Małopłytkowość samoistna i wtórna

Medycyna wyróżnia dwa rodzaje małopłytkowości - pierwotną oraz wtórna. Pierwotna małopłytkowość immunologiczna, nazywana także małopłytkowością samoistną, to choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się przedwczesnym obumieraniem płytek krwi. Postać wtórna niejednokrotnie towarzyszy innym niepokojącym zmianom w organizmie.

Dołącz do Zdrowia na Facebooku!

Niszczenie i usuwanie z organizmu płytek krwi to proces całkowicie naturalny. Prawidłowo działający organizm usuwa jedynie te "zużyte". U pacjentów z małopłytkowością zaburzenia w obrębie układu immunologicznego oraz pewne uwarunkowania genetyczne sprawiają, że pozbywa się on nie tylko tych niepotrzebnych, ale i całkiem "zdrowych" płytek . Choroba zazwyczaj rozwija się między 20-50 rokiem życia i cztery razy częściej rozpoznawana jest u kobiet.

Niejednokrotnie małopłytkowość rozwija się wraz z innym schorzeniem, dlatego przy stawianiu diagnozy należy wykluczyć m.in. nadkrwistość aplastyczną, choroby rozrostowe układu krążenia, AIDS, wrodzoną małopłytkowość oraz inne choroby autoimmunologiczne (toczeń, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie tarczycy ). Czasem nadmierne niszczenie płytek krwi związane jest z przyjmowanymi lekami - psychotropowymi, przeciwdrgawkowymi, przeciwarytmicznymi oraz przeciwbakteryjnymi. U 10 proc. wszystkich chorych choroba samoistnie ulega remisji.

W przeciwieństwie do postaci samoistnej, małopłytkowość wtórna współistnieje z innymi zmianami w organizmie. Zazwyczaj pojawia się wraz z m.in. chorobą zakaźną, infekcją wirusową bądź białaczką . Może się także pojawić przy: - pierwotnym braku komórek macierzystych płytek w szpiku kostnym - uszkodzeniu szpiku pod wpływa działania substancji chemicznej

- promieniowaniu np. przy badaniu rentgenowskim, zatruciu chemicznym, przyjmowaniu niektórych leków (np. cytostatyków

- bardzo często pojawia się u pacjentów z marskością wątroby oraz przy zakrzepicy żył śledzionowych

Objawy i diagnoza

Najbardziej charakterystycznym objawem choroby są nawracające krwawienia z nosa oraz dziąseł. U kobiet miesiączki stają się bardziej obfite i dłuższe. Skóra pacjentów, nawet przy niewielkim ucisku pokrywa się wybroczynami ma także tendencję do tworzenia siniaków. Dodatkowo u pacjentów pojawia się tzw. objaw Rumpla - Leedego. Jest to charakterystyczna wybroczyna pojawiająca się poniżej założonej na rękę pacjenta opaski (mankietu ciśnieniomierza).

Podstawę rozpoznania stanowią badania krwi. Wykazuje ono przede wszystkim liczbę płytek poniżej 100 000/?l (czasem nie przekracza ona 20 000/?l). Skrócony czas przeżycia płytek w rozmazie krwi. Czas krwawienia, czyli czas po jakim krew przestaje dopływać do uszkodzonej skóry, jest nieprawidłowy.

Leczenie

Wprowadzenie odpowiedniego leczenia wymagane jest jedynie u tych pacjentów, u których wartość trombocytów jest dużo mniejsza niż 30 000/?l i pojawiły się objawy skazy krwotocznej. W pierwszej kolejności podaje się glikokortykosteroidy. W przypadku chorych, u których wprowadzenie leczenia sterydowego nie jest możliwe konieczne jest wykonanie splenektomii, czyli usunięcie śledziony.

U kobiet w ciąży leczenie wprowadzane jest gdy liczba płytek spadnie poniżej 10 tysięcy lub wystąpi skaza krwotoczna. Zamiast leków immunosupresyjnych, które w tym przypadku nie są wskazane podaje się dożylno immunoglobuliny typu G (IgG) . Jeśli farmakoterapia nie daje rezultatów w II trymestrze usuwa się śledzionę.

Czytaj także:

Anemia sierpowata

Trombocytopenia

Małopłytkowość poprzetoczeniowa

Choroby mikrokrążenia

Megakariocytopenia