Sarkoidoza - ukochana doktora House'a

Niemal w co drugim odcinku kultowego serialu właśnie ona staje się główną podejrzaną. Im bardziej zaskakujące objawy dopadają pacjenta, tym częściej genialny doktor sądzi, że kryje się za nimi właśnie ta choroba. Nic dziwnego. Sarkoidoza ma parę cech, które pozwalają tworzyć aurę tajemniczości. Może zaatakować osobę młodą i niemal każdy jej narząd. Nie wiadomo do końca, skąd się bierze. I czasem, niespodziewanie, sama ustępuje bez leczenia.

Jeszcze do niedawna uchodziła za chorobę płuc, gdyż zmiany chorobowe obejmują głównie ten narząd. W rzeczywistości jest schorzeniem układu odpornościowego, charakteryzującym się powstawaniem ziarniaków, tworzących małe, zapalne grudki. Mogą powstać w płucach i węzłach chłonnych, ale i w wątrobie, sercu, kościach, na skórze, tęczówce oka czy powiekach. Mają być nadmierną (podobnie jak w alergii) odpowiedzią układu immunologicznego na atak szkodliwych substancji. Jakich? Wciąż nie wiemy. Przez pewien czas podejrzewano, że chodzi o nietypowe, pozbawione ścian komórkowych, bakterie. Nawet stany ostre leczono więc antybiotykiem, z umiarkowaną skutecznością. Jednak kolejne analizy nie potwierdziły ostatecznie tej hipotezy.

Zobacz wideo

Przebieg choroby jest bardzo różny: bywa bezobjawowy (prawdopodobnie najczęściej u przedstawicieli rasy białej), ale i ciężki, ostry, wymagający intensywnego leczenia steroidami (zwykle kortyzonem, lub jego silniejszą pochodną encortonem).

Osoby dotknięte sarkoidozą najczęściej narzekają nie tyle na uciążliwość tej choroby, co na niską świadomość lekarzy i otoczenia, pozostawianie ich samym sobie. Niejednokrotnie czują się traktowani, jak symulanci, bo jeśli czegoś nie znamy, to trochę tak, jakby tego nie było. Zwłaszcza, że na chorobę Besniera-Boecka-Schaumanna (in. BBS, nazwa od nazwisk pierwszych badaczy) cierpią najczęściej ludzie młodzi (przed 40. rokiem życia, a szczyt zachorowań dotyczy dwudziestolatków), w dodatku zazwyczaj nie sprawiają oni wrażenia poważnie chorych.

Jest czy nie ma?

Trudno powiedzieć, ile osób na świecie dotyka sarkoidoza. Zasadniczo ocenia się, że choruje 1-40 osób na 100 000. Rozbieżności pomiędzy danymi z różnych krajów są spore. W Skandynawii szacuje się, że jest 60 chorych na sto tysięcy. W USA ok. 35 osób, ale wśród rasy czarnej, i tylko 10 wśród białej. W Niemczech zdiagnozowano ją u ok. 80 tysięcy chorych. Najrzadziej występuje w Ameryce Południowej, Hiszpanii i Indiach. Tak przynajmniej się sądzi...

Lekarze nie są wcale przekonani, czy rzeczywiście występowanie geograficzne jest tak zróżnicowane. Wielu naukowców podejrzewa, że sama ilość zachorowań jest podobna, natomiast zasadnicze różnice dotyczą przebiegu choroby, a co się z tym wiąże jej wykrywania.

U rasy białej choroba zwykle przebiega łagodniej. Zarazem wiek chorych sprawia, że dokuczliwe objawy lekceważą lekarze. Niesłusznie. Wprawdzie ocenia się, że nawet u 1/3 chorych sarkoidoza może minąć bezpowrotnie, bez leczenia, jednak u pozostałych odkładanie terapii wiąże się z wysokim ryzykiem poważnego uszkodzenia płuc i znacznie zmniejszonej czynnościowej wydolności oddechowej. A ta jest już naprawdę groźna. Istnieje też podejrzenie, że w krajach, gdzie wciąż nie został rozwiązany problem gruźlicy, bywa ona mylona z sarkoidozą lub występuje łącznie. Sarkoidoza "przykryta" przez to drugie schorzenie i nieprawidłowo leczona w ukryciu uszkadza płuca i inne narządy.

Mylące objawy

Nawet najczęstsze objawy choroby są niespecyficzne i łatwo je pomylić z innymi schorzeniami. Suchy, uciążliwy kaszel "udaje" alergię, grypę, czy przeziębienie. O pomyłkę szczególnie łatwo przy ostrym przebiegu sarkoidozy (dotyczy 20-30% chorych), gdy poza kaszlem pojawia się też temperatura powyżej 38 st. C., powiększenie węzłów chłonnych, bóle uznawane za mięśniowe. Powiększone węzły stają się czasem podstawą błędnego rozpoznania chłoniaka. Przewlekłe zmęczenie, które nie ustępuje mimo solidnego odpoczynku, często jest kojarzone z anemią. Bóle stawowe i kostne o różnym natężeniu, których nie wyjaśniają podstawowe badania, bywają nawet przyczyną podejrzewania zaburzeń emocjonalnych. Podobnie, jak problemy oddechowe: spłycony oddech? Może to atak paniki...

Sarkoidoza skórna ma kilka odmian i dermatolog nie powinien mieć trudności z jej rozpoznaniem. Mogą tworzyć się na nogach podskórne guzki, ale i brunatne nacieki (szarawe lub czerwone). Naciekowate zmiany (częściej dotykające kobiet) pojawiają się też na nosie, czasem twarzy, uszach i rękach, ale wówczas są sinoczerwone (tzw. sarkoid odmrozinowy).

Szczególne zagrożenie stanowi sarkoidoza atakująca oczy. Powoduje stany zapalne, które, nieleczone, mogą nawet doprowadzić do utraty wzroku.

Sarkoidoza zwykle dokucza najbardziej, gdy atakuje równocześnie kilka narządów. Nie jest chorobą zakaźną, ani dziedziczną, jednak geny odgrywają pewną rolę przy jej powstawaniu. Bywa, że występuje rodzinnie. Istnieje jednak i teoria, że łatwiej o diagnozę u osób, które mają chorych krewnych. Świadome problemu czasem same naprowadzają lekarza pierwszego kontaktu na właściwy trop...

Diagnoza i leczenie

U większości chorych, by rozpoznać chorobę, wystarczy wykonać zdjęcie rentgenowskie płuc: charakterystyczne zmiany (ziarniaki) są obserwowane u 95% chorych. Pewność daje jednak dopiero biopsja zaatakowanego narządu i wykrycie ziarniaka sarkoidalnego. Bywa, że lekarz odkrywa też problem na podstawie niecharakterystycznego rozmazu krwi, podwyższonego OB., badania scyntygraficznego.

Poważne objawy leczy się ogólnie steroidami, a później także preparatami przeciwreumatycznymi. Unikanie promieniowania słonecznego oraz żywności zawierającej witaminę D jest konieczne u pacjentów, u których sarkoidoza doprowadziła do hiperkalcemii, czyli podwyższenia poziomu wapnia we krwi. Ocenia się, że niekorzystne zmiany najczęściej ustępują do roku. Mogą jednak powrócić.

Więcej o: