PSC - czym si objawia, jak si je leczy?

PSC (z angielskiego primarysclerosingcholangitis), czyli pierwotne stwardniajce zapalenie drg ciowych, to autoimmunologiczna choroba o charakterze przewlekym. Schorzenie prowadzi do powanych zmian wewntrz wtroby, a take do zmian w strukturze drg ciowych. Jakie s objawy choroby? W jaki sposb si j diagnozuje oraz jakie s metody leczenia?

PSC – przyczyny

Przyczyny powstawania pierwotnego stwardniajcego zapalenia drg ciowych nie s do koca znane. Jedn z moliwych przyczyn jest reakcja autoimmunologiczna organizmu, na skutek ktrej dochodzi do uszkodzenia tkanki nabonkowej drg ciowych. W efekcie dochodzi do reakcji zapalnej oraz wknienia. Za t teori przemawia fakt, e w osoczu krwi osb chorych stwierdza si obecno autoprzeciwcia oraz zwiksza si stenie biaka cakowitego. Poza tym, u osb chorych na PSC czciej stwierdza si inne choroby autoimmunologiczne.

Wedug innej teorii choroba ma charakter infekcyjny. Przypuszcza si, e PSC moe by wywoywane przez wirus cytomegalii, ktry wywouje zapalenie drg ciowych o podobnych objawach i przebiegu. Poza tym, schorzenie czsto wystpuje jednoczenie z wrzodziejcym zapaleniem jelita grubego, co powoduje, i mona podejrzewa, e choroby te maj t sam przyczyn.

Zobacz wideo

Choroba wystpuje rzadko, szacuje si, e dotyczy okoo 14 osb na 100000. Najczciej wystpuje u mczyzn w przedziale wiekowym od 30 do 50 lat.

PSC – objawy choroby

U niektrych osb choroba ta przebiega bezobjawowo. Szacuje si, e PSC nie daje objaww u okoo poowy chorych. Jeli pojawiaj si objawy choroby najczciej s to:

Rzadziej wystpujce objawy to podwyszenie temperatury ciaa, taczka, powierzchniowe ubytki na skrze oraz bl pod ebrami z prawej strony ciaa. Czasami wystpuje rwnie bakteryjne zapalenie drg ciowych, marsko wtroby oraz niewydolno wtroby. Czsto pacjenci chorujcy na PSC cierpi rwnie na takie schorzenia jak:

PSC – diagnoza

Czasami wczesna faza choroby jest rozpoznawana przypadkowo, przy okazji bada krwi. Podstawow metod rozpoznawania PSC jest endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (znana pod skrtami ECPW oraz ERCP). Metoda ta jest poczeniem badania endoskopowego oraz rentgenowskiego. Podczas badania endoskop jest wprowadzany do dwunastnicy, a nastpnie nakierowuje si go na ujcie przewodu ciowego wsplnego w okolicy brodawki wikszej dwunastnicy (brodawki Vatera). Brodawk nacina si i wprowadza si do niej cewnik, przez ktry podawany jest kontrast. Nastpnie wykonywana jest skopia, podczas ktrej obserwuje si jak drogi trzustkowe i ciowe wypeniaj si kontrastem. Badanie pozwala na obserwacj zwe oraz poszerze drg ciowych.

Alternatyw do badania ECPW jest badanie MRCP (badanie drg ciowych metod rezonansu magnetycznego). Badanie MRCP jest badaniem bezinwazyjnym, podczas ktrego nie ma koniecznoci podawania pacjentowi kontrastu. Dziki takiemu badaniu moliwe jest obejrzenie drg ciowych oraz wtroby. Jeeli badania ECPW oraz MRCP nie daj jednoznacznych wynikw, a u pacjenta podejrzewa si PSC, wykonuje si biopsj wtroby. Wykonujc badania pod ktem pierwotnego stwardniajcego zapalenia drg ciowych, wane jest rnicowanie tej choroby od innych schorze, zwaszcza wtrnego stwardniajcego zapalenia drg ciowych, pierwotnej marskoci ciowej wtroby oraz wrodzonych wad drg ciowych.

PSC – leczenie

Zazwyczaj stosowane jest leczenie farmakologiczne. W zalenoci od indywidualnego przebiegu i objaww choroby stosowane s takie substancje jak:

  • Kwas urodeoksycholowy,
  • Metronidazol,
  • Glikokortykosteroidy,
  • Cholestyremina,
  • Niskie dawki naltreksonu,
  • Cefalosporyna III generacji.

W niektrych przypadkach konieczne jest leczenie zabiegowe. Najczciej przeprowadza si endoskopi, podczas ktrej wykonuje si poszerzenie lub protezowanie drg ciowych. Czasami konieczne jest wycicie drg ciowych zewntrzwtrobowych albo przeszczepienie wtroby.

PSC jest chorob o charakterze przewlekym. Nieleczone pierwotne stwardniajce zapalenie drg ciowych moe skutkowa niewydolnoci wtroby, marskoci wtroby, a nawet rozwojem chorb nowotworowych trzustki, jelita grubego, drg ciowych oraz wtroby.