Somatostatinoma - czym jest, jak się objawia, jak się ją leczy?

Somatostatinoma, czyli inaczej guz somatostatynowy, to neuroendokrynny nowotwór, który rozwija się w układzie pokarmowym, najczęściej w trzustce. Jest poważną chorobą, ponieważ najczęściej nowotwór jest złośliwy i w wielu przypadkach daje przerzuty. Jakie są przyczyny rozwoju nowotworu tego typu? Jakie są jego objawy i metody leczenia takiego guza?

Somatostatinoma to nowotwór, który powstaje z tak zwanych komórek delta, czyli komórek hormonalnie czynnych, które wytwarzają somatostatynę. Jest to hormon, który wpływa na zahamowanie wydzielania różnych substancji z przewodu pokarmowego, między innymi gastryny, insuliny oraz glukagonu. Komórki nowotworowe powstają głównie w rejonie trzustki. Czasami zmiany rozwijają się również w innych obszarach przewodu pokarmowego. Zmiana nowotworowa może mieć charakter łagodny, jednak w większości przypadków nowotwór tego typu jest zmianą złośliwą. Nowotwór jest dość rzadki, szacuje się, że w ciągu roku jest diagnozowany jedynie u jednego na 40 milionów pacjentów. Choroba występuje z taką samą częstotliwością u kobiet, jak u mężczyzn. Najczęściej jest stwierdzana u osób w przedziale wiekowym od 40 do 60 lat.

Somatostatinoma – przyczyny

Dokładne przyczyny rozwoju guza somatostatynowego nie zostały jak do tej pory jednoznacznie poznane i potwierdzone. Przypuszcza się, że jednym z czynników, który może mieć wpływ na pojawianie się nowotworu mogą być zaburzenia genetyczne. Podstawą takich hipotez jest fakt, że tego typu guza układu pokarmowego stwierdza się znacznie częściej u osób, u których występują niektóre zespoły genetyczne, takie jak zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu I albo nerwiakowłókniakowatość typu I.

Somatostatinoma – objawy

Objawy somatostatinomy są głównie związane z zaburzeniami poziomu somatostatyny, co wpływa na zaburzenia poziomu innych hormonów przewodu pokarmowego. W związku z tym, najczęściej występujące objawy nowotworu to:

  • Kamica pęcherzyka żółciowego,
  • Cukrzyca wywołana zbyt niskim poziomem insuliny,
  • Hipochlorhydria (zmniejszone wydzielanie kwasu solnego),
  • Achlorhydria (zahamowanie wydzielania kwasu solnego),
  • Zmiana formy stolców,
  • Biegunki.

Poza tym, mogą wystąpić objawy, które trudno przypisać do konkretnej choroby, a które związane są z umiejscowieniem guza. Możliwy jest rozwój niedokrwistości, bóle brzucha, żółtaczka, krwawienia z przewodu pokarmowego, a także utrata masy ciała.

Somatostatinoma – diagnoza i leczenie

Ze względu na to, że choroba nowotworowa tego typu nie daje swoistych objawów i występuje niezwykle rzadko, zazwyczaj jest rozpoznawana dosyć późno, zwykle wtedy, gdy u pacjenta występują już przerzuty. Często choroba jest diagnozowana przypadkowo, gdy zmiany są uwidaczniane podczas badań wykonywanych z innego powodu. Badania, które mogą się okazać przydatne w diagnostyce, to między innymi tomografia komputerowa jamy brzusznej, badania endoskopowe oraz rezonans magnetyczny jamy brzusznej. Gdy istnieje podejrzenie występowania guza, u pacjenta przeprowadza się scyntygrafię, czyli badanie obrazowe, które pozwala uwidocznić guza, a także ewentualne przerzuty.

W przypadku zdiagnozowania guza somatostatynowego największą szansę na wyleczenie daje leczenie chirurgiczne, które polega na usunięciu zmian nowotworowych. W zależności od umiejscowienia guza, a także jego wielkości stosowane są różne metody. Jeżeli zmiany są niewielkie możliwe jest usunięcie wyłącznie zmiany bez naruszenia sąsiednich tkanek, jednak w wielu przypadkach konieczne jest usunięcie guza wraz z otaczającymi go tkankami albo nawet całym narządem, w którym występują zmiany.

W niektórych przypadkach, gdy pacjent nie kwalifikuje się do przejścia operacji lub zmiana jest usytułowana w miejscu, które nie pozwala na przeprowadzenie zabiegu, stosowane są inne metody leczenia. Najczęściej zaleca się chemioterapię, w trakcie której podaje się takie leki jak fluorouracyl albo streptozocyna. Oprócz leczenia nowotworu, ważne jest łagodzenie powikłań i dolegliwości, jakie są związane z obecnością somatostatinomy. W zależności od potrzeb stosowane są preparaty zastępujące enzymy trzustkowe, leki przeciwcukrzycowe lub inne metody terapii.

Niestety, u około 70-80 proc. pacjentów w momencie rozpoznania nowotworu obecne są już przerzuty. Najczęściej umiejscawiają się one w wątrobie. W przypadku wystąpienia przerzutów u około 60 proc. pacjentów, którzy przeszli leczenie chirurgiczne notuje się pięcioletnie przeżycie po operacji. Jeżeli nie wystąpiły przerzuty, szanse przeżycia są znacznie większe.

Wokół leczenia nowotworów narosło wiele mitów, o jednym z nich mówi nasz film.

Zobacz wideo
Więcej o: