oraz przekształceniu się go w białaczkę. Ryzyko białaczki oraz śmierci zwiększa się wraz z liczbą blastów w krwi obwodowej, nieprawidłowościami w kariotypie oraz zmniejszoną liczbą poszczególnych komórek krwi. Ryzyko transformacji w białaczkę wynosi od 19 do nawet 100 proc. zaś przeżywalność po wykryciu zespołu mielodysplastycznego od 5 miesięcy do prawie 6 lat.

Zobacz wideo