Guzy NET: jak powstają i są diagnozowane?

Wykrycie guza neuroendokrynnego jest bardzo trudne nie tylko dlatego, że pacjenci, a nawet lekarze, niewiele wiedzą o nowotworach NET

Ocenia się, że zaledwie co 20. pacjent z guzem neuroendokrynnym, nowotworem najczęściej złośliwym i prowadzącym do śmierci, ma prawidłowo postawioną diagnozę, nawet w zaawansowanym stadium choroby. To guzy przez lata wolnorosnące, przeciwko którym medycyna dysponuje coraz doskonalszym arsenałem, pozwalającym życie wyraźnie przedłużyć, a przede wszystkim znacznie poprawić jego jakość. Na każdym etapie ich wykrycie ma sens.

Więcej na ten temat: Guzy NET, groźne nowotwory mylone z astmą, zespołem jelita wrażliwego, a nawet chorobą psychiczną

Guzy NET - powstawanie

Komórki neuroendokrynne zlokalizowane są w całym organizmie. Układ neuroendokrynny składa się z układu nerwowego i układu dokrewnego (endokrynnego).

Dołącz do Zdrowia na Facebooku!

Układ nerwowy odpowiada przede wszystkim za przekazywanie informacji z mózgu do komórek i aktywizuje układ endokrynny. Układ dokrewny składa się z grupy gruczołów i narządów, takich jak: trzustka, tarczyca, przytarczyce, nadneracza (patrz: zdjęcie nr 2, z głównymi gruczołami układu dokrewnego), które uwalniają hormony.

Hormony kontrolują różne funkcje organizmu, od wzrostu po rozmnażanie i regulują reakcje na stres czy urazy. Insulina, adrenalina, estrogen, testosteron, serotonina to tylko niektóre z ważnych hormonów.

Podobnie jak inne typy komórek w organizmie, komórki neuroendokrynne mogą ulec przekształceniu w nowotwór, w wyniku niekontrolowanego wzrostu. To może doprowadzić do powstania guzów neuroendokrynnych.

Guzy NET: często agresywne i słabo zróżnicowane

Ponieważ guzy NET wywodzą się z komórek neuroendokrynnych, które uwalniają hormony, guzy te również mogą je uwalniać. Ponieważ odbywa się to w sposób niekontrolowany i niecelowy, jest niewskazane i może objawiać się w postaci dolegliwości, np. duszności, bólu brzucha, zaczerwienienia skóry, nadciśnienie tętnicze, spadek poziomu cukru we krwi, itd.

Zwykle jednak nawet wyrzuty hormonów nie powodują objawów klinicznych, gdyż hormony są neutralizowane w wątrobie i ich aktywność niezauważalna dla pacjenta. Zdarza się, że wyraźne dolegliwości pojawiają się dopiero wtedy, gdy hormony są już uwalniane z guzów w wątrobie, bo wówczas nie ma możliwości ich neutralizowania i trafiają do krwiobiegu. Zatem: czasem objawy i wykrycie bywa możliwe dopiero, gdy są przerzuty.

Rozpoznanie wczesne zdarza się, ale zazwyczaj to odkrycia przypadkowe, np. w trakcie badań diagnostycznych, podczas operacji z powodu innej choroby.

Guzy łagodne, także w układzie neuroendokrynnym, generalnie są nieszkodliwe. Nie różnią się zasadniczo od otaczającej je tkanki i nie szerzą się do tkanek okolicznych.

Guzy złośliwe rosną w niekontrolowany sposób. Wyraźnie różnią się od otoczenia. Mogą naciekać lub szerzyć się (dawać przerzuty) do innych części organizmu. Guzy neuroendokrynne są zwykle nowotworami złośliwymi, ale różnią się rozmiarem i szybkością wzrostu. Od tego zależą rokowania dla chorego. Stąd niezwykle istotne jest, gdy to tylko możliwe, przeprowadzenie badania histopatologicznego guza.

Jeżeli guz neuroendokrynny jest opisany jako "dobrze zróżnicowany", to oznacza, że raczej nie rośnie szybko i raczej nie dał jeszcze przerzutów. To guz o niskim lub pośrednim stopniu zaawansowania i nie jest agresywny.
Guz neuroendokrynny słabo zróżnicowany często rośnie szybko i rozprzestrzenia się. To guz o wysokim stopniu zaawansowania, agresywny.

Guzy neuroendokrynne: diagnostyka

Odpowiednie badanie histopatologiczne, a dokładniej immunohistochemiczne preparatów uzyskanych z biopsji lub w czasie operacji, jest kluczowe przy stawianiu diagnozy, ale możliwe dopiero wtedy, gdy guz jest zlokalizowany.

Czasem objawy pojawiają się szybko (np. u pacjentów z rakowiakiem) i poszukiwania guza przypomina szukanie igły w stogu siana. Podobnie jest przy potwierdzaniu/wykluczaniu przerzutów. Pacjenci bywają negatywnie nastawieni do ilości i rodzaju przeprowadzanych badań, z trudem przyjmują do wiadomości, że są one konieczne. Zwłaszcza, że niejednokrotnie trzeba je powtarzać co parę miesięcy, by ocenić tempo i charakter zmian. To szczególnie istotne, gdy lekarze chcą się upewnić co do skuteczności prowadzonej terapii.

Niejednokrotnie tomografia komputerowa z kontrastem czy rezonans magnetyczny obejmują znaczną część ciała.

Bardziej czuła scyntygrafia receptorowa (duża gęstość receptorów wskazuje na patologiczny charakter tkanki, wykrywa określone typy i wyklucza/potwierdza przerzuty).

PET (Pozytonowa Tomografia Emisyjna): bywa, że dopiero to badanie, z wykorzystaniem odpowiedniego izotopu, pozwala znaleźć wszystkie zmiany.

Badania obrazowe to nie wszystko. Pacjent musi być przygotowany na konsultacje specjalistyczne u wielu lekarzy (np. gastrologa, kardiologa, neurochirurga), gdyż guzy neuroendokrynne wymagają interdyscyplinarnego podejścia.

Poza typowymi badaniami laboratoryjnymi, pacjentowi niejednokrotnie wykonuje się też takie, o których nigdy wcześnie nie słyszał.

Na przykład test CgA (chromogranina A). To badanie krwi pozwala na szybkie wykrycie rakowiaka i innych guzów NET. W przypadku zespołu rakowiaka drugim markerem jest kwas 5-hydroksyindolooctowy. Test 5-HIAA polega na dobowej zbiórce moczu.

Uwaga! Wyniki prawidłowe nie wykluczają choroby. Hormony szybko się uwalniają i znikają z organizmu, więc nawet kilkakrotnie powtarzane badania czasem nie pozwalają ich "złapać".

Czytaj także: Guzy NET a dieta

W artykule wykorzystano częściowo informacje za: "Jak żyć z guzem neuroendokrynnym. Poradnik dla pacjenta". Opracowanie naukowe: prof. Beata Kos-Kudła, Klinika Endokrynologii Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, wyd. Novartis Oncology.