glikogen

Zdaniem badaczy choroby spichrzeniowe glikogenu dotykają jedno dziecko na każde 40 tysięcy urodzeń. Wszystkie schorzenia należące do tej grupy związane są z dysfunkcją enzymów biorących udział w przemianach metabolicznych cukru - glikogenu. Za aktywność tych enzymów odpowiadają odpowiednie geny

Co jest glikogen? Glikogen to główny wielocukier stanowiący materiał zapasowy w komórkach zwierzęcych. W swojej strukturze przypomina amylopektynę, która jest głównym składnikiem skrobi. Glikogen gromadzony jest głównie w wątrobie (5-10% jej ogólnej masy), skąd czerpany jest jako źródło energii

Co jest glikogen? Glikogen to główny wielocukier stanowiący materiał zapasowy w komórkach zwierzęcych. W swojej strukturze przypomina amylopektynę, która jest głównym składnikiem skrobi. Glikogen gromadzony jest głównie w wątrobie (5-10 proc. jej ogólnej masy), skąd czerpany jest jako źródło

Dołącz do nas na Facebooku! Glikogen zaliczany jest do tzw. cukrów zapasowych. Gromadzony jest przede wszystkim w wątrobie i mięśniach szkieletowych. Pod wpływem działania adrenaliny zostaje uwolniony do krwioobiegu, stanowiąc główne źródło energii. U pacjentów z chorobą Coriego, wskutek wady

Dołącz do nas na Facebooku! Występująca u pacjentów mutacja genetyczna sprawia, że enzym odpowiedzialny za rozkład glikogenu ma nieprawidłową budowę, a tym samym nie spełnia swoich funkcji. Wada ta prowadzi do zmian w budowie wielocukru, tj. znacznego wydłużenia łańcuchów oraz zalegania

Bezpośrednią przyczyną rozwoju choroby Taruiego jest niedobór fosfofruktokinazy, enzymu odpowiedzialnego za podział i metabolizm glikogenu. Brak ten sprawia, że nieusunięty z organizmu nadmiar wielocukru zaczyna odkładać się w mięśniach oraz komórkach krwi, przede wszystkim w erytrocytach. W

Za rozwój tej rzadkiej choroby metabolicznej odpowiedzialna jest wada genetyczna decydująca o stężeniu wytwarzanego przez organizm białka GLUT2, czyli białka błonkowego transportującego glukozę. Aminokwas ten występuje przede wszystkim w wątrobie, nerkach, jelitach i trzustce. Do jego podstawowych

Dołącz do nas na Facebooku! Wada genetyczna występująca u pacjentów z chorobą Hersa sprawia, że organizm chorego nie wytwarza fosforykazy glikogenowej (nazywanej też wątrobową). Enzym ten jest niezbędny do prawidłowego rozkładu glukozy, która odłączyła się glikogenu, czyli wielocukru. Jego brak

przyrodzie wielocukrami są skrobia, glikogen oraz celuloza. Polisacharydy - rodzaje Do cukrów złożonych oraz ich pochodnych zalicza się: skrobia, glikogen, dekstran, celuloza, chityna, alginian, heparyna. Każdy polisacharyd spełnia trochę inne funkcje oraz charakteryzuje się inną budową. Skrobia Skrobia

Dołącz do nas na Facebooku! Mięśnie wykorzystują glikogen jako źródło energii. W procesie glikolizy powstają mleczany, stanowiące podstawowe źródło energii dla włókien mięśni prążkowanych. W przypadku niedoboru enzymów glikolitycznych, niemetabolizowany glikogen spichrza się w mięśniach