Hemoliza - objawy choroby, diagnostyka, sposoby leczenia

Hemoliza to choroba krwi polegająca na rozpadzie czerwonych krwinek we krwi krążącej w organizmie, ale również w pobranych próbkach krwi. Na skutek tego dochodzi do uwolnienia hemoglobiny, która przedostaje się z krwinek do osocza. Jakie objawy daje hemoliza? Na czym polega diagnoza choroby i jak się ją leczy?

Hemoliza krwi - przyczyny

Podłoże występowania hemolizy może być różne. Wyodrębnia się dwa rodzaje choroby:

• Hemoliza wrodzona - jej przyczyną są wady w budowie czerwonych krwinek prowadzące do ich przedwczesnego rozpadu. Może być spowodowana również nieprawidłowościami w budowie błon komórkowych erytrocytów lub niedoborem niektórych substancji. Czynnik, który wpływa na powstawanie hemolizy to również nocna napadowa hemoglobinuria (schorzenie powodujące przedostawanie się hemoglobiny do moczu).
• Hemoliza nabyta - pojawia się na skutek działania różnych czynników nazywanych czynnikami wewnątrzzwiązkowymi. Do tych czynników zalicza się między innymi reakcję immunologiczną lub autoimmunologiczną na przetaczaną krew niezgodną z grupą krwi biorcy. Do pojawienia się hemolizy nabytej mogą prowadzić również zakażenia pasożytnicze, zakażenia bakteryjne, zażywanie niektórych leków (na przykład rybawiryny, penicyliny albo cefalosporyny), zatruć (na przykład jadem węży, ołowiem) lub częsty kontakt z określonymi środkami chemicznymi. Chorobę mogą wywoływać także inne schorzenia, na przykład powiększenie śledziony, która nasila niszczenie krwinek. W niektórych przypadkach choroba występuje jako powikłanie po wstawieniu sztucznej zastawki serca. Co ciekawe, hemoliza może być skutkiem bardzo intensywnego wysiłku fizycznego.

Oprócz rozróżnienia ze względu na przyczynę choroby, hemolizę dzieli się ze względu na to, gdzie następuje rozpad krwinek. Biorąc pod uwagę to kryterium rozróżnia się hemolizę wewnątrznaczyniową (rozpad krwinek następuje w naczyniu) oraz zewnątrznaczyniową (rozpad następuje w układzie siateczkowo-nabłonkowym). Hemoliza wewnątrznaczyniowa występuje zazwyczaj na skutek zewnętrznych czynników, na przykład poważnych oparzeń, urazów, reakcji organizmu na przetaczanie krwi lub infekcji. Zewnątrznaczyniowa forma hemolizy jest powodowana przez wady budowy czerwonych krwinek, choroby wątroby oraz reakcje immunologiczne.

Hemoliza - objawy choroby

Hemoliza często daje objawy przypominające objawy niedokrwistości, wśród których są przede wszystkim:

• Ogólne osłabienie organizmu,
• Bladość skóry,
• Bladość błon śluzowych,
• Szybsze męczenie się, łapanie zadyszki,
• Przyspieszone tętno.

Jeśli hemoliza ma łagodny przebieg, jej objawy mogą być niezauważalne. Co więcej, w przypadku długotrwałych nieprawidłowości, organizm może przystosować się do takiego stanu albo objawy mogą wystąpić po pewnym czasie od początku choroby.

Czasami powikłaniami związanymi z wrodzoną formą choroby są kamica nerkowa, a także zaburzenia rozwoju kości. Niektóre formy schorzenia wywołują silne bóle pleców, bóle brzucha, bóle kończyn, podwyższenie temperatury ciała oraz dreszcze. Choroba może objawiać się również żółtaczką, która pojawia się na skutek uwalniania bilirubiny. W niektórych przypadkach nieleczona hemoliza może prowadzić do niewydolności nerek.

Hemoliza - diagnoza i leczenie

Hemoliza może zostać wykryta w badaniach laboratoryjnych krwi. Przede wszystkim notuje się hiperbilirubinemię, czyli podwyższenie poziomu bilirubiny w surowicy krwi. Jeżeli sygnał o chorobie dotarł do szpiku kostnego i organizm zwiększył produkcję nowych czerwonych krwinek w wynikach krwi widoczne jest również podwyższenie poziomu retikulocytów, czyli niedojrzałych form czerwonych krwinek. Na zaawansowanym stadium choroby w badaniach laboratoryjnych stwierdza się także spadek stężenia haptoglobiny. Oprócz badania krwi przeprowadza się badanie moczu, badanie szpiku kostnego albo badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej.

Po zdiagnozowaniu hemolizy oraz jej przyczyn przechodzi się do leczenia, które może przybierać różne formy w zależności od tego, jakie podłoże ma choroba. Niektóre formy hemolizy leczy się cynkiem oraz witaminą C. W przypadku tak zwanej napadowej zimnej hemoglobinurii zaleca się unikanie zimna, czasami dodatkowo stosuje się glikortykosteroidy. Z kolei, jeśli hemoliza jest wrodzona i jest wywoływana przez przyczyny autoimmunologiczne, choremu podaje się leki immunopresyjne. We wrodzonej formie hemolizy czasami stosuje się suplementację kwasem foliowym oraz żelazem. U pacjentów, u których występuje znacząca niedokrwistość czasami przeprowadza się przetaczanie krwi.