Zajęcza warga, czyli rozszczep wargi
Zajęcza warga, a zgodnie z terminologią medyczną - rozszczep wargi, to szczelina w miejscu, w którym warga w procesie kształtowania się nie uległa całkowitemu zrośnięciu. Jest najczęściej występującą anomalią okolicy ust.
Wyróżnia się takie rodzaje rozszczepów jak:
- całkowity
- niecałkowity
- prawy
- lewy
- środkowy
- obustronny
W najłagodniejszej postaci jest prawie niezauważalny, a sama warga praktycznie niezmieniona. Najcięższa forma obejmuje również wyrostek zębodołowy i uniemożliwia prawidłowe zrośnięcie podniebienia. Mowa wtedy o rozszczepie wargi i podniebienia. Rozszczepy wargi i podniebienia są odrębną kategorią w Klasyfikacji Wrodzonych Wad Rozwojowych.
Zajęcza warga - jak powstaje
Rozszczepy są zaliczane do malformacji, czyli wrodzonych wad rozwojowych, które powstają w okresie zarodkowym, czyli przed 10 tygodniem ciąży. Są to pierwotne zaburzenia rozwojowe.
W prawidłowo przebiegającym procesie rozwoju płodu, warga łączy się przed 35 dniem od zapłodnienia. Jeśli zaburzony zostanie rozwój podniebienia pierwotnego dochodzi do rozszczepu wargi. W dalszej kolejności może dojść do zaburzeń kształtowania się podniebienia wtórnego (blaszki podniebienia nie łączą się ze sobą), co skutkuje rozszczepem podniebienia.
Zajęcza warga - czynniki ryzyka
Rozszczepy wargi i podniebienia zaliczane są do chorób uwarunkowanych wieloczynnikowo. Oprócz kwestii genetycznych, wpływ na powstanie tego rodzaju wad mają również czynniki środowiskowe. Decydujące jest właśnie wystąpienie określonych bodźców zewnętrznych przy sprzyjającym genotypie. Najważniejsze czynniki środowiskowe to:
- wiek rodziców (szczególnie powyżej 40 roku życia)
- palenie tytoniu
- spożywanie alkoholu
- spożywanie niektórych leków (np. kortykosteroidy w maściach)
- kontakt z niektórymi substancjami chemicznymi (rozpuszczalniki, pestycydy)
- nieprawidłowe odżywianie w ciąży, w tym niedobór kwasu foliowego
- infekcje w ciąży (grypa, różyczka)
- stres i nadwaga w ciąży
- promieniowanie rentgenowskie
Zajęcza warga - częstotliwość występowania
Rozszczepy wargi i podniebienia występują z częstotliwością 1 na 1000 urodzonych dzieci. W Polsce odnotowuje się rocznie około 500 takich przypadków. Znacznie częściej z zajęczą wargą rodzą się chłopcy.
Najczęściej, bo aż w około 70 proc. przypadków rozszczep wargi jest wadą izolowaną. Zdarza się jednak również, że jest tylko jednym z objawów:
- chorób jednogenowych (np. zespół Treachera-Collinsa, zespół van der Woude’a)
- aberracji chromosomowych (np. trisomia 13. chromosomu)
- zespołów dysmorficznych (np. holoprosencefalia, zespół błon owodniowych)
Zajęcza warga - dziedziczenie
Kiedy rozszczep wargi jest wadą występującą samodzielnie ryzyko urodzenia kolejnego dziecka z zajęczą wargą wynosi 1:50. To ryzyko wzrasta do 1:20 jeśli rozszczep dotyczy również podniebienia i jest obustronny. Dla krewnych drugiego stopnia ryzyko wynosi 1:150, a trzeciego 1:300.
Zajęcza warga na usg
Rozszczep wargi może zostać rozpoznany już podczas ciąży, podczas rutynowego badania USG. Standardowo powinien zostać wykryty do 22 tygodnia ciąży. Wczesne rozpoznanie pozwala rodzicom oraz lekarzom na odpowiednie przygotowanie do porodu. Ze względu na potencjalne komplikacje okołoporodowe warto rozważyć poród w szpitalu o odpowiednim poziomie referencyjności. Z wadami rozwojowymi w obrębie twarzoczaszki mogą współwystępować takie nieprawidłowości jak:
- przedwczesne pęknięcie błon płodowych
- przedwczesne odklejenie się łożyska
Wyższe jest również ryzyko potencjalnych wad towarzyszących jak np.:
- wady serca i układu krwionośnego
- stenoza jelita cienkiego
- anomalie ucha
Zajęcza warga - operacja
Jedynym sposobem leczenia rozszczepu wargi jest operacja. W jej trakcie warga zostaje zszyta. Powodzenie jest tym wyższe, im wcześniej przeprowadzany jest zabieg, dlatego najczęściej operacje wykonuje się w pierwszych miesiącach życia dziecka.
Leczenie chirurgiczne jest obecnie rutynową procedurą, jednak w przypadku skomplikowanych rozszczepów może pojawić się konieczność wykonania kilku zabiegów (szczególnie w przypadku rozszczepu wargi i podniebienia). Celem powtórnych operacji może być m.in. poprawa kształtu wargi lub nosa, ewentualnie blizny.
Zajęcza warga - komplikacje
Leczenie operacyjne nie rozwiązuje wszystkich problemów z rozszczepem wargi. Jeszcze przed zabiegiem chirurgicznym, czyli bezpośrednio po porodzie, noworodki z zajęczą wargą mogą mieć trudności z jedzeniem. Karmienie piersią czy butelką mogą być niemożliwe, gdyż dziecko nie może ssać.
Już po przeprowadzonej operacji wargi konieczna jest stała opieka nad dzieckiem ze strony lekarzy różnych specjalności, m.in. ortodonty, laryngologa czy logopedy.
Dzieci mogą mieć problemy ze słuchem i mową oraz z nieprawidłowym rozwojem zębów. Pozostająca po operacji blizna może być źródłem problemów w funkcjonowaniu wśród rówieśników.
Zajęcza warga - profilaktyka
Kluczowe znaczenie ma profilaktyka pierwotna, czyli zapobieganie. Najskuteczniejsze jest oczywiście unikanie wszystkich czynników środowiskowych. Nie zawsze jednak jest to możliwe. Z jednej strony kobiety coraz później decydują się na urodzenie dziecka, a z drugiej wada powstaje w okresie, w którym kobiety jeszcze nie wiedzą, że są w ciąży. Często rezygnacja ze szkodliwych przyzwyczajeń odbywa się już po 10 tygodniu ciąży, czyli po tym, kiedy dochodzi do powstania rozszczepu.
Ryzyko wystąpienia zajęczej wargi można zmniejszyć poprzez przyjmowanie kwasu foliowego nie tylko w trakcie ciąży, ale jeszcze przed poczęciem dziecka.
Bibliografia:
"Pediatria, Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego" pod red. Anny Dobrzańskiej i Józefa Ryżko, Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2004,
"Podstawy genetyki medycznej", Michael Connor, Malcolm Ferguson-Smith, PZWL, Warszawa 1998r.
"Genetyka medyczna", Lech Korniszewski, Warszawski Uniwersytet Medyczny, Warszawa 2009
"Rozszczep wargi i podniebienia - czynniki ryzyka, diagnostyka prenatalna i konsekwencje zdrowotne", Maria Bilińska, Krzysztof Osmoła, Ginekologia Polska, Nr 11/2015
"Uwarunkowania genetyczne rozszczepu wargi górnej i/lub podniebienia - czy polimorfizm genu MMP2 ma znaczenie w rozwoju tej wady?", Marzena Zalewska-Ziob, Brygida Adamek, Jolanta Kasperczyk, Dorota Łyko, Anna Płachetka, Marek Rokicki, Agnieszka Machorowska-Pieniążek, Stefan Baron, Iwona Niedzielska, Andrzej Wiczkowski, Pediatr Med Rodz 2014, 10 (3), p. 306–314
Przeczytaj także:
