Dołącz do Zdrowia na Facebooku!
Choroba von Willebranda to wrodzona skaza krwotoczna, która według szacunków dotyka jedną osobę na sto. Mimo że nie ma związku z płcią pacjenta, to znacznie częściej diagnozowana jest u kobiet, szczególnie tych pań z obfitym krwawieniem menstruacyjnym. Należy jednak pamiętać, że brak mutacji w obrębie genu odpowiedzialnego za krzepnięcie krwi nie wyklucza rozwoju choroby.
Choroba von Willebranda - objawy i diagnoza
Typowym i najbardziej charakterystycznym objawem schorzenia jest nadmierne krwawienie. Może się ono pojawić zarówno w trakcie zabiegu operacyjnego lub wskutek, nawet niewielkiego, urazu. Czynnik von Willebranda aktywuje przede wszystkim wydzielanie tzw. VIII czynnika krzepnięcia krwi, niezbędnego w procesie gojenia się ran. Ze względu na tę zależność ich wartości są znacznie poniżej normy.
Schorzenie ma zazwyczaj łagodny przebieg i ogranicza się do częstych krwotoków z nosa, tworzenia się siniaków oraz w przypadku pań przedłużających się miesiączek. Gdy niedobór czynników krzepnięcia jest bardzo duży obserwuje się wylewy krwi do stawów i mięśni, niekiedy dochodzi do nawracających krwawień z układu pokarmowego
Obok wywiadu podstawę rozpoznania stanowi klasyczne badanie krwi, określenie czasu krzepnięcia oraz stężenia czynników niezbędnych w procesie krzepnięcia.
Choroba von Willebranda - leczenie
Walka z chorobą może przebiegać na kilka sposobów. W przypadku krwawień pojawiających się bez wyraźnej przyczyny lub u pacjentów przed zabiegam chirurgicznym dożylno uzupełnia się poziom czynnika.
Przy mniejszych krwawieniach sięga się po kwas traneksamowy oraz środki antykoncepcyjne. Pierwszy z preparatów łagodzi krwotoki z nosa oraz tendencję do siniaków, drugi typ leków pozwala wyregulować i uspokoić miesiączkę.
Czytaj także:
Morfologia - ogólne badanie krwi
