Choroba Vaqueza charakteryzuje się bardzo wysokim, znacznie przekraczającym normy poziomem erytrocytów, hemoglobiny oraz znacznym wzrostem objętości krwi. Prawdopodobnie wskutek mutacji genetycznej układ krwiotwórczy szpiku kostnego nadmiernie się rozrasta, co w konsekwencji prowadzi do zaburzenia pracy serca, nadciśnienia tętniczego . Jednocześnie znacznie zwiększa krzepliwość krwi oraz podnosi ryzyko wystąpienie zakrzepów. Schorzenie może rozwinąć się w niemal w każdym wieku, jednak najczęściej rozpoznawana jest u osób starszych.
Objawy
U dużej części chorych schorzenie, nawet latami, może przebiegać bez objawowo. Do najbardziej charakterystycznych zmian zachodzących w organizmie zalicza się:
- przekrwienie spojówek, zaburzenia widzenia
- krwotoki z nosa oraz dziąseł
- zmęczenie
- zaczerwienienie twarzy, nosa, uszu oraz warg
- szum w uszach
- ból i zawroty głowy
- swędzenie skóry (objaw nasila się po gorącej kąpieli lub prysznicu)
- problemy z koncentracją.
Pacjenci dodatkowo skarżą się na napady duszności, zadyszkę, bóle w klatce piersiowej oraz zaburzenia ze strony układu pokarmowego. Choroba Vaqueza może doprowadzić do powiększenia śledziony lub wątroby . Niekiedy u cierpiących z jej powodu pojawiają się dolegliwości ze strony układu kostnego (przede wszystkim bóle lub stany zapalne stawów) lub bolesny rumień kończyn.
Diagnoza
O czerwienicy prawdziwej mówi się w sytuacji gdy poziom erytrocytów z 4-6 mln/mm3 wzrasta do 11mln/mm3. Dlatego też najlepszym sposobem na jej potwierdzenie jest badanie krwi. Schorzenie może pojawić się u osób z chorobą nowotworową, chorobą nerek, płuc oraz niektórymi wadami serca .
Leczenie
Choroba Vaqueza choć jest nieuleczalna medycyna znalazła sposób na złagodzenie jej objawów, a tym samym daje szansę na prowadzenie normalnego życia. Dzięki regularnemu upuszczeniu krwi możliwe jest przywrócenie prawidłowej objętości oraz poziomu erytrocytów we krwi. Ze względu na duże ryzyko wystąpienia zakrzepów zaleca się przyjmowanie aspiryny, która rozrzedza krew oraz, szczególnie u pacjentów, u których dolegliwości skórne są bardzo nasilone, stosuje się środki łagodzące świąd.
Chcesz się dowiedzieć więcej, coś Cię niepokoi, zapytaj lekarza
Czytaj także:
Małopłytkowość samoistna i wtórna
