Szpiczak plazmocytowy - charakterystyka choroby
Szpiczak plazmocytowy lub szpiczak mnogi, nazywany jest także chorobą Kahlera (łac. myeloma multiplex), jest nowotworem układu krwiotwórczego (szpiku kostnego) charakteryzującym się nadmiernym mnożeniem się i rozprzestrzenianiem się komórek plazmatycznych, zwanych też plazmocytami. Są to komórki układu immunologicznego, mające za zadanie produkowanie immunoglobulin, czyli przeciwciał broniących organizmu przed atakiem patogenów. Plazmocyty powstają w wyniku przekształceń limfocytu B. Jednak w tym wypadku dochodzi do nieprawidłowego procesu przemian i komórki plazmatyczne zaczynają się namnażać w sposób niekontrolowany. W związku z tym produkują ogromne ilości przeciwciał, skierowanych przeciwko konkretnemu czynnikowi, ponieważ powstają z jednego klonu limfocytu B. Noszą nazwę przeciwciał monoklonalnych. Te plazmocyty znajdują się w szpiku kostnym. Nowotwór częściej dotyka mężczyzn w wieku od 60 do 65 lat.
Szpiczak plazmocytowy - objawy
Zaburzenia w produkcji krwi w zaatakowanym szpiku kostnym prowadzą do niedokrwistości oraz zaburzeń odporności organizmu i krzepliwości krwi. Chory skarży się na częste krwawienia z nosa, krwawienia dziąseł, a także na łatwo tworzące się siniaki. Do tego dochodzą bóle kości kręgosłupa i żeber, w okolicy lędźwiowo-krzyżowej. Jest to związane z krążeniem w organizmie tzw. cytokin, białek wywołujących procesy zapalne, a wydzielanych przez komórki nowotworowe. Cytokiny powodują rozrastanie się komórek, odpowiedzialnych za niszczenie kości. W efekcie dochodzi do ich osłabienia i powstawania coraz większych ubytków, co jeszcze bardziej wpływa na kruchość układu kostnego u chorego. To oznacza szybki rozwój osteoporozy, częste złamania kości i obniżenie się wzrostu o kilkanaście centymetrów z powodu kruszenia się kręgów.
Wydzielanie się wapnia do krwi w wyniku demineralizacji kości sprzyja rozwojowi hiperkalcemii. Nadmierne nagromadzenie się wapnia przynosi osłabienie organizmu, bóle brzucha, nudności, zaparcia, senność, częste oddawanie moczu, a także grozi kamicą nerkową, a nawet śpiączką.
Szpiczak mnogi prowadzi do uszkodzenia nerek i w efekcie do ich niewydolności, za co odpowiedzialne jest, produkowane przez nowotwór, białko M. Inne objawy choroby to zakrzepica, spowodowana nadmierną lepkością krwi (nadlepkość krwi). Ponadto chory często zapada na różnorodne infekcje bakteryjne i wirusowe, a tym zapalenia opon mózgowych i zapalenia dróg moczowych. Może ponadto rozwinąć się neuropatia, czyli zapalenie nerwów obwodowych.
Szpiczak plazmocytowy - diagnoza i leczenie
W celu postawienia diagnozy wykonuje się szereg badań krwi i moczu na obecność przeciwciał i białka M, biopsję i badanie szpiku kostnego oraz inne badania, w tym obrazowe.
Najczęstsza postać szpiczaka występuje w formie rozsianej, która wymaga leczenia przy pomocy chemioterapii oraz leczenia wspomagającego, a nawet transplantacji szpiku. Istnieje także rodzaj szpiczaka, który nie daje objawów (to tzw. szpiczak tlący). Wtedy chorego poddaje się obserwacji, natomiast nie wdraża się jeszcze leczenia.
Natomiast rozsianego szpiczaka plazmocytowego leczy się przy pomocy chemioterapii oraz leków, takich jak bortezomib, talidomid lub lenalidomid. Do tych leków dodaje się leki sterydowe (deksametazon, prednizon), dzięki czemu uzyskuje się większą skuteczność leczenia.
Część pacjentów jest kwalifikowana do przeszczepu szpiku kostnego. Istnieją dwie procedury. Procedura autotransplantacji polega na przeszczepieniu komórek macierzystych chorego i połączona jest z silną chemioterapią. Do autostransplantacji kierowane są osoby, u których uzyskano przynajmniej częściową remisję po chemioterapii. Dzięki tej procedurze medycznej udaje się uzyskać 2-krotne przedłużenie średniego przeżycia, chociaż niestety, nie uzyskuje się wyleczenia i dochodzi do nawrotów choroby. Wśród powikłań znajdują się także częste infekcje. Natomiast alotransplantacja polega na przeszczepianiu komórek szpiku kostnego pobranych od dawcy. Tutaj sukces operacji jest obarczony licznymi powikłaniami, nawet śmiertelnymi. Jednak ten typ transplantacji daje szansę na wyleczenie. Dlatego kwalifikuje się do niej osoby względnie młode i w dobrym ogólnym stanie zdrowia.
Leczenie wspomagające ma za zadanie poprawić jakość życia chorych. Leczy się osteoporozę, niedokrwistość, niewydolność nerek, a także zwalcza ból, będący niestety, zmorą osób chorujących na szpiczaka mnogiego. Istnieje jeszcze postać ograniczona szpiczaka, polegająca na rozwoju guza kostnego lub pozakostnego, którego dość skutecznie zwalcza się przy pomocy radioterapii.
