Mięsak Ewinga to drugi najczęściej występujący nowotwór kości u dzieci. Choroba atakuje głównie chłopców. Bardzo rzadko odnotowywane są przypadki zachorowań u dorosłych. W pierwszej kolejności guz pojawia się jamie szpikowej kości. Zdaniem specjalistów ma pochodzenie nerwowe i wywodzi się z pierwotnych, niezróżnicowanych komórek tkanki łącznej zarodkowej szpiku kostnego. Choroba zazwyczaj rozwija się szybko i wywołuje liczne przerzuty. Kolejne zmiany nowotworowe najczęściej widoczne są w płucach , szpiku, węzłach chłonnych oraz innych kościach.
Objawy
Mięsak Ewinga zaliczany jest do tzw. rodziny guzów Ewinga. Jest to grupa nowotworów kości obejmująca pozaczaszkowe guzy Ewinga (EOE), prymitywne nowotwory ektodermalne oraz guzy Askina (klatka piersiowa). Pierwszym objawem guza Ewinga jest silny ból promieniujący do kości (początkowo pojawia się po przeciążeniu lub drobnym urazie, w kolejnych etapach choroby ból pojawia się w nocy), dodatkowo w miejscu rozwoju mięsaka pojawia się obrzęk. U pacjentów z guzem w okolicy kręgosłupa może pojawić się ucisk na kanał rdzenia kręgowego. Nowotwór Ewinga charakteryzuje się częstymi, wręcz patologicznymi złamaniami kości. Sporadycznie rozwojowi choroby towarzyszy gorączka, anemia, podwyższone OB oraz leukocytoza. Nowotwór najczęściej pojawia się na kościach płaskich lub długich. W niektórych przypadkach guz poprzez kanały Haversa przedostaje się na zewnątrz kości , tworząc duże i bardzo wyraźne ognisko guza w tkankach miękkich, nie niszcząc warstwy kostnej.
Diagnoza
Zmianę nowotworową potwierdza biopsja guza oraz badanie histopatologiczne. Dzięki MRI możliwe jest dokładne zlokalizowanie guza oraz określenie stopnia rozwoju choroby. Wykorzystując przy diagnozie rezonans magnetyczny można uniknąć pomyłki, co do charakteru, wielkości (w badaniu RTG guz jest dużo mniejszy, od istniejące w rzeczywistości) oraz granic guza. Badanie obrazowe pokazuje ewentualne ogniska lityczne (fragmenty obumierającej kości) oraz naciekanie guza na tkanki miękkie. RTG nie jest wystarczająco czułym badaniem dlatego mięsak Ewinga często bywa mylony z zapaleniem kości i szpiku.
Diagnozę potwierdza również badanie moczu. Obniżone stężenie metabolitów amin katecholowych (w pozostałych nowotworach z tej grypy jest podwyższone) oraz pozytywna immunohistochemia (badanie na oznaczenie przeciwciał). Dodatkowo, aby wykluczyć (lub potwierdzić) przerzuty wykonuje się biopsję szpiku kostnego.
Leczenie
Najlepszą i najskuteczniejszą metodą leczenia jest operacyjne usunięcie guza oraz stosowana w 14 cyklach chemioterapia. Stanowi ona mieszankę cytostatyków tj. winkrystyny, aktynomycyny D i cyklofosfamidu. Nowotwór jest bardzo złośliwy i trudny w leczeniu, dlatego przy rozpoczętym w porę i dobrze przyjmowanym leczeniu chory zyskuje maksymalnie 3 lata życia.
