Gigantyzm przysadkowy

Bycie bardzo wysokim to nie zawsze powód do dumy czy radości. Nadmierny rozrost kości i masy tkankowej, czyli gigantyzm choć ma związek z zaburzoną gospodarką hormonalną może być objawem zupełnie innego schorzenia.

Dołącz do nas na Facebooku!

Gigantyzm, czyli nadmierny wzrost ciała wywołany jest nadmierną produkcją hormonu wzrostu. Medycyna dzieli gigantyzm na przysadkowy oraz eunuchoidalny. Schorzenie nie zawsze jest oddzielną jednostką chorobowa, zdarza się, że jest jednym z objawów choroby genetycznej np. zespołu Marfana , Zespołu Beckwitha-Wiedemanna lub Zespołu Sotosa. O gigantyzmie przysadkowym mówimy, gdy wzrost chorego przekracza 97 centyli (norma mieści się między 3 a 97 centyli).tj. u kobiet, które mierzą więcej niż 190cm oraz mężczyzn mających ponad 200 cm wzrostu.

Objawy

Gigantyzm przysadkowy spowodowany jest nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu. W większości przypadków za nadprodukcję hormonu odpowiada gruczolak przysadki . Rzadziej łączony jest z guzami wewnątrzczaszkowymi, guzami ektopowymi (najczęściej umiejscowione są w wątrobie, trzustce, płucach, oskrzelach lub nadnerczach).

Najbardziej charakterystycznym objawem gigantyzmu przysadkowego jest nadmierne wzrastanie. Przy dużej ilości hormonu rozrost dotyczy przede wszystkim stóp oraz dłoni. Kości chorego dziecka zazwyczaj rozwijają się prawidłowo. Jeśli za gigantyzmem stoi gruczolak przysadki pacjent może skarżyć się na kłopoty ze wzrokiem. Ucisk może prowadzić do ograniczenia pola widzenia, a w konsekwencji do zaniku nerwu wzrokowego .

Diagnoza

Pierwszym etapem rozpoznania jest wywiad. Pozwala on określić czy schorzenie wystąpiło u innych członków rodziny. Następnie wykonuje się badania obrazowe, przede wszystkim tomografię komputerową, dzięki niej możliwe jest zlokalizowanie guza uciskającego przysadkę. Konieczny jest również określenie stężenia hormonu we krwi. Najczęściej są to tzw. test glukozy (u zdrowej osoby po podaniu glukozy stężenie hormonu wzrostu obniża się) oraz oznaczenie IGI-I (czynnik wzrostu).

Leczenie

Gigantyzm wymaga leczenia zarówno operacyjnego oraz farmakologicznego. Po operacyjnym usunięciu gruczolaka przysadki pacjentom podaje się leki mające uregulować ilość wytwarzanego przez przysadkę hormonu.

Zobacz także:

Gigantyzm eunuchoidalny

Przysadka mózgowa - pół grama wielkiej mocy

Karłowatość

Karłowatość przysadkowa

Achondroplazja