Prof. Rajszys: Stosujemy różne baloniki, sprężynki, implanty, które pozwalają naprawić to, co naturze nie wyszło

W dniu zakochanych, jak codziennie, w Polsce urodzi się dziesięcioro dzieci z wadą serca, wymagającą postępowania zabiegowego. Niektóre z nich będą potrzebowały natychmiastowej pomocy. To, czy przeżyją i wrócą do zdrowia, zależy często od kardiologów interwencyjnych. O poważnych problemach sercowych najmłodszych pacjentów rozmawiamy z prof. Grażyną Brzezińską-Rajszys* z Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie.

Już od ponad 20 lat, 14 lutego, na świecie zwraca się uwagę na problemy sercowe zupełnie innego typu, czyli - wrodzone wady serca. Oficjalny dzień im poświęcony ustanowiono w 1999 roku, a w ubiegłym roku Centers for Disease Control and Prevention (CDC, amerykańska agenda rządowa, zajmująca się prewencją, rozwojem i kontrolą w zakresie zdrowia publicznego) poświęcała już tej problematyce cały tydzień (07.02-14.02).

W Polsce wydaje się, że problemy kardiologiczne najmłodszych pacjentów są nam bliskie i stosunkowo dobrze poznane, głównie dzięki Orkiestrze Jurka Owsiaka. W rzeczywistości kardiologia dziecięca to dziedzina tak złożona i dynamicznie się rozwijająca, że ta powszechna wiedza jest bardzo pozorna. Planujemy zatem w cyklu publikacji nieco ją przybliżyć. Dziś, na pierwszy ogień, o podstawowe kwestie związane z kardiologią interwencyjną, pytamy prof. Grażynę Brzezińską-Rajszys, kierującą Pracownią Interwencji Sercowo-Naczyniowych w Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie.

Eliza Dolecka: Na słodko, ckliwe, niemal tandetnie, świętujemy zazwyczaj dzień zakochanych. Nie przeszkadza pani, że to także światowy dzień wiedzy o wrodzonych wadach serca?

Prof. Grażyna Brzezińska-Rajszys: Na całym świecie imieniny Walentego to na pewno data doskonale znana. Dla większości przede wszystkim jest okazją do wyznawania sobie miłości, opowiadania o dłuższych i krótszych relacjach. Dla mnie, jako kardiologa dziecięcego, który całe życie zawodowe zajmuje się pacjentami z wrodzonymi wadami serca, to dzień bardziej refleksyjny. Zachęcam, by wykorzystać go także do pomyślenia o naszych pacjentach. Datę łatwo zapamiętać.

Na czym podczas tych przemyśleń warto się skupić?

Wielu dorosłych z problemami kardiologicznymi ma pewien wpływ na swój stan zdrowia. Niestety, w przypadku naszych pacjentów trudno mówić o możliwości zapobiegania chorobie. Co roku z wadami wrodzonymi układu sercowo-naczyniowego rodzi się kilka tysięcy dzieci w Polsce i nie można temu zaradzić. Te noworodki, niemowlęta, starsze dzieci, nie mają żadnego wpływu na to, że zachorowały. Po prostu akurat im się przytrafiło.

To nieprawdopodobnie zróżnicowana grupa pacjentów i problemów medycznych. Kardiologia dziecięca, przede wszystkim zajmująca się wadami wrodzonymi, przypomina trochę układanie puzzli, Bez względu na to, ile człowiek już umie, ile się widziało, zawsze może zabraknąć któregoś elementu układanki. Trzeba być przygotowanym na stałą naukę, zaskoczenia, konieczność znajdywania rozwiązań. To medycyna stanowiąca wyzwanie, zmuszająca do ciągłych poszukiwań, ale moim zdaniem właśnie to czyni ją jedną z najciekawszych dziedzin.

Trudno nie dostrzec ciężaru odpowiedzialności spadającego na lekarza specjalizującego się w kardiologii dziecięcej.

Podczas mojego życia zawodowego dokonała się absolutna rewolucja, zarówno w zakresie możliwości diagnostycznych, jak i leczenia. Obecnie już diagnostyka prenatalna pozwala nam jednoznacznie rozpoznać rodzaj wady, zaplanować dalsze postępowanie. I to wtedy zaczyna się ta odpowiedzialność.

Dla mamy, która oczekuje zdrowego bezproblemowego dziecka, wiadomość, że coś jest nie tak, może być informacją nokautującą. Nieraz słyszymy, że zabieramy im radość bycia w ciąży.

Nie mamy wyjścia. Musimy zmierzyć się z sytuacją już na tym etapie. Trzeba zaplanować, gdzie dziecko ma się urodzić, jak ma wyglądać poród, czy od razu konieczny będzie zabieg, czy można przeprowadzić go planowo, za jakiś czas. I tak rodzi się zobowiązanie. Od naszych decyzji zależy nie tylko ten start, ale niejednokrotnie całe życie pacjenta. Istotna grupa chorych po leczeniu zabiegowym, zarówno operacyjnym, jak interwencyjnym, musi być stale pod kontrolą kardiologiczną. Dla rozwiązywania ich problemów powstała nowa wąska specjalizacja w ramach kardiologii, tzw kardiologia wad wrodzonych serca u dorosłych (ACHD, adult congenital heart disease).

Powszechnie uważa się, że klasyczna kardiologia zajmuje się leczeniem farmakologicznym, kardiologia interwencyjna koncentruje się na prostych zabiegach, korygujących drobne wady, a kardiochirurgia to już klasyczne leczenie operacyjne. Jak to się ma do dzieci? To za daleko posunięte uproszczenie?

Rzeczywiście, to dość schematyczne postrzeganie kardiologii u dorosłych. Wiele rzeczy staramy się uprościć, żeby przybliżyć jakiś temat, ale tu analogii nie ma. Przede wszystkim wada wrodzona oznacza defekt strukturalny. Kiedy trzeba coś "zreperować", farmakologia zazwyczaj ma niewielkie znaczenie. Oczywiście, na początku była kardiochirurgia. To dzięki niej mamy o czym rozmawiać, możliwy był postęp i ratowanie pierwszych pacjentów.

Dziś kardiologia interwencyjna, czyli leczenie zabiegowe bez otwierania klatki piersiowej, rozwija się równolegle do kardiochirurgii. Wykorzystujemy szereg technik przezcewnikowych, żeby coś "załatać", połączyć, rozszerzyć. Stosujemy różne baloniki, sprężynki, stenty, implanty, które pozwalają naprawić lub poprawić to, co naturze nie wyszło.

Czasem możemy w ten sposób leczyć docelowo niektóre wady, choćby zamykać nieprawidłowe przecieki międzyprzedsionkowe i międzykomorowe, które rodzice potocznie nazywają "dziurami w sercu" czy poszerzać zwężenia zastawek tętniczych, naczyń. Wyniki są porównywalne do kardiochirurgii, więc zrozumiałe, że metody interwencyjne, mniej obciążające dla pacjenta, zyskują na popularności.

Bywa jednak i tak, że jeden pacjent jest leczony zarówno przez kardiologów interwencyjnych, jak i kardiochirurgów?

O tak. Leczymy coraz bardziej złożone wady. W mojej ocenie, najważniejsze, by te wszelkie działania naprawcze były prowadzone wyłącznie w ośrodkach, gdzie jest zarówno kardiochirurgia jak i kardiologia interwencyjna. To musi współgrać. Oba zespoły powinny wspólnie planować leczenie, podchodząc krytycznie do swoich możliwości. Trzeba przewidywać ewentualne zagrożenia i powikłania, czasem czekać w pogotowiu, by wesprzeć drugą ekipę.

Zdarza się, że kardiologia interwencyjna ma jedynie dać pacjentowi czas, który pozwoli na bezpieczne docelowe leczenie. To "jedynie" oznacza w praktyce przeżycie. Czasami operujemy noworodki w pierwszych godzinach po porodzie. Jeszcze niedawno ich uratowanie było niemożliwe. Umierały przed rozpoznaniem choroby.

Zobacz wideo

Krótszy pobyt w szpitalu, mniejsze ryzyko zakażenia i innych powikłań, ograniczenie bólu, to niewątpliwe zalety zabiegów bez otwierania klatki piersiowej. Kardiologia interwencyjna nie jest jednak prostsza od klasycznego operowania skalpelem?

Specjalizacja z kardiologii dziecięcej trwa prawie trzy lata. Subspecjalizacja z kardiologii interwencyjnej - drugie tyle. Tak przynajmniej jest rekomendowane przez naukowe towarzystwa medyczne To kawał wiedzy, umiejętności, a dodatkowo do uprawiania takiej medycyny niezbędne są też odpowiednie cechy osobowości. To nieprawda, że każdy jest w stanie robić wszystko. Kardiologii interwencyjnej nie można nauczyć się wyłącznie z książki, czy tylko obserwując innych. To trzeba robić, a odpowiedzialność jest zupełnie inna niż przy medycynie niezabiegowej.

Wiele osób boi się tej specjalizacji, regularnej pracy z pacjentami w stanie zagrożenia życia, a przecież wady się z tym wiążą. Każdy przypadek jest trochę inny, zawsze coś może nie wyjść, można czegoś nie docenić, a przecież zawsze trzeba się liczyć z surową oceną podejmowanych w stresie decyzji. Z drugiej strony - satysfakcja bywa niewyobrażalna.

Dziecięcych kardiologów interwencyjnych, coraz częściej nazywanych na świecie kardiologami interwencyjnymi wad wrodzonych serca, nie potrzeba w kraju zbyt wielu. Ktoś jednak musi robić te 2300 zabiegów rocznie i stale się szkolić, żeby pomagać coraz bardziej wymagającym pacjentom. Jest na szczęście grupa lekarzy, którzy lubią taką pracę. Z takimi mam szczęście pracować.

Błędy, powikłania, komplikacje - jak sobie z tym radzić?

Na to trzeba być po prostu przygotowanym, umieć sobie poradzić, wybrnąć, traktować je jako bezcenne lekcje. Grupa robocza Europejskiego Towarzystwa Kardiologii Dziecięcej i Wad Wrodzonych Serca co roku organizuje sesje dotyczące trudnych zabiegów, powikłań i radzenia sobie z nimi. Także Amerykanie wprowadzili zasadę regularnego omawiania takich przypadków w czasie konferencji. To tzw. nightmare cases, czyli sesje omawiające koszmarnie trudne zabiegi. Wydaje się, że wszyscy zrozumieli, że musimy się dzielić nie tylko sukcesami, ale też tymi najtrudniejszymi doświadczeniami.

Trzeba się uczyć na błędach swoich i innych.

Mamy wybitnych specjalistów, a co z technologią? Nadążamy?

Nowoczesne angiografy są podstawą wyposażenia pracowni, w których wykonywane są zabiegi interwencyjne, bo praktycznie wszystkie wykonywane są pod kontrolą promieni rentgenowskich. Spędzamy w promieniach, oczywiście w odpowiednich zabezpieczeniach, więcej czasu niż radiolodzy. Ważne, żeby redukować dawkę promieni ze względu na pacjentów i cały personel medyczny, w tym lekarzy. W tym celu korzystamy z różnych metod obrazowania, takich jak echokardiografia, rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa. Staramy się jak najdokładniej zaplanować wszystko jeszcze przed zabiegiem. W czasie zabiegu również wykorzystujemy wcześniejsze badania, by stanowiły rodzaj mapy, ułatwiały wykonywanie precyzyjnych zabiegów. Bywa, że w przypadkach najbardziej złożonych wad, najczęściej razem z kardiochirurgami, wykorzystujemy wydruki 3D, by  lepiej zobaczyć szczegóły, dotknąć, zaplanować optymalne dojście do zmienionej struktury. Generalnie wykorzystujemy wszystkie możliwości optymalizowania warunków wykonywanych zabiegów.

To chyba oczywiste, że sprzęt musi być bardzo dobry i nowoczesny. Według mojej wiedzy taki właśnie jest w 10 ośrodkach w Polsce, które przeprowadzają zabiegi interwencyjne u dzieci.

Sprzęt od Wielkiej Orkiestry?

Różnie. Akurat my korzystamy też z programów unijnych, mamy coś od ministerstwa zdrowia. Jest także, oczywiście, sprzęt od Jurka Owsiaka, chociaż zdecydowanie więcej mamy go na kardiochirurgii. To, co Owsiak robi, jest fantastyczne. Widzę te serduszka na sprzęcie w całej Polsce i cieszę się, że ktoś taki nam, Polakom, się trafił. Z drugiej strony - trochę wkurza, że jesteśmy uzależnieni od dobrowolnych zbiórek, a pomoc fundacji nie jest tylko czymś ekstra, a już od dawna elementem systemu.

Problemem w Centrum Zdrowia Dziecka od lat było nadmierne obłożenie, ciasnota. Jak radzicie sobie w pandemii?

Mamy dobrze funkcjonującą grupę specjalizującą się w zapobieganiu zakażeniom wewnatrzszpitalnym. To ona teraz przejęła na siebie ciężar zapewniania bezpieczeństwa pacjentom i pracownikom. Z pandemią żyjemy od roku. Nie ma już sensu patrzeć wstecz, analizować wszelkich decyzji, zastanawiać się, co można było zrobić lepiej.

Istotne jest to, co teraz: mamy ograniczoną liczbę miejsc, by zachować warunki obowiązujących w pandemii zachowań. Przyjmujemy więc z konieczności mniej dzieciaków, odbywamy sporo telewizyt. W rzeczywistości to trochę alawizyty, głównie dla utrzymania ciągłości informacji o pacjencie, przedłużenia leków, wyznaczenia następnych kontroli i planów. Nie pozwalają przecież na przeprowadzenie diagnostyki, zauważenie pewnych dyskretnych problemów. W efekcie obowiązujących reguł zwiększył się odsetek pacjentów, którzy trafiają do nas w gorszym stanie. Niektórzy rodzice decydują się na wizytę dopiero wtedy, gdy bardziej boją się o dziecko niż covid.

Rodzice są w stanie samodzielnie ocenić, które zagrożenie jest większe?

Różnie bywa. Z pewnością jest część pacjentów, którym lęk przed zakażeniem poważnie zaszkodził. Tak czy owak, nie mamy wolnych miejsc, które czekają na tych, którzy zdecydują się na leczenie. Intensywna terapia jest bez przerwy w pełni obłożona, oddział pooperacyjny także. Pacjenci przyjmowani w gorszym stanie nie tylko dłużej zajmują łóżka, ale mają jednak mniejsze szanse na pełny powrót do zdrowia. To wszystko jest szalenie frustrujące i trudno powiedzieć, że sytuacja się stabilizuje. Myślę, że potrzeba wielu miesięcy, żeby wrócić do stanu względnej normalności sprzed pandemii.

* Prof. instytutu dr hab. n. med. Grażyna Brzezińska-Rajszys (na zdjęciu trzecim w naszej galerii) jest kardiologiem dziecięcym, wieloletnim kierownikiem Pracowni Interwencji Sercowo-Naczyniowych Instytutu "Pomnik- Centrum Zdrowia Dziecka" (IP CZD) w Warszawie. W latach 2015-2020 jednocześnie kierownik Kliniki Kardiologii IP CZD. Członek-założyciel, następnie wieloletni członek zarządu Sekcji Kardiologii Interwencyjnej Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego (PTK). Od 2019 przewodnicząca Sekcji Wad Wrodzonych Serca u Młodocianych i Dorosłych PTK. Aktywny członek Association of European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC) (2000 – 2003 członek zarządu, 2008- 2011 przewodnicząca Interventional Cardiology Working Group, 2011-2015 Polish National Delegate, 2012-2019 - członek Educational Committee). Autor i współautor wielu publikacji dotyczących miedzy innymi wad wrodzonych serca u dzieci oraz kardiologii interwencyjnej wad wrodzonych serca. Wykładowca na konferencjach medycznych, kursach szkoleniowych, spotkaniach z rodzicami pacjentów z wadami wrodzonymi serca.