Większość guzów neuroendokrynnych (NET) zlokalizowana jest w układzie pokarmowym, stąd czasem stosowana jest nazwa GEP-NET (ang. Gastro-Entero-Pancreatic NeuroEndocrineTumor), oznaczająca guz neuroendokrynny, wywodzący się z żołądka, jelit lub trzustki.
Guzy neuroendokrynne mogą też pojawiać się w płucach, jajnikach, jądrach i innych gruczołach, np. w grasicy i nadnerczach (patrz: rysunek).
Więcej na ten temat:
Guzy NET: groźne nowotwory mylone z astmą, zapaleniem jelita, a nawet chorobą psychiczną
Guzy NET: powstawanie i diagnostyka
Dołącz do Zdrowia na Facebooku
Guzy neuroendokrynne: rakowiaki
Co drugi guz neuroendokrynny to rakowiak. Zazwyczaj jest złośliwym guzem GEP-NET, wywodzi się się z jelita cienkiego, a umiejscowiony jest w wyrostku robaczkowym. To guz hormonalnie czynny, czyli może wydzielać hormony jak gruczoł wydzielania wewnętrznego. Niestety, nie jest to korzystne dla organizmu.
Rakowiak we wczesnym stadium zwykle wykrywany jest przypadkowo. Gdy pojawiają się objawy kliniczne, związane z wyrzutem hormonów, najczęściej jest on bardzo zaawansowany i doszło do przerzutów do innych narządów (wątroby).
Objawy, zwane zespołem rakowiaka, to głównie: silne zaczerwienienie skóry, biegunki, trudności w oddychaniu lub świszczący oddech, astma, zmiany skórne przypominające trądzik, obrzęki. Większość z nich jest charakterystyczna dla innych schorzeń, stąd nawet wystąpienie symptomów choroby bywa lekceważone przez lekarzy.
Skrajna forma zespołu rakowiaka, nazywana przełomem rakowiaka, polega na gwałtownym wyrzucie hormonów, zwykle pod wpływem czynnika prowokującego atak (np. podanie narkozy, kontrastu, silne wzburzenie, leki, etc.). Objawy, jak w klasycznym zespole rakowiaka, ale znacznie nasilone. Pojawia się więc duszność, gwałtowny spadek ciśnienia krwi, tachykardia, powłoki skórne są jednolicie czerwone, niemal wiśniowe. Przełom rakowiaka to stan zagrożenia życia.
Guzy NET: insulinoma
U 17% pacjentów z guzem NET rozpoznaje się insulinomę, inaczej wyspiaka. To drugi co do częstości występowania guz neuroendokrynny, w 90% przypadków zlokalizowany w trzustce (zobacz lokalizacje guzów NET na załączonym schemacie).
Wyspiak wytwarza w niekontrolowany sposób hormon insulinę. To może prowadzić do groźnych hipoglikemii, czyli znacznego obniżenia poziomu glukozy we krwi.
Wśród objawów insulinomy obserwuje się: bóle i zawroty głowy, zaburzenia koncentracji, widzenia, mowy, senność, silne uczucie głodu, wzmożona potliwość, niepokój i drażliwość. U około 30 procent osób występuje znaczny przyrost masy ciała.
Z uwagi na niespecyficzne i często okresowe występowanie objawów, guz wykrywany bywa po kilku, a nawet kilkunastu latach. Wówczas bywa trudny do wyleczenia i skłonny do nawrotów.
Guzy neuroendokrynne: gastrinoma
Gastrinoma jest najczęściej mylona z chorobą wrzodową. Ponieważ produkuje gastrynę, objawy (bóle brzucha, odbijania wzdęcia, biegunki) przypominają właśnie nią.
Gastrinoma to kolejny guz złośliwy, umiejscowiony w dwunastnicy (w postaci licznych guzków) lub trzustce (guz pojedynczy). Produkuje gastrynę, która prowadzi do objawów uporczywej choroby wrzodowej. Najczęściej występuje w postaci wielu guzków w ścianie dwunastnicy (40 procent przypadków gastrinomy) lub jako pojedynczy guz w trzustce (40 procent przypadków). W większości przypadków jest to nowotwór złośliwy. Nadmierne wydzielanie gastryny powoduje następujące objawy: uporczywa biegunka, owrzodzenia w nietypowych lokalizacjach - przełyk, jelito.
Guzy NET: glukagonoma
O ile gastrinoma należy do guzów niewielkich (1-5 cm), glukagonoma, kolejny guz trzustki, jest spora: może mieć nawet 25 cm.
Pierwszym objawem choroby zwykle jest hiperglikemia (więcej na jej temat). Inne objawy to: rumień martwiczy na skórze, bóle brzucha, nudności, biegunka, szybka utrata masy ciała, anemia, zakrzepowe zapalenia żył głębokich i zatory tętnicy płucnej.
Guzy neuroendokrynne: VIP-oma
Guzy neuroendokrynne są rzadkie, a VIP-oma jest rzadka wśród nich (stanowi 1 proc.)
VIP-oma również zlokalizowana jest zwykle w trzustce lub przestrzeni zaotrzewnowej (warstwa ochronna w jamie brzusznej).
Wydziela wazoaktywny peptyd jelitowy (VIP), który powoduje zespół objawów nazywany cholerą trzustkową. Charakteryzuje się on biegunkami ze znaczną utratą potasu i dwuwęglanów, hipokalemią (zbyt małymi ilościami potasu) w surowicy krwi i achlorydią (brakiem wydzielania kwasu solnego).
Inne guzy NET
Somatostatinoma: pojedynczy guz, zwykle zlokalizowany w głowie trzustki. Wydziela somatostatynę, czyli hormon hamujący wydzielanie enzymów trawiennych.
Polipeptydoma trzustkowa wydziela polipeptyd, odpowiedzialny za prawidłowy przebieg procesów trawiennych po spożyciu pokarmu. Guz powoduje dolegliwości ze strony układu pokarmowego.
Guzy neuroendokrynne: leczenie
Jeśli zdiagnozowano u ciebie guza NET, chorujesz na nowotwór, który nie został tak dobrze poznany jak inne. Istotne, byś uzyskał jak najwięcej informacji od swojego lekarza, a nie zbierał ich z przypadkowych źrodeł. W internecie znajdziesz informacje niepełne, powierzchowne i czesto nieaktualne, bo postępy w diagnostyce i leczeniu tych nowotworów to kwestia ostatnich lat. Dla przykładu: szukając informacji o rakowiaku, możesz nie znaleźć zbyt wiele o leczeniu i dowiedzieć się, że rokowania są złe. Tymczasem: jest wiele skutecznych, także dostepnych w Polsce (chociaż nieraz po przejściu skomplikowanych procedur w NFZ) metod. A rokowania zależą od wielu czynników, np. rozmiaru guza. Gdy jest niewielki, niewykluczone, że nie ma przerzutów, a szanse pełnego wyleczenia bardzo wysokie.
Leczeniem guzów NET zajmuje się sztab specjalistów: endokrynolog, gastrolog, onkolog, kardiolog, radiolog, neurochirurg. Pracują razem, zajmując się wycinkami problemu i wzajemnie dzieląc informacjami.
Leczenie operacyjne to leczenie podstowe. ma sens nie tylko wtedy, gdy możliwe jest usunięcie całego guza i jest on łagodny, bądź wykryty we wczesnym stadium choroby. Dowiedziono, że nawet częściowe operacje, zmniejszenie masy guza, niejednokrotnie przedłuża życie pacjentów, a przede wszystkim znacznie podnosi jego jakość, usuwając objawy.
Klasyczna chemioterapia w leczeniu guzów NET najczęściej się nie sprawdza. Wyjątek stanowi pewna grupa nowotworów neuroendokrynnych, budową i zachowaniem najmocniej przypominająca klasycznego raka.
Wielką nadzieją i pomocą dla chorych okazały sie tzw. analogii somatostatyny, grupa leków hormonalnych, podawanych domięśniowo i dożylnie. Hamują rozwój choroby, łagodzą objawy, a czasem prowadzą także do zmniejszenia masy guza.
Inne metody leczenia: radioterapia i terapie ukierunkowane molekularnie: leki, które wybiórczo blokują szlaki sygnałowe komórek nowotworowych. Cel leczenia: zahamowanie procesu nowotworowego. W przypadku leczenia opartego o ewerolimus, lek stosowany w zapobieganiu odrzutów przeszczepów, ale i w generalnie w onkologii, aż w 80% przypadków obserwuje się poprawę.
Jedną z nowoczesnych metod leczenia jest połączenie analogów somatostatyny z izotopem. Wówczas uzyskujemy tzw. celowaną terapię izotopową. Ten analog nie tylko łączy się z komórką guza i działa na nią nie tylko hormonalnie, ale również dodatkowo - poprzez promieniowanie.
W artykule wykorzystano częściowo informacje za: "Jak żyć z guzem neuroendokrynnym. Poradnik dla pacjenta". Opracowanie naukowe: prof. Beata Kos-Kudła, Klinika Endokrynologii Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, wyd. Novartis Oncology
