Choroba Raynauda zazwyczaj występuje między 15 a 45 rokiem życia. Najczęściej można ją zdiagnozować u osób, które zamieszkują zimny i wilgotny klimat.
Postać łagodna choroby często uniemożliwia codzienne funkcjonowanie, a zmiany zaawansowane mogą być niebezpieczne dla zdrowia i doprowadzić do poważnych owrzodzeń troficznych w kończynach objętych chorobą.
Choroba Raynauda bardzo często ze względu na podobieństwo nazw mylona jest z zespołem Raynauda. Jednak schorzenia te różnią się między sobą. Ich wspólnym objawem jest nagłe i napadowe zwężenie naczyń krwionośnych, w wyniku którego dochodzi do niedokrwienia, zasinienia, z często towarzyszącym bólem. Zjawisko to jest nazywane objawem Raynauda.
Jeżeli objawy Raynauda pojawia się bez konkretnej przyczyny, nie ma innej choroby współistniejącej która mogłaby go wywołać - wówczas mówi się o chorobie Raynauda (jest to postać pierwotna).
Jeżeli objaw występuje w przebiegu innej choroby najczęściej tkanki łącznej, można twierdzić, ze jest to zespół Raynauda (powstać wtórna), który ujawnia się zazwyczaj między 3 a 4 dekadą życia i zazwyczaj towarzyszy chorobom, w wyniku których występuje zmniejszenie przepływu krwi przez tętnice palców.
Objawy choroby Raynauda
Zespół i choroba Raynauda są dwoma różnymi schorzeniami, bardzo podobnymi do siebie jednak mającymi różną patogenezę. Objawiają się nagłym sinieniem palców, postępującym w okolice śródręczna, oraz zimną i bladą skórą, najczęściej pod wpływem wrażliwości na niską temperaturę lub działanie dużych emocji. W zaawansowanej postaci schorzenia dochodzi do uczucia mrowienia, drętwienia, silnych dolegliwości bólowych, a także do owrzodzeń i twardnienia skóry. Atak znika samoistnie pod wpływem ciepła. Często zaburzeniom towarzyszą problemy związane z sercem, siatkówką i narządami jamy brzusznej.
Objaw Raynauda jest zaburzeniem o wskazanych objawach, które dzieli się na pierwotne - zwane także chorobą Raynauda oraz wtórne, towarzyszące innym chorobom i nazywane zespołem Raynauda. Jedno i drugie przebiega zazwyczaj podobnie, w kilku fazach:
- blednięcie - pod wpływem emocji lub niskiej temperatury, skóra palców rąk lub nóg blednie czemu może towarzyszyć mrowienie, powstaje na skutek skurczu tętniczek w okolicach palców
- sinica - palce przybierają fioletowo-sine zabarwienie i pojawia się ich drętwienie, występuje wskutek braku prawidłowego ukrwienia, doprowadzając do rozszerzenia żył i włośniczek
- przekrwienie - palce są czerwone i bardzo bolesne, pojawia się podczas ogrzewania i jest skutkiem ustąpienia skurczu tętnic palców i wzrostu przepływu krwi przez naczynia
Choroba Raynauda - przyczyny
Choroba i zespół Raynauda może występować w następujących schorzeniach:
- miażdżycy zrostowej kończyn
- toczeniu rumieniowatym układowym
- reumatologicznym zapaleniu stawów
- guzkowym zapaleniu tętnic
- ziarniniaku Wegnera
- chorobie tkanki łącznej
- twardzinie układowej
- chorobie Behceta
- zakrzepowo-zarostowym zapaleniu naczyń
- zaburzeniach w układzie krwi
Choroby te częściej pojawiają się u osób, które zmagają się z zaburzeniami układu krążenia, przyjmują leki kardiologiczne, doustne środki antykoncepcyjne oraz preparaty immunopresyjne. Bardzo duży wpływ na wystąpienie objawów ma także narażenie zawodowe na metale ciężkie takie jak ołów czy tal. Zawody, w których można spotkać wystąpienie choroby to operator młotów pneumatycznych, pił spalinowych, a także osoby długo pracujące przy komputerze, pianiści i pracownicy chłodni.
Rozpoznanie choroby Raynauda
Głównym czynnikiem wpływającym na postawienie diagnozy jest wywiad z chorym, kolejno badanie przedmiotowe oraz badania dodatkowe, takie jak USG, badanie dopplerowskie, arteriografia (badanie i ocena drobnych naczyń palców), kapilaroskopia (ocena liczby, kształtu i ułożenia naczyń). Osoby u których wystąpiły objawy Raynauda przed 30 rokiem życia, a także chorzy u których występują zmiany w obrębie opuszek palców (martwica, owrzodzenia) są bardziej narażone na wystąpienie choroby.
Aby zdiagnozować chorobę, u osób u których występuje napadowe blednięcie palców u rąk i stóp pod pływem emocji lub temperatury, lekarz wykonuje próbę prowokacyjną. Podczas badania palce lub stopy chorego umieszcza się na kilka minut w zimnej wodzie i obserwuje powstawanie objawów. Dodatkowo wykonuje się badania krwi. Dodatkowy objaw próby prowokacyjnej oraz wyniki morfologiczne mogą wnioskować że u danej osoby występuje zespół Raynauda.
Choroba Raynauda - leczenie
Większość chorych zmagających się z pierwotnym objawem Raynauda nie wymaga dodatkowej terapii. Osoby z postacią wtórną powinny być poddane leczeniu, jednak bardzo często nie jest ono skuteczne. Najczęściej stosowanym leczeniem jest zapobieganie pojawiającym się skurczom naczyń krwionośnych.
W zespole Raynauda, leczenie polega na leczeniu chorób współistniejącej. Bardzo ważna jest profilaktyka i unikanie ekspozycji na zimno, odstawienie niektórych leków powodujących skurcz naczyń krwionośnych (niektóre leki kardiologiczne) i używek jak np. papierosy, ograniczenie napojów zawierających kofeinę oraz odstawienie leków antykoncepcyjnych. Często stosuje się również psychoterapię w celu zmniejszenia stresu. Bardzo ważna jest edukacja pacjenta w zakresie zachowania podczas wystąpienia objawów oraz w celu zapobiegania chorobie (unikanie ekspozycji na zimno, wilgoć i wiatr, ochrona rąk przed urazami i unikanie wysokich stanów emocjonalnych).
Częstym leczeniem jest fizjoterapia. Jej celem jest działanie przeciwbólowe, zmniejszenie wzmożonego napięcia ścian tętnic oraz poprawa ukrwienia. W fizjoterapii stosuje się zabiegi takie jak promieniowanie UV, jonoforezę czy prądy diadynamiczne. Często przeprowadza się masaże oraz ćwiczenia lecznicze.
Farmakoterapia w chorobie Raynauda
Jeżeli leczenie prewencyjne nie przynosi efektów, a choroba ma ciężki przebieg, stosuje się leczenie farmakologiczne. Zaleca się preparaty sympatykolityczne (np. metylodopy), blokery kanałów wapniowych (felodypina, amlodypina) oraz doksazosynę, terazosynę. Stosuje się również leki uspokajające, rozszerzające naczynia krwionośne takie jak heparyna).
U osób, u których leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne stosuje się sympatekromię palców, polegającą na niszczeniu nerwu współczulnego układu nerwowego, który wpływa na naczynia krwionośne.
W większości przypadków choroba ustępuje samoistnie, a występująca w okresie młodzieńczym powinna ustąpić wraz z osiągnięciem dorosłości.
