Miastenia (autoimmunologiczna choroba mięśni) - charakterystyka choroby
Miastenia, nazywana także chorobą Erba-Goldflama (łac. myasthenia gravis), jest chorobą występującą rzadko. Najczęściej chorują na nią kobiety między 20. a 35. rokiem życia. Mężczyźni natomiast zapadają na miastenię po ukończeniu 60 lat. Charakterystycznym objawem choroby jest szybka męczliwość mięśni. Schorzenie po raz pierwszy zostało opisane w XVII wieku przez angielskiego lekarza Thomasa Wilisa.
Miastenia to choroba, w której zakłóceniu ulega proces przekazywania impulsów z nerwów ruchowych do mięśni. Dzieje się tak ponieważ układ autoimmunologiczny chorego atakuje swoje własne komórki, wytwarzając przeciwciała skierowane przeciw receptorom acetylocholinowym. Są to receptory, znajdujące się w błonie komórkowej, które umożliwiają przepuszczanie jonów sodu i potasu. Brak tego receptora zaburza komunikację między zakończeniami nerwów ruchowych a mięśniem.
Te przeciwciała wytwarza organ zwany grasicą. Jest to gruczoł umiejscowiony w klatce piersiowej tuż za mostkiem. Rozwija się jeszcze w czasie życia płodowego i rośnie do drugiego roku życia, osiągając ciężar 15 gramów. Ma za zadanie pilnować rozwoju węzłów chłonnych oraz śledziony. Od momentu dojrzewania płciowego zaczyna zanikać i u dorosłych grasica jest już mniejsza, aż zanika zupełnie, zmieniając się w tkankę tłuszczową. Czasem jednak ten proces zanikania grasicy zostaje zatrzymany i gruczoł pozostaje w organizmie. Może stać się wtedy zalążkiem różnych schorzeń. I tak jest w przypadku miastenii. Zaobserwowano bowiem, że u wielu chorych na miastenię, grasica nadal jest i działa, natomiast co dziesiąta osoba, chora na miastenię, ma równocześnie nowotwora grasicy, zwanego grasiczakiem.
Miastenia (autoimmunologiczna choroba mięśni) - objawy choroby
Podstawowy symptom miastenii to nadmierna męczliwość mięśni, która objawia się ich osłabieniem nawet po niewielkim wysiłku. Miastenia może obejmować różne mięśnie, przy czym najczęściej atakuje mięśnie twarzy oraz kończyn. Są to mięśnie odpowiadające za poruszanie gałkami ocznymi oraz mięśnie powiek. W takim wypadku obserwujemy opadanie powiek oraz diplopię, czyli podwójne widzenie. Zaatakowane mięśnie twarzy, gardła i krtani powodują osłabienie głosu, niewyraźną mowę, cichnącą w miarę mówienia, a także kłopoty z gryzieniem, żuciem i połykaniem pokarmu, rosnące w miarę jedzenia. Przy miastenii mięśni twarzy powoduje to także zmianę mimiki, opadanie żuchwy. Osłabienie mięśni rąk powoduje, że trudno je utrzymać w górze, na przykład podczas czesania włosów, czy też golenia się. Siła mięśni nóg jest coraz mniejsza. Podczas chodzenia czy biegania dochodzi do upadków, a osłabienie mięśni uniemożliwia choćby wchodzenie po schodach. Charakterystyczne dla miastenii jest to, że osłabienie na początku czynności nie jest duże, narasta stopniowo w miarę jej wykonywania, aż do zupełnego osłabienia. Do objawów mogą dojść także zaburzenia oddychania, związane z zaatakowaniem przez chorobę mięśni oddechowych.
Miastenia (autoimmunologiczna choroba mięśni) - diagnostyka
Lekarz neurolog przeprowadza najpierw wywiad z pacjentem, aby poznać symptomy oraz wykonuje badania mające na celu ocenę siły mięśni i ich męczliwość. Pacjent, na przykład, liczy na głos albo coś czyta, wiele razy zamyka i otwiera oczy itp. Dodatkowo wykonuje się badania elektrofizjologiczne lub elektromiografię (badanie EMG) włókna mięśniowego oraz tomografię komputerową klatki piersiowej. Badanie krwi natomiast nacelowane jest na poszukiwanie przeciwciał przeciwko acetylocholinie.
Miastenia (autoimmunologiczna choroba mięśni) - leczenie
W leczeniu farmakologicznym stosuje się inhibitory acetylocholinoesterazy. Jeżeli leczenie nie daje efektów podaje się następnie leki immunosupresyjne. Leczenie trwa od kilku miesięcy do kilku lat. Czasem przeprowadza się operację usuwania grasicy. Poprawy należy się spodziewać dopiero po kilku latach.
Groźnym stanem jest tzw. przełom miasteniczny, czyli wystąpienie zaburzeń oddychania i połykania. Konieczna staje się wtedy hospitalizacja. Podaje się choremu immunoglobuliny oraz wykonuje zabieg zwany plazmaferezą, czyli wymianę osocza krwi, aby zmniejszyć ilość przeciwciał krążących w ciele.
