Zespół żyły głównej górnej: przyczyny, objawy, leczenie

Zespół żyły głównej górnej to zespół objawów związanych ze zwężenie światła naczynia krwionośnego lub utrudnionym krążeniem krwi, spowodowanym naciskiem ze strony guza. W większości wypadków spowodowany jest nowotworem płuc lub chłoniakiem.

Zespół żyły głównej górnej - co to jest żyła górna główna i na czym polega jej zadanie?

Żyła górna jest to naczynie krwionośne, którym płynie odtleniona krew górnej połowy ciała, czyli z głowy, szyi, kończyn górnych (z części znajdującej się nad przeponą) w stronę serca (krążenie oboczne). Powstaje z połączenia dwóch żył ramienno-głowowych i wpada do prawego przedsionka serca. Ma długość około 6-8 cm, średnica natomiast wynosi 20-22 mm. Nie posiada zastawek, ani elementów kurczliwych.

Zespół żyły głównej górnej - charakterystyka choroby, objawy

Zespół żyły głównej górnej (ang. superior vena cava syndrome, SVCS) jest to zespół objawów chorobowych, wywołanych przez zamknięcie światła żyły lub utrudnionym przepływem krwi, spowodowanym przez ucisk z zewnątrz. Zespół żyły głównej górnej po raz pierwszy został opisany w 1757 roku przez szkockiego lekarza i fizjologa Wiliama Huntera. Objawy dotyczyły chorego z tętniakiem aorty w przebiegu kiły. Natomiast nazwę SVCS, czyli zespół żyły głównej górnej, zawdzięczamy Trousseau, który w 1865 roku spopularyzował to określenie.

Zespół żyły głównej górnej jest to zespół objawów chorobowych, mających różne źródła, objawiający się: obrzękiem twarzy, sinicą oraz poszerzeniem, dochodzących do żyły głównej, żył szyjnych i żył w obrębie górnej połowy klatki piersiowej. Prowadzi do obrzęku mózgu, wzrostu ciśnienia śródczaszkowego, a także do obrzęku krtani. Ciśnienie w zwężonej żyle może wzrosnąć powyżej 30 mm Hg. To sytuacja bezpośredniego zagrożenia życia.

Pozostałe objawy to: wytrzeszcz oczu, duszności, bóle głowy, obrzęki twarzy i szyi, zaczerwienienie twarzy, obrzęki rąk, zaburzenia widzenia, nudności, kaszel, rzężenia, świst krtaniowy, zaburzenia połykania, otępienie, śpiączka. Objawy nasilają się po położeniu się na wznak lub po pochyleniu głowy do przodu.

Zespół żyły głównej górnej - przyczyny

Do powstania zespołu żyły głównej górnej prowadzi:

• zamknięcie światła naczynia krwionośnego przez skrzeplinę lub czop nowotworowy, naciekający na naczynie
• ucisk zewnętrzny na naczynie krwionośne, spowodowany rosnącym guzem w śródpiersiu

W zdecydowanej większości zespół żyły głównej górnej spowodowany jest przez nowotwory złośliwe (90-95 proc. przypadków), a w pozostałych przypadkach przez zmiany o charakterze łagodnym. O wiele rzadziej do rozwoju zespołu żyły głównej górnej dochodzi w przebiegu takich chorób jak: choroby śródpiersia, tętniak aorty wstępującej, przetoki tętniczo-żylne, urazy i zakrzepica, gruźlica, sarkoidoza, kiła, zapalenie osierdzia, guzy tarczycy, guzy przytarczyc i kilka innych rzadszych schorzeń.

Nowotwory, które są najczęstszą przyczyną zespołu żyły głównej górnej to: rak prawego płuca (80 proc. przypadków) oraz chłoniaki. Ponadto mogą to być nowotwory tarczycy i grasicy oraz przerzuty do śródpiersia z innych narządów.

Zespół żyły głównej górnej - przebieg choroby

Zespół żyły głównej górnej ma przebieg przewlekły, do rozwoju choroby dochodzi stopniowo, a ciśnienie w naczyniu krwionośnym systematycznie rośnie. W wyniku naporu na tkanki dochodzi do wytworzenia się krążenia obocznego - przetoki.

Nagłe zwężenie naczynia krwionośnego przy zakrzepicy lub przy szybkim rozwoju nowotworu, albo spowodowane naciekiem krwiaka, powstałego po urazie, prowadzi do ostrego zespołu żyły głównej górnej. To sytuacja bezpośrednio zagrażająca życiu, ponieważ dochodzi do wzrostu ciśnienia powyżej normy oraz do obrzęku mózgu i krtani.

Zespół żyły głównej górnej - diagnostyka oraz leczenie

Podstawowe badanie diagnostyczne to wenografia, czyli obrazowanie żył techniką tomografii komputerowej lub magnetycznego rezonansu oraz badanie ciśnienia żyły głównej górnej. Do diagnozowania schorzenia wykorzystuje się więc metody tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego i badanie ultrasonograficzne z obrazowaniem przepływu krwi techniką Dopplera.

Sposób leczenia zależy od pierwotnej przyczyny schorzenia. W przypadku nowotworów wdraża się chemioterapię, radioterapię. W przypadku zakrzepicy podaje się środki trombolityczne, rozpuszczające zakrzepy oraz leki przeciwzakrzepowe. Stosuje się ponadto leczenie chirurgiczne lub angioplastykę, poprzez założenie stendu i balonowe poszerzenie miejsca zwężenia. Operacja chirurgiczna ma za zadanie wycięcie miejsca zwężenia lub wytworzenie dodatkowych połączeń naczyniowych. W przypadku nowotworów jest to zabieg, który nie usuwa przyczyny schorzenia, ale poprawia stan pacjenta.