Methemoglobinemia - skąd się bierze niebieska krew?
Niedawno na łamach New England Journal of Medicine, jak podaje BBC News, pojawił się opis przypadku, który na pozór wydaje się zabawny. Pewna młoda kobieta, mieszkanka Rhode Island, pojawiła się w szpitalu w dziwnym stanie. Jej skóra miała odcień niebieski, a krew zabarwiona była niemal na granatowo. Taka reakcja organizmu nastąpiła u niej po zażyciu leków znieczulających, które kobieta - bez konsultacji z lekarzem - wzięła z powodu bólu zęba. Po zbadaniu krwi pacjentki okazało się, że poziom tlenu był u niej o 88 procent niższy niż normalnie. Zbyt niski poziom tlenu we krwi spowodował zasinienie ciała, uczucie duszności oraz zmienił zabarwienie krwi tętniczej.
Lekarze rozpoznali u kobiety stan o nazwie methemoglobinemia, czyli nadmiar methemoglobiny we krwi. Do takiego stanu może dojść po zażyciu niektórych antybiotyków lub leków na bazie benzokainy, jak było w tym przypadku, a także po dostaniu się do organizmu pewnych związków azotowych. Nie wiadomo właściwie dlaczego tak się dzieje. Ostra postać choroby może doprowadzić nawet do śmierci, jeżeli poziom tlenu we krwi nie zostanie na czas unormowany.
Istnieje methemoglobinemia wrodzona oraz nabyta. Methemoglobinemia wrodzona jest chorobą genetyczną. Znany jest przypadek rodziny w Kentucky, w której choroba pojawiała się przez ponad 150 lat. Tę rodzinę nazywano długo „Niebieskimi Fugatami z Troublesome Creek”. W przypadku dziedzicznej methemoglobinemii istnieją dwa jej rodzaje. Jeżeli choroba dziedziczona jest od obojga rodziców, zaburzenia dotyczą enzymu - reduktazy cytochromu b5. Druga forma choroby dziedziczona jest od jednego tylko rodzica i związana z nieprawidłową budową molekuł hemoglobiny. Nazywana jest chorobą M hemoglobiny.
Methemoglobinemia - przyczyny
Methemoglobina (MetHb) jest to utleniona forma hemoglobiny, co oznacza, że znajdujący się w jej składzie hem zawiera żelazo na trzecim stopniu utlenienia. MetHb powstaje cały czas w organizmie, ale jej ilość jest redukowana do niskiego poziomu (poniżej 1 proc.) dzięki działaniu specjalnych enzymów. Methemoglobinemia to stan, w którym poziom MetHb jest wyższy niż 1-2 proc.
Utleniona hemoglobina (MetHb) nie jest w stanie transportować tlenu do tkanek. Grozi to niedotleniem komórek i w efekcie uszkodzeniem tkanek. Najbardziej narażone na rozwój methemoglobinemii są niemowlęta, ze względu na słaby jeszcze system enzymatyczny, przeciwdziałający utlenianiu hemoglobiny.
Wśród substancji, które mogą wywołać methemoglobinemię znajdują się:
- leki znieczulające miejscowo, takie jak lidokaina, benzokaina, których używa się, na przykład, podczas echokardiografii, laryngoskopii itp., a także te leki stosowane w formie maści znieczulającej (krem EMLA)
- kokaina i mefedron z dodatkiem benzokainy
- nitrogliceryna
- leki przeciwmalaryczne
- nitroprusydek sodu
- ryluzol
- sulfonamidy
- metoklopramid
- opatrunki na oparzenia, zawierające azotan srebra
- wysokie dawki błękitu metylenowego
- substancje chemiczne, takie jak nitrobenzen, anilina, sole azotowe, niektóre środki biobójcze
- woda pitna, gdy zostanie zanieczyszczona duża ilością związków azotowych (np. nawozami)
- związki azotowe
- siarczan hydroksyloaminy
Methemoglobinemia - objawy
W zależności od stopnia nasilenia, methemoglobinemia może nie powodować żadnych objawów lub w przypadkach zawartości methemoglobiny powyżej 70 proc. doprowadzić do zgonu. Przy stężeniu methemoglobiny powyżej 1,5 g/dl chorobie towarzyszy sinica.
Wśród skutków methemoglobinemii wymienia się:
- zasinienie skóry
- bóle i zawroty głowy
- nudności, wymioty
- duszności
- ból w klatce piersiowej
- tachykardię
- niedokrwienie mięśnia sercowego
- pobudzenie psychoruchowe
- lęk, oszołomienie
- senność
- omdlenie
- zaburzenia świadomości
- drgawki
- kwasicę
- niewydolność wielonarządową
Methemoglobinemia - leczenie
Nieznaczne stężenia methemoglobiny ustępują po odstawieniu środka powodującego zaburzenie. W razie wystąpienia ostrej methemoglobinemii podaje się choremu dożylnie błękit metylenowy. Gdy stan chorego się nie poprawia wykonuje się czasem transfuzję krwi, a także stosuje tlenoterapię hiperbaryczną.
Źródło: BBC News
