Artykuł jest częścią publikacji pochodzącej z nowej serii Biblioteki Gazety Wyborczej pt.: Wielka Encyklopedia Medyczna, którą nabyć można w Kulturalnym Sklepie lub w każdą środę w kiosku
Rozróżnia się anemię niedobarwliwą, która objawia się zmniejszeniem koncentracji hemoglobiny w krwinkach czerwonych (wówczas są one bledsze) oraz normobarwliwą, w której zawartość hemoglobiny w krwinkach czerwonych jest odpowiednia, ale całkowita liczba krwinek czerwonych jest zbyt mała. Choroba objawia się: uczuciem silnego zmęczenia, także po odpoczynku, kołataniem serca, brakiem apetytu, nudnościami, nieznaczną gorączką i charakterystycznym bladym kolorem skóry i błon śluzowych. Niedokrwistość może być spowodowana następującymi czynnikami:
1) zmniejszoną produkcją krwinek czerwonych ze strony szpiku kostnego (choroby nowotworowe, niedobór witamin lub żelaza);
2) wzmożonym niszczeniem krwinek czerwonych o nieprawidłowej budowie ze strony śledziony (np. anemia sierpowata z krwinkami czerwonymi w kształcie sierpa);
3) utratą krwi jak w przypadku ostrych i przewlekłych krwotoków. Niedokrwistość śródziemnomorska występująca we Włoszech, szczególnie w delcie rzeki Po i na Sardynii, należy do grupy anemii wrodzonych, zwanej także talasemią, charakteryzującej się wadą genetyczną, która zaburza syntezę hemoglobiny. W formie najcięższej (anemia Cooleya) niezbędne częste transfuzje.
Niedokrwistość aplastyczna
Grupa anemii wcześniej dzielonych na:
1) anemie aplastyczne od niedoborów ilościowych, powodowane zastąpieniem tkanki szpikowej przez komórki obce (białaczka, chłoniak Hodkina, nowotwory itd.). Aplazja szpiku, groźna forma całkowitej niewydolności szpiku będąca skutkiem promieniowania jonizującego, kontaktu z substancjami toksycznymi, infekcji wirusowych; może też być wrodzona (choroba Fanconiego) lub częściej pierwotna, czyli występująca bez wyraźnych przyczyn. Tego typu anemie diagnozowane są poprzez badanie krwi obwodowej oraz szpiku kostnego. O tym, jak poważny jest stan chorobowy, decyduje stopień oraz czas trwania niedokrwistości. Formy ostre toksyczne (wywołane lekami) pozwalają często na samoistne wyleczenie. Terapia opiera się na zastosowaniu androgenów, syntetycznej erytropoetyny i czynników wzrostu używanych obecnie w dużych dawkach. Powikłania zakaźne i krwotoczne mogą być leczone przy użyciu antybiotyków i transfuzji (koncentraty krwinek białych w przypadku groźnych infekcji gorączkowych, koncentraty płytek krwi w przypadku krwotoków, szczególnie wewnętrznych, transfuzji skoncentrowanych krwinek czerwonych w przypadku poważnej niedokrwistości).
2) anemie aplastyczne od niedoborów jakościowych charakteryzujące się produkcją nieprawidłowych, niewydajnych krwinek czerwonych w szpiku kostnym. W ich skład wchodzą anemie megaloblastyczne pochodzące od niedoborów kwasu foliowego i anemie megaloblastyczne od niedoborów witaminy B12, występujących na skutek braku istotnego czynnika gastrycznego, którego obecność jest niezbędna dla wchłaniania witaminy (niedokrwistość złośliwa lub choroba Addisona-Biermera), lub na skutek infekcji jelit, całkowitej resekcji żołądka itd.
Niedokrwistość złośliwa objawia się przede wszystkim po 40. roku życia; rzadko występuje w krajach rozwiniętych społecznie i ekonomicznie. Rokowania w chorobie są dobre; szybko następuje poprawa stanu klinicznego na skutek podjętego leczenia.
Ze względu na częstotliwość występowania ważna jest także anemia spowodowana ograniczoną produkcją krwinek czerwonych wskutek niewystarczającej hemoglobinogenezy wynikającej z niedoborów żelaza, rzadziej z niedoborów żywieniowych lub zaburzeń wchłaniania żelaza przez jelita. Leczenie przewiduje doustne zażywanie soli żelaza, aż do momentu unormowania się ilości hemoglobiny i poziomu żelaza we krwi. Określenie i zlikwidowanie pierwotnej przyczyny niedoborów żelaza pozwala zapobiegać nawrotom anemii.
Talasemia, w której jeden z łańcuchów hemoglobiny jest wadliwy z powodów genetycznych, może zostać sklasyfikowana wśród anemii o zaburzonej erytropoezie, ale także wśród anemii hemolitycznych o podłożu cząsteczkowym. W grupie anemii związanych z zaburzeniami syntezy hemoglobiny należy wymienić anemie syderoblastyczne pierwotne z zaburzonym wykorzystywaniem żelaza w organizmie lub ilościowym wzrostem syderoblastów szczególnie bogatych w cząsteczki żelaza w cytoplazmie.
Niedokrwistość regeneracyjna
W tego rodzaju anemii występują krwinki czerwone normobarwliwe i wzrost ilości proerytrocytów. Jest to zazwyczaj anemia wtórna, wywołana rozległym krwawieniem lub wzmożonym niszczeniem krwinek czerwonych (hiperhemoliza) przy żółtaczce (q żółtaczka) i hiperbilirubinemii.
W ostrych anemiach spowodowanych dużym krwotokiem pojawiają się wyraźne i nagłe objawy, takie jak: bladość skóry, astenia, częstoskurcz, duszność, niedociśnienie tętnicze, a nawet zapaść sercowo-naczyniowa, szczególnie jeśli utrata krwi przewyższa 35-40% masy krwi w obiegu. Rokowanie zależy od organizmu, czasu postawienia diagnozy i zatrzymania krwawienia, szybkości z jaką skompensowana zostaje utrata krwi (q transfuzja, q osocze i jego substytuty, środki krwiozastępcze). Druga grupa anemii regeneracyjnych zawiera wszystkie formy anemii ze wzmożonym niszczeniem krwinek czerwonych (anemie hemolityczne). Krwinki czerwone pod koniec cyklu życiowego (ok. 120 dni) podlegają hemolizie fizjologicznej; każdego dnia ok. 1% krwinek czerwonych ulega zniszczeniu przez układ fagocytarny (śledziona i wątroba). W wyniku hiperhemolizy, jeżeli nie towarzyszy jej wzmożona produkcja krwinek ze strony szpiku kostnego, która zrównoważyłaby proces rozpadu, występuje niedokrwistość.
Hemoliza może przybierać postać wrodzoną bądź nabytą. W pierwszym przypadku należy wymienić drepanocytozę lub niedokrwistość sierpowatą, chorobę dziedziczną, hemoglobinopatie, niedokrwistość śródziemnomorską (talasemia), anemie związane z wrodzonym niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G-6-PD), choroby dziedziczne dotykające białych i czarnych, anemie wynikające z wrodzonego niedoboru erytrocytowej kinazy pirogronianowej (PK), anemie hemolityczne ogólnoustrojowe lub chorobę Minkowskiego-Chauffarda, zaburzenie genetyczne struktury białkowej błony komórkowej erytrocytów, dziedziczną niedokrwistość owalnokrwinkową, chorobę błony komórkowej czerwonych ciałek krwi, akantocytozę ogólnoustrojową, zwaną też abetalipoproteinemią (rzadka przewlekła choroba dziedziczna spowodowana brakiem apolipoproteiny B). Zespół Marchiafavy-Micheliego, inaczej napadowa nocna hemoglobinuria, występuje rzadko, dotyka osoby dorosłe obu płci; wywołuje niedokrwistość normobarwliwą i normocytową ze zmniejszeniem płytek krwi w obiegu, zakrzepicą żylną (charakterystyczne ataki bólów brzusznych), atakami napadowej hemoglobinurii nocnej. Leczenie ma charakter czysto objawowy.
Anemie hemolityczne nabyte zawierają wszystkie formy, których przyczyny hemolityczne nie dotyczą budowy krwinek czerwonych. Należy wymienić:
1) anemie o podłożu mechanicznym wywołane przez fragmentację i rozpad krwinek czerwonych, za które odpowiedzialne są sztuczne zastawki serca (głównie zastawki aorty), uszkodzenia naczyń krwionośnych (mikroangiopatie), które towarzyszą niektórym poważnym chorobom, takim jak: zespół Moschcowitza, rozległe oparzenia, zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, przerzuty nowotworowe, marskość wątroby, nadciśnienie złośliwe;
2) anemie o podłożu toksycznym występujące na skutek wpływu substancji toksycznych na krwinki czerwone. Substancjami takimi mogą być: trucizny (ołów, jad węża, saponina, arsen, fenacetyna), toksyny wydzielane przez bakterie (sepsa wywołana bakterią Clostridum, dur plamisty) lub wydzielane przez pasożyty. Hiperhemoliza ustępuje wraz z usunięciem czynnika toksycznego lub po zastosowaniu leczenia infekcji bakteryjnej lub pasożytniczej;
3) anemie powstające w wyniku syntezy przeciwciał antyerytrocytowych, autoimmunologiczne anemie hemolityczne. Samoistne, w prawie połowie przypadków, lub nabyte na skutek infekcji wirusowych, choroby pochodzenia cytomegalowirusowego lub mikoplazmy, złośliwe choroby hematologiczne (przewlekła białaczka limfatyczna, chłoniak Hodkina), kolagenopatie (rozległy toczeń rumieniowaty).
Tego rodzaju anemie pojawiają się zazwyczaj gwałtownie, ale mogą też przebiegać przewlekle; zwykle towarzyszy im splenomegalia i hepatomegalia. Rokowania różnią się w zależności od choroby. Leczenie polega przede wszystkim na zastosowaniu preparatów kortyzonowych w wysokich dawkach, a kiedy nie są one skuteczne, istnieje możliwość chirurgicznego usunięcia śledziony. W przypadku braku rezultatów leczenia, często stosowane są immunosopresory. Transfuzja krwinek czerwonych, skoncentrowanych i pozbawionych leukocytów, zarezerwowana jest dla szczególnie poważnych ataków hemolitycznych.
