Rozedma płuc - charakterystyka choroby i przyczyny
Wyróżnia się dwa typy tej choroby. A mianowicie rozedmę środka zrazika, gdy zniszczenia dotyczą oskrzelików oddechowych oraz rozedmę całego zrazika, związaną z niedoborem alfa1-antytrypsyny. W tym wypadku destrukcji ulegają zarówno oskrzeliki oddechowe, jak i woreczki pęcherzykowe i pęcherzyki. W wyniku tych nieodwracalnych już zniszczeń w płucach powstają tzw. pęcherze rozedmowe. Dochodzi do zmian w budowie płuc, które upośledzają wymianę tlenu i dwutlenku węgla.
Alfa1-antytrypsyna (α1-antytrypsyna, A1AT) jest to białko osocza krwi, będące jednym z najsilniejszych inhibitorów proteaz serynowych (rodzaj enzymów). Alfa1-antytrypsyna jest syntetyzowana głównie w wątrobie, ale też przez makrofagi. Inaktywuje różne enzymy, które powstają w wyniku reakcji zapalnej, dzięki czemu chroni tkankę łączną przed uszkodzeniami. Wrodzony niedobór alfa1-antytrypsyny przyczynia się m.in. do rozwoju rozedmy płuc.
Typ pierwszy rozedmy płuc (rozedma środka zrazika) dotyka głównie palaczy tytoniu. Szacuje się, że rozwija się u około 40 procent nałogowych palaczy. Jest składową przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP) i dotyka przede wszystkim górnych partii narządu. Natomiast rozedma dolnych płatów płuc u młodych osób wiąże się z wrodzonym niedoborem alfa1-antytrypsyny i jest uznawana za chorobę genetyczną o mało rozpoznanym charakterze.
Do najważniejszych czynników prowadzących do rozedmy płuc należą:
- dym, głównie papierosowy
- zanieczyszczenia środowiskowe i atmosferyczne, w tym dwutlenek siarki, pyły zbóż, bawełna, zanieczyszczenia chemiczne, spaliny
- astma, przewlekłe zapalenie oskrzeli, alergie, fibroza (idiopatyczne włóknienie płuc)
- mutacje genetyczne (niedobór alfa1-antytrypsyny) - ok. 1-2 proc. przypadków
Czyli u podłoża choroby leżą zarówno czynniki środowiskowe jak i genetyczne. Do przyczyn środowiskowych zalicza się przede wszystkim narażenie na dym tytoniowy oraz ogólne zanieczyszczenie otoczenia. Jako przyczynę genetyczną wskazuje się niezdolność organizmu do produkcji alfa 1-antytrypsyny, białka odpowiedzialnego za hamowanie działania niektórych enzymów, które mogą niszczyć tkankę łączną, prowadząc tym samym do rozpadu pęcherzyków płucnych.
Rozedma płuc - objawy, powikłania
Z powodu zniszczeń w płucach utrudniona zostaje wymiana gazowa, co prowadzi do zmniejszenia wymiany gazowej i w efekcie do niewydolności oddechowej i dalszych uszkodzeń organizmu. Zniszczeniu ulegają elementy podpierające oskrzeliki, w wyniku czego te ostatnie zaczynają się zapadać podczas wydechu. Chory wdycha większą ilość powietrza niż płuca są w stanie potem wypchnąć. Narząd ulega wtedy nadmiernemu rozdęciu. Uszkodzenia dotyczą także naczyń płucnych, a dokładniej włosowatych naczyń krwionośnych oplatających pęcherzyki płucne. Skutkiem jest tzw. nadciśnienie płucne.
Objawy choroby:
- trudności oddechowe (duszność), w fazie spoczynku lub podczas wysiłku
- kaszel (pojawia się stosunkowo późno z towarzyszeniem niewielkie ilości wydzieliny (nie zawsze)
- duży spadek wagi lub słabe mięśnie (astenia)
Najbardziej typowy objaw to duszności. Brak oddechu może wystąpić także po minimalnym wysiłku oraz - w bardziej poważnych przypadkach - nawet w fazie spoczynku. W miarę postępu choroby objawy się nasilają. W końcowym stadium choroby pojawia się świszczący oddech.
Długotrwała rozedma płuc może spowodować pojawienie się odmy opłucnowej, serca płucnego i dużych pęcherzy rozedmowych.
Rozedma płuc - jak rozpoznaje się chorobę
Osoba cierpiąca na rozedmę płuc ma charakterystyczną klatkę piersiową, określaną jako klatka piersiowa beczkowata. Czasem na zdjęciu rentgenowskim widoczne są duże pęcherze rozedmowe. Do postawienia diagnozy potrzebne jest jeszcze wykonanie tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (HRTC). Ponadto pomocne są badania gazometryczne oraz spirometria.
Gazometria to badanie stężenia gazów, takich jak tlen i dwutlenek węgla, rozpuszczonych we krwi tętniczej i żylnej. Badanie spirometryczne to rodzaj pomiaru, mającego na celu ocenę pojemności płuc oraz prawidłowości przepływu powietrza w płucach i oskrzelach.
Rozedma płuc - leczenie
Rozedma płuc uznawana jest za jeden z przejawów przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP). Choroby nie da się wyleczyć, lekarze starają się jedynie spowalniać jej rozwój. Kluczowe jest oczywiście powstrzymanie się od palenia tytoniu oraz nie narażanie się na dalsze działanie czynników chorobotwórczych. Młodym osobom z niedoborem alfa1-antytrypsyny podaje się czasem brakujące białko, ale taka kuracja jest niezwykle droga. W niektórych przypadkach, w celu utrzymania odpowiedniego poziomu natlenowania krwi, chorym stale podawany jest tlen. Niekiedy stosuje się leki rozszerzające oskrzela i pomagające usunąć nieżyt (np. preparaty na bazie kortyzonu).
Zaleca się, aby pacjenci cierpiący na rozedmę płuc szczepili się co roku przeciw grypie i żeby byli natychmiast poddawani leczeniu w przypadku każdej infekcji układu oddechowego. Użyteczne jest wykonywanie ćwiczeń fizycznych, a w przypadku obecności obfitej wydzieliny zalecane są ćwiczenia sprzyjające drenażowi płuc.
