To, czy krew krzepnie prawidłowo zależy od wielu czynników. Do najważniejszych z nich należą płytki krwi (trombocyty), czynniki krzepnięcia krwi w osoczu, ściany naczyń krwionośnych. W zależności od tego, który z tych elementów jest nieprawidłowy skazy dzieli na:
- płytowe,
- naczyniowe,
- osoczowe.
Skazy krwotoczne płytkowe pojawiają się wtedy gdy płytki krwi, czyli trombocyty nie spełniają swojej funkcji, tj. nie pobudzają krzepnięcia krwi i "nie zalepiają" uszkodzonego miejsca, lub nie mogą tego zrobić, bo jest ich za mało. Przyczyną problemu może być tzw. immunologiczna plamica małopłytkowa. Najczęściej diagnozowana jest u dzieci. Sprawia, że nie do końca znanego powodu organizm zaczyna wytwarzać przeciwciała, które niszczą płytki krwi. Czasem zburzona krzepliwość i małopłytkowość może być spowodowana przyjmowanymi lekami, chorobą zakaźna (różyczką, mononukleozą) czy chorobą nowotworową szpiku. W pozostałych przypadkach szuka się przyczyn uwarunkowanych genetycznie. Należą do nich:
- niedokrwistość Falkoniego – rodzaj niedokrwistości, prowadzi do uszkodzenia szpiku kostnego, nerek oraz serca. Osoby, u których została zdiagnozowana częściej chorują na białaczkę;
- zespół TAR – to zespół wad wrodzonych, najbardziej charakterystycznym objawem tej choroby jest brak kości promieniowej oraz małopytkowość;
- zespół Wiskott-Aldricha – jest jedną z chorób zaliczanych do pierwotnych niedoborów odporności, powodu częste infekcje oraz krwawienia;
- choroba Gauchera rzadka choroba genetyczna, która prowadzi do uszkodzenia wątroby, śledziony, a także układu nerwowego i kostnego.
Skazy naczyniowe spowodowane są uszkodzeniem naczyń. Zdarza się, że ich nieprawidłowa budowa jest zrodzona lub choroby, np. choroba Schönleina-Henocha, która prowadzi do zapalenia naczyń krwionośnych, to zarazem najczęściej rozpoznawana skaza krwotoczna naczyniowa u dzieci. Może się zdarzyć, że zaburzenie krzepliwość wywoła alergia, przyjmowane leki, choroba Cushinga (prowadzi do zaburzenia funkcjonowania nadnerczy). Niekiedy pojawia się u chorych na szkorbut oraz osób niedożywionych.
Skazy krwotoczne osoczowe są konsekwencją niedoboru związków odpowiedzialnych za krzepliwość kwi występujących w osoczu krwi. Mogą być one wrodzone lub nabyte. W pierwszym przypadku łączone są z chorobą von Willebranda, hemofilią lub niedoborem czynnika krzepnięcia. W przypadku postaci nabytej bardzo często ten rodzaj skazy współistnieje z chorobami wątroby czy krwawieniami spowodowanymi niedoborami witaminy K - jest ona niezbędna do wytwarzania czynników krzepnięcia, a tym prawidłowego krzepnięcia krwi.
Skaza krwotoczna - objawy
Do najbardziej charakterystycznych objawów skazy krwotocznej, które powinny sprowokować jak najszybszą wizytę u lekarza są:
- pojawiające się bez wyraźnej przyczyny krwawienia, np. z nosa;
- obfite miesiączki, które trwają dłużej niż zazwyczaj;
- zwiększona skłonność do tworzenia się siniaków czy wybroczyn na skórze;
- nawracające wylewy domięśniowe;
- obfite krwawienia z nawet niewielkiej rany czy po wykonaniu drobnego zabiegu, jak wyrywanie zęba czy pobieraniu krwi do badania.
Takich objawów nie wolno lekceważyć. Zostawione same same, zwłaszcza przeciągające się krwawienia mogą doprowadzić do stanu zagrażającego życiu.
Skaza krwotoczna - diagnoza
Pierwszym etapem rozpoznania jest dokładny wywiad z pacjentem. Lekarz z pewnością zapyta nie tylko o to kiedy pojawiły się problemy, ale także o to, czy ktoś w rodzinie miał podobne objawy. Bardzo często zdarza się, że skaza krwotoczna występuje rodzinnie. Jednak, aby mieć pewność, że problemy chorego spowodowane są właśnie skazą krwotoczną niezbędne są badania laboratoryjne. Powinny one obejmować przede wszystkim:
- liczba płytek krwi,
- czas krwawienia,
- czas protrombinowy (PT),
- czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT),
- czas trombinowy (TT).
Skaza krwotoczna - leczenie
Sposób postępowania w dużej mierze zależy od rodzaju skazy i tego, co ją wywołało. Jeśli towarzyszy innemu schodzeniu, kluczowe jest opanowanie i leczenie choroby podstawowej. Pacjenci ze skazą małopłytkową co jakiś czas mają przetaczane płytki krwi. Chorzy na hemofilię w pewnych okresach przyjmują syntetyczne czynniki krzepnięcia krwi.
Jednak wszystkich chorych obowiązuje jedna zasada - muszą bardzo uważać i wystrzegać się sytuacji, w których może dojść do poważnego urazu czy przerwania ciągłości skóry, które może skończyć się krwawieniem. Dodatkowo powinni oni regularnie wykonywać badania pod kątem stężenia czynników odpowiedzialnych za krzepnięcie krwi.
