Zapalenie powięzi z eozynofilią

Rozlane zapalenie powięzi nazywane także chorobą Shulmana lub eozynofilowym zapaleniem powięzi, to bardzo rzadko występująca choroba reumatyczna. Do tej pory medycyna poznała zaledwie tysiąc takich przypadków, a część badaczy łączy ją i uznaje za jedną z postaci twardziny układowej. Jednak coraz częściej uchodzi za oddzielną jednostkę chorobową.

Przyczyny rozwoju zapalenia powięzi z eozynofilią nadal pozostają niejasne. Prawdopodobnie ma ona związek z bardzo dużym wysiłkiem fizycznym, zakażeniem bakteryjnym lub przyjmowaniem niektórych leków (stosowanych w leczeniu psychiatrycznym lub neurologicznym).

Bardzo często pojawia się wraz z innym schorzeniem, szczególnie o podłożu immunologicznym np. zapaleniem tarczycy, małopołytkowością, szpiczakiem mnogim. Chorobie towarzyszy wzrost immunoglobulin typu G (IgG).

Zapalenia powięzi z eozynofilią - objawy

Pierwszy atak choroby zazwyczaj ma bardzo gwałtowny przebieg. Chorzy, którzy zgłaszają się do lekarza skarżą się na bóle mięśni oraz stawów. Ich skóra jest bardzo napięta (tzw. objaw zbyt ciasnej skóry), co skutkuje silnym przykurczem stawów. Dodatkowa pokrywa się bruzdami, skórką pomarańczową. Obrzęk pokrywa przedramiona, dłonie, podudzia oraz stopy. U większości rozwija się także stan podgorączkowy.

Zapalenia powięzi z eozynofilią - diagnoza

Zapalenie powięzi z eozynofilią potwierdza badanie histopatologiczne wycinka skóry. Dodatkowo w badaniach laboratoryjnych obserwuje podwyższone OB. oraz obecność eozynofili. Schorzenie może charakteryzować się bardzo wysoką aktywnością aldolazy, enzymu uczestniczącego w procesie podziału glukozy.

Zapalenia powięzi z eozynofilią - leczenie

W leczeniu stosuje się przede wszystkim farmakoterapie. Pierwsze efekty powinny pojawić się po nie później niż po miesiącu przyjmowania kortykosteroidów. Jeśli dolegliwości nie ustępuje dawka jest stopniowo zwiększana. W przypadku gdy nadal nie następuje poprawa zastępuje się je cytostatykami. Leczenie trwa zazwyczaj od 9-12 miesięcy, czasem zdarza się, że bez wprowadzonego leczenia choroba samoistnie ustępuje.

Więcej o: