Przerost nadnerczy nie jest pojęciem precyzyjnym z uwagi na to, że stosuje się je zarówno w odniesieniu do wrodzonego przerostu nadnerczy (WPN), jak i każdego stanu związanego z powiększeniem komórek nadnerczy. W każdym wypadku powiększenie rozmiaru komórek gruczołu nie jest obojętne dla organizmu. Bardzo często wiąże się z nadczynnością.
Nadnercza – czym są?
Nadnercza leżą w jamie brzusznej powyżej nerek. Zlokalizowane są obustronnie. Ich podstawy znajdują się na nerce. Obywa nadnercza różnią się od siebie kształtem. O ile prawe przypomina piramidę, o tyle lewe półksiężyc. Każde zbudowana jest z rdzenia i otaczającej go kory.
Nadnercza są zaliczane do gruczołów wydzielania wewnętrznego. Ich głównym zadaniem jest wytwarzanie hormonów, które są odpowiedzialne za prawidłowe funkcjonowanie organizmu. To kortyzol, aldosteron, androgeny, adrenalina, noradrenalina oraz dehydroepiandrosteron (DHEA).
Nadnercza są nieduże, ale bardzo ważne dla prawidłowego działania gospodarki hormonalnej i całego organizmu. Są niezbędne do życia, dlatego gdy dotykają je jakieś nieprawidłowości, zaburzone zostaje działanie całego ustroju.
Przerost nadnerczy - przyczyny
Przerost nadnerczy ma dwie przyczyny: może wiązać się z wrodzonym zablokowaniem produkcji odpowiednich hormonów, ale i nie mieć związku z genetyką. Wówczas u podłoża problemu leży choroba Cushinga czy ektopowa produkcja ACTH (produkcja hormonu przez nowotwór).
Wrodzony przerost nadnerczy
Wrodzony przerost nadnerczy (WPN) należy do grupy chorób, których przyczyną są zaburzenia genetyczne, prowadzące do nieprawidłowej funkcji nadnerczy. Określenie bywa traktowane jako synonim pojęcia „przerost nadnerczy”. Wrodzony przerost nadnerczy występuje zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet. W wielu przypadkach objawy zaburzenia są zauważalne zaraz po urodzeniu dziecka. Wówczas charakterystyczną cechą wrodzonego przerostu kory nadnerczy jest specyficzny wygląd narządów płciowych. WPN u noworodka przebiega bardzo gwałtownie i stanowi potencjalny stan zagrożenia życia. Postać łagodniejsza ujawnia się zwykle w okresie dojrzewania, a objawy patologii wynikają z nadmiaru androgenów.
Choroba występuje w postaci klasycznej i nieklasycznej. W postaci klasycznej, w zależności od tego, jak duży jest niedobór hydroksylazy, wyróżnia się przerost nadnerczy z utratą soli i przerost nadnerczy bez utraty soli. W postaci nieklasycznej objawy pojawiają się w dorosłym życiu i są najczęściej mało nasilone. Ta postać nie występuje u dzieci.
Objawami wrodzonego przerostu nadnerczy jest:
- maskulinizacja żeńskich narządów płciowych. Oznacza to, że dziewczynki rodzą się z obojnaczymi narządami płciowymi, u chłopców może pojawić się hiperpigmentacja zewnętrznych narządów płciowych, czyli ciemniejsze zabarwienie,
- przedwczesny rozwój owłosienia łonowego,
- charakterystyczny zapach pachowy,
- trądzik,
- wysoki wzrost w dzieciństwie połączony z zaawansowanym wiekiem kostnym,
- skąpe miesiączki lub całkowity brak miesiączki,
- hirsutyzm,
- niepłodność,
- męski typ łysienia.
Wrodzony przerost nadnerczy jest stanem niedoboru kortyzolu spowodowanego wrodzoną wadą syntezy hormonów nadnerczy. Celem leczenia jest wyrównanie poziomu hormonów w organizmie. U dziewczynek często niezbędna jest interwencja chirurgiczna, polegająca na korekcie nieprawidłowych zewnętrznych narządów płciowych.
Przerost nadnerczy – inne przyczyny
Przerost nadnerczy może mieć związek z chorobą Cushinga, czyli nadmiernym wydzielaniem ACTH (hormon adrenokortykotropowy) przez przysadkę mózgową. Inna przyczyna zaburzeń to ektopowe wydzielanie ACTH (na przykład przez nowotwory płuc, nowotwory neuroendokrynne jelit, narządów rozrodczych, oskrzeli czy trzustki, przez raka rdzeniastego tarczycy, guzychromochłonne rdzenia nadnerczy).
Przerost nadnerczy, który nie jest schorzeniem wrodzonym, związany jest z nadmiarem kortyzolu. Wówczas najczęściej pojawia się:
- otyłość brzuszna,
- nadciśnienie,
- obniżona siła mięśni lub ich zanik,
- cukrzyca,
- zaburzenia natury psychicznej i emocjonalnej,
- osteoporoza,
- słaba odporności,
- niepłodność,
- rozstępy, siniaki i krwawienia.
Diagnostyka problemów z nadnerczem opiera się na wywiadzie lekarskim oraz badaniach laboratoryjnych.
