Chłoniak Burkitta - charakterystyka choroby, przyczyny
Chłoniak Burkitta (Burkitt lymphoma, Burkitt's tumor, malignant lymphoma, Burkitt's type, BL) to nowotwór złośliwy wywodzący się z węzłów chłonnych. Należy do tzw. chłoniaków nieziarnistych, których cechą charakterystyczną jest klonalny rozrost komórek limfoidalnych T lub B. Przez układ limfatyczny przepływa stale chłonka, płyn zawierający komórki zwane limfocytami. Jest to rodzaj białych krwinek, których zadaniem jest zwalczanie szkodliwych drobnoustrojów, czyli bakterii oraz wirusów, a także innych zagrożeń. Powstają w szpiku kostnym i dzielą się na dwa typy: limfocyty B oraz limfocyty T.
Chłoniak nieziarnisty związany jest zatem z niekontrolowanym rozrostem limfocytów typu B lub T. Jedną z odmian chłoniaka nieziarnistego jest chłoniak Burkitta. Występuje dość rzadko i jest związany z rozrostem komórek limfatycznych typu B. Dotyka głównie dzieci i młodzieży, szczególnie chłopców. Sama nazwa pochodzi od nazwiska brytyjskiego lekarza Denisa Parsonsa Burkitta, który jako pierwszy scharakteryzował tę chorobę, obserwując jej przebieg u afrykańskich dzieci, gdzie ten typ chłoniaka występuje endemicznie. Poza Afryką spotykany jest rzadko i związany bywa z niedoborem odporności. Rozwija się dość często w żuchwie, ale może także pojawić się w jelitach, układzie nerwowym, nerkach, jajnikach oraz w pozostałych narządach wewnętrznych.
Istnieją trzy typy chłoniaka Burkitta:
- chłoniak endemiczny - spotykany głównie w Afryce równikowej. Atakuje kości szczęki a związany jest z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr (EBV), wywołującym mononukleozę zakaźną. Dokładny mechanizm, prowadzący do rozwoju choroby, pozostaje nieznany.
- chłoniak sporadyczny - związany z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr, chociaż nie wiadomo, dlaczego czasem wywołuje chłoniaka, mimo że jest to bardzo pospolity wirus
- chłoniak Burkitta związany z niedoborem odporności - występuje u chorych na AIDS, zakażonych wirusem HIV oraz u osób z obniżonym poziomem odporności, na przykład po przeszczepach, przyjmujących leki immunosupresyjne
Chłoniak Burkitta - objawy
Gdy chłoniak Burkita zaczyna się rozwijać, powoduje bóle brzucha i nudności oraz biegunki. Może też dojść do niedrożności jelit. W klatce piersiowej oraz na szyi dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych. Chory z niewyjaśnionych przyczyn chudnie, ma wysoką gorączkę, nocne poty. Chłoniak powoduje zmiany w funkcjonowaniu tych narządów, które zaatakował, a więc szpiku kostnego, śledziony, wątroby lub np. rdzenia kręgowego czy mózgu.
Do rozpoznania dochodzi po zbadaniu histopatologicznym próbki pobranej z węzła chłonnego. Ponadto, bada się skład krwi oraz płyn mózgowo rdzeniowy oraz szpik kostny. Potrzebne jest też USG lub tomografia komputerowa.
Chłoniak Burkitta - stopnie zaawansowania
Stadium zaawansowania choroby określa się poprzez liczbę zaatakowanych węzłów chłonnych i ich umiejscowienie. Chłoniak może być zlokalizowany w węzłach chłonnych (chłoniak węzłowy) albo poza (chłoniak pozawęzłowy).
W stadium pierwszym guz jest pojedynczy i rozwija się w obszarze, związanym z węzłem chłonnym skupionym w jednej części ciała, albo - w innym przypadku - w śródpiersiu i jamie brzusznej. Stadium drugie oznacza, że pojawił się guz pozawęzłowy oraz zajęte są węzły chłonne, znajdujące się w pobliżu. W innym przypadku pojawiają się dwa guzy pozawęzłowe po tej samej stronie przepony, ale okoliczne węzły chłonne mogą pozostawać nietknięte. Inny przypadek to pojawienie się guzów w większej ilości węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony.
Stadium trzecie oznacza, że guz został zlokalizowany w jamie brzusznej i nie można go usunąć chirurgicznie lub zajmuje kilka narządów w jamie brzusznej. Stadium czwarte to dodatkowo zajęcie szpiku kostnego oraz ośrodkowego układu nerwowego.
Chłoniak Burkitta - leczenie
Głównym sposobem leczenia chłoniaka Burkitta pozostaje chemioterapia. Intensywne leczenie wymaga dłuższego pobytu w szpitalu. Dodatkowo wykorzystuje się przeciwciało monoklonalne rytuksymab oraz - w niektórych przypadkach - przeszczep szpiku kostnego. W leczeniu stosuje się m.in. takie leki jak: wiskrystyna, cyklofosfamid, doksorubicyna, metotreksat, etopozyd, ifosfamid, cytarabina. Lek w postaci ciała monoklonalnego ma za zadanie rozpoznać białka na powierzchni komórek nowotworowych i związać się z nimi, niszcząc je w ten sposób.
Jest to nowotwór złośliwy o szybkim przebiegu, dlatego konieczne jest szybkie wdrożenie leczenia. Może dotyczyć, na przykład, kości szczęki i rozwijać się niezwykle szybko, z dnia na dzień podwajając swoją objętość. Leczenie jest długotrwałe i powiązane z profilaktyką ośrodkowego układu nerwowego.
