Ma³op³ytkowo¶æ samoistna i wtórna

Medycyna wyró¿nia dwa rodzaje ma³op³ytkowo¶ci - pierwotn± oraz wtórna. Pierwotna ma³op³ytkowo¶æ immunologiczna, nazywana tak¿e ma³op³ytkowo¶ci± samoistn±, to choroba autoimmunologiczna charakteryzuj±ca siê przedwczesnym obumieraniem p³ytek krwi. Postaæ wtórna niejednokrotnie towarzyszy innym niepokoj±cym zmianom w organizmie.

Do³±cz do Zdrowia na Facebooku!

Niszczenie i usuwanie z organizmu p³ytek krwi to proces ca³kowicie naturalny. Prawid³owo dzia³aj±cy organizm usuwa jedynie te "zu¿yte". U pacjentów z ma³op³ytkowo¶ci± zaburzenia w obrêbie uk³adu immunologicznego oraz pewne uwarunkowania genetyczne sprawiaj±, ¿e pozbywa siê on nie tylko tych niepotrzebnych, ale i ca³kiem "zdrowych" p³ytek . Choroba zazwyczaj rozwija siê miêdzy 20-50 rokiem ¿ycia i cztery razy czê¶ciej rozpoznawana jest u kobiet.

Niejednokrotnie ma³op³ytkowo¶æ rozwija siê wraz z innym schorzeniem, dlatego przy stawianiu diagnozy nale¿y wykluczyæ m.in. nadkrwisto¶æ aplastyczn±, choroby rozrostowe uk³adu kr±¿enia, AIDS, wrodzon± ma³op³ytkowo¶æ oraz inne choroby autoimmunologiczne (toczeñ, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie tarczycy ). Czasem nadmierne niszczenie p³ytek krwi zwi±zane jest z przyjmowanymi lekami - psychotropowymi, przeciwdrgawkowymi, przeciwarytmicznymi oraz przeciwbakteryjnymi. U 10 proc. wszystkich chorych choroba samoistnie ulega remisji.

W przeciwieñstwie do postaci samoistnej, ma³op³ytkowo¶æ wtórna wspó³istnieje z innymi zmianami w organizmie. Zazwyczaj pojawia siê wraz z m.in. chorob± zaka¼n±, infekcj± wirusow± b±d¼ bia³aczk± . Mo¿e siê tak¿e pojawiæ przy: - pierwotnym braku komórek macierzystych p³ytek w szpiku kostnym - uszkodzeniu szpiku pod wp³ywa dzia³ania substancji chemicznej

- promieniowaniu np. przy badaniu rentgenowskim, zatruciu chemicznym, przyjmowaniu niektórych leków (np. cytostatyków

- bardzo czêsto pojawia siê u pacjentów z marsko¶ci± w±troby oraz przy zakrzepicy ¿y³ ¶ledzionowych

Objawy i diagnoza

Najbardziej charakterystycznym objawem choroby s± nawracaj±ce krwawienia z nosa oraz dzi±se³. U kobiet miesi±czki staj± siê bardziej obfite i d³u¿sze. Skóra pacjentów, nawet przy niewielkim ucisku pokrywa siê wybroczynami ma tak¿e tendencjê do tworzenia siniaków. Dodatkowo u pacjentów pojawia siê tzw. objaw Rumpla - Leedego. Jest to charakterystyczna wybroczyna pojawiaj±ca siê poni¿ej za³o¿onej na rêkê pacjenta opaski (mankietu ci¶nieniomierza).

Podstawê rozpoznania stanowi± badania krwi. Wykazuje ono przede wszystkim liczbê p³ytek poni¿ej 100 000/μl (czasem nie przekracza ona 20 000/μl). Skrócony czas prze¿ycia p³ytek w rozmazie krwi. Czas krwawienia, czyli czas po jakim krew przestaje dop³ywaæ do uszkodzonej skóry, jest nieprawid³owy.

Leczenie

Wprowadzenie odpowiedniego leczenia wymagane jest jedynie u tych pacjentów, u których warto¶æ trombocytów jest du¿o mniejsza ni¿ 30 000/μl i pojawi³y siê objawy skazy krwotocznej. W pierwszej kolejno¶ci podaje siê glikokortykosteroidy. W przypadku chorych, u których wprowadzenie leczenia sterydowego nie jest mo¿liwe konieczne jest wykonanie splenektomii, czyli usuniêcie ¶ledziony.

U kobiet w ci±¿y leczenie wprowadzane jest gdy liczba p³ytek spadnie poni¿ej 10 tysiêcy lub wyst±pi skaza krwotoczna. Zamiast leków immunosupresyjnych, które w tym przypadku nie s± wskazane podaje siê do¿ylno immunoglobuliny typu G (IgG) . Je¶li farmakoterapia nie daje rezultatów w II trymestrze usuwa siê ¶ledzionê.

Czytaj tak¿e:

Anemia sierpowata

Trombocytopenia

Ma³op³ytkowo¶æ poprzetoczeniowa

Choroby mikrokr±¿enia

Megakariocytopenia