Perlak - charakterystyka choroby
Perlak, guz perlisty (łac. cholesteatoma) to guz, który pojawia się w najczęściej w uchu środkowym, wywołując przewlekłe zapalenie ucha środkowego (tzw. perlakowe zapalenie ucha środkowego) lub zapalenia błędnika. Jeżeli nie zostanie usunięty, będzie się rozrastał niszcząc okoliczne tkanki, w tym kosteczki słuchowe, błędnik i nerw słuchowy i powodując stopniową utratę słuchu.
Ucho środkowe zbudowane jest z błony bębenkowej, jamy bębenkowej, trzech kosteczek słuchowych, trąbki słuchowej i powierzchni zewnętrznej okienka owalnego. I to właśnie tam wyrasta perlak. Guz perlisty, czyli perlak, swoją nazwę zawdzięcza wyglądowi, przypominającemu perłę. Jest owalny, w perłowym kolorze, zbudowany z prawidłowych (czyli nie nowotworowych) komórek nabłonkowych. Perlaki zdarzają się, chociaż dość rzadko, także w uchu zewnętrznym lub w zatokach przynosowych. Guzem perłowym został nazwany po raz pierwszy w 1829 roku przez lekarza o nazwisku Cruveilher.
Perlak - rodzaje perlaków
Perlaki dzieli się na perlaki wrodzone oraz nabyte. Perlak wrodzony początkowo, jeszcze w dzieciństwie, potrafi nie dawać żadnych objawów. Bywa diagnozowany przypadkowo, w trakcie badania laryngologicznego. Perlak nabyty natomiast może mieć postać pierwotną, gdy nie jest wynikiem innej choroby ucha, a powstaje w wyniku złuszczania się naskórka w uchu środkowym oraz postać wtórną. Perlak nabyty wtórny jest efektem uszkodzenia błony bębenkowej w wyniku urazu, operacji chirurgicznej, czy też nieprawidłowego czyszczenia ucha. Podejrzewa się także, że za chorobą mogą stać czynniki genetyczne. Częściej występują także u osób, które mają jakieś nieprawidłowości w budowie twarzoczaszki.
Najczęściej mamy do czynienia z perlakiem nabytym pierwotnym. Powstaje w wyniku wciągnięcia wiotkiej części błony bębenkowej do wnętrza jamy bębenkowej i wytworzenia się kieszonki retrakcyjnej, w której gromadzi się złuszczający się naskórek. Jeżeli zostanie zamknięty w kulę, zaczyna się rozrastać i wypełniać przestrzeń powietrzną wokół, a następnie niszczyć delikatne narządy słuchu, znajdujące się w uchu środkowym. Perlak zbudowany jest ze złuszczonych warstw nabłonka wielowarstwowego płaskiego rogowaciejącego, otoczonego tkanką łączną, nazywaną macierzą perlaka. Ona także wytwarza kolejne warstwy naskórka powodując powiększanie się perlaka.
Perlak - objawy
Guz perlisty narasta powoli i może bardzo długo pozostawać nierozpoznany. Objawia się nieprzyjemnymi, cuchnącymi wyciekami z ucha spowodowanymi nadkażeniami bakteryjnymi guzka. Powoli rozwija się także niedosłuch, czasem z towarzyszeniem szumów w uchu. Chory ma uczucie, że coś zatyka mu uszy, słabo słyszy niskie dźwięki. W miarę rozwoju choroby słuch coraz bardzie szwankuje. Pojawia się różnica w słyszeniu między jednym a drugim uchem, pogorszenie słuchu w hałasie, bardzo głośne dźwięki powodują nieprzyjemne odczucia w uchu. Gdy rozrastający się perlak zaczyna napierać na okoliczne tkanki, pojawiają się zaburzenia równowagi i zawroty głowy. Czasem dochodzi także do porażenia nerwu twarzowego. Objawy perlaka u dzieci mogą także dotyczyć obu uszu. Częściej perlaki rozwijają się u chłopców i zwykle są diagnozowane około 10 roku życia.
Rozrastający się perlak, na skutek niszczenia tkanki kostnej, może wnikać do jamy czaszki i powodować powikłania, takie jak zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, ropniak nadtwardówkowy, ropniak podtwardówkowy, ropień mózgu, a także zakrzepowe zapalenie zatoki esowatej.
Perlak - leczenie
Perlak musi być usunięty chirurgicznie. Leczenie rozpoczyna się zazwyczaj od farmakologicznego wyleczenia stanu zapalnego ucha środkowego, jeżeli objawy na to wskazują. Stosuje się wówczas krople z dodatkiem antybiotyku oraz steroidy. Chirurgiczne usunięcie perlaka nie zawsze zapobiega jego odrastaniu. Jeszcze przez wiele lat trzeba kontrolować stan ucha, aby nie dopuścić do ponownego rozrośnięcia się guza. Niektóre przypadki wymagają dwukrotnej operacji ucha, gdy doszło do nadmiernego rozrostu perlaka i uszkodzenia okolicznych narządów. Druga operacja ma na celu poprawę jakości słuchu przez naprawę uszkodzeń, które spowodował perlak.
