Guz Wilmsa - przyczyny, objawy, leczenie

Guz Wilmsa to nowotwór nerek występujący niemal wyłącznie u dzieci. Nie da się mu zapobiec, ale szanse na wyzdrowienie są bardzo wysokie. Jak rozpoznać guz Wilmsa? Na czym polega i w jaki sposób się go leczy?

Guz Wilmsa - co to jest?

Guz Wilmsa to złośliwy nowotwór nerek wieku dziecięcego. Najczęściej wykrywa się go u dzieci pomiędzy 3. a 4. rokiem życia, średni wiek zachorowania to 3,5 roku. Guz Wilmsa u osób po 15. roku życia jest rzadkością; dotychczas na całym świecie zdiagnozowano jedynie 300 takich przypadków. Inne nazwy guza Wilmsa to: nerczak płodowy, nerczak zarodkowy, nerczak złośliwy i nefroblastoma (łac. nephroblastoma).

Guz Wilmsa wziął swoją nazwę od niemieckiego chirurga Maxa Wilmsa, który w 1899 opisał 7 przypadków dziecięcych nowotworów nerek i uznał, że najprawdopodobniej mają one pochodzenie zarodkowe (stąd też określenie "nerczak zarodkowy").

Guz Wilmsa - występowanie

Nerczak płodowy to najczęściej występujący złośliwy rak nerek u dzieci. Jest 4. co do częstości występowania nowotworem dziecięcym w ogóle. Dotyka 1 dziecka na 10 000. Dziewczynki zagrożone są nim tak samo, jak chłopcy.

Guz Wilmsa - przyczyny

Nerczak złośliwy tworzy się z pozostałości zarodkowej tkanki nefrogennej, czyli tkanki płodowej, która została w organizmie dziecka. Zwykle te pozostałości po prostu znikają, jednak czasem (prawdopodobnie przez mutacje genów WT1 i WT2) zostają i skutkują nowotworem.

Guz Wilmsa - objawy

Nerczak zarodkowy nie daje o sobie znać od razu. Rośnie szybko i może w krótkim czasie rozprzestrzenić się na inne narządy. Objawy guza Wilmsa to:

• wyczuwalny guz w jamie brzusznej (nie zawsze),
• nasilający się ból brzucha,
• obrzmienie jamy brzusznej,
• utrata apetytu,
• nudności i wymioty,
• zaparcia,
• gorączka,
• wysokie ciśnienie krwi,
• objawy niedrożności jelit,
• krwiomocz,
• przebarwienie moczu (zobacz także: O czym świadczy kolor moczu? I czy dziwny kolor moczu musi oznaczać chorobę?),
• częste zakażenia układu moczowego.

Nie wszystkie objawy muszą występować równocześnie lub wystąpić w ogóle. Czasem o guzie Wilmsa może informować nadmierna potliwość pleców i brzucha dziecka.

Guz Wilmsa - rozpoznanie i diagnoza

Lekarz musi obejrzeć dziecko oraz porozmawiać z jego opiekunami. Na pewno zapyta o historię chorób w rodzinie. W zależności od potrzeb może zlecić:

• badanie krwi,
• badanie moczu,
• USG jamy brzusznej,
• RTG jamy brzusznej,
• tomografię komputerową (TK).

Guz Wilmsa - leczenie

Zdecydowana większość chorych na nerczaka zarodkowego zostaje wyleczona. Zwykle nowotwór zajmuje tylko jedną nerkę (90-95% przypadków). Przy przeprowadzeniu operacji oraz zastosowaniu chemioterapii (czasem także radioterapii), szansa na wyzdrowienie wynosi 85%. Rokowania zależą od stopnia zaawansowania guza i indywidualnego stanu pacjenta.

Guz Wilmsa - stopnie zaawansowania

Lekarze wyróżniają 5 stopni zaawansowania nerczaka zarodkowego. Są one określane cyframi rzymskimi.

• stopień I - guz tylko na jednej nerce, można go usunąć operacyjnie (40-45% wszystkich przypadków guza Wilmsa)
• stopień II - guz rozsiał się do tkanek i naczyń krwionośnych otaczających nerkę, ale może być w całości usunięty operacyjnie (20-25% przypadków)
• stopień III - guza nie da się usunąć operacyjnie w całości; trochę tkanki nowotworowej zostanie w jamie brzusznej (20-25% przypadków)
• stopień IV - przerzuty raka na odległe narządy, np. płuca, wątrobę i mózg (10% przypadków)
• stopień V - guz zajął obie nerki; po ich usunięciu dziecko będzie wymagać dializy i przeszczepu nerek (5% przypadków)

Guz Wilmsa - choroby towarzyszące

Około 10% pacjentów z nerczakiem płodowym ma także wady rozwojowe. Ich występowanie zwiększa ryzyko pojawienia się guza Wilmsa. Należą do nich:

• wnętrostwo (nieprawidłowe umiejscowienie jąder),
• spodziectwo (nieprawidłowe umiejscowienie cewki moczowej),
• przerost połowiczy (asymetryczny wzrost części ciała),
• zespoły wad wrodzonych: zespół Denysa-Drasha (DDS), zespół Beckwith-Wiedermanna (BWS), zespół WAGR, zespół Perlmana, zespół Edwardsa.

Guz Wilmsa - profilaktyka i badania kontrolne

Guzowi Wilmsa nie da się zapobiec, można go tylko szybko zdiagnozować. Ryzyko wystąpienia nerczaka płodowego jest większe, jeśli choroba występowała już w rodzinie. Rodzinne występowanie guza Wilmsa obserwuje się jedynie w 1-2% przypadków.

Dziecko obciążone rodzinnym ryzykiem guza Wilmsa powinno być pod stałą obserwacją. Należy wykonywać USG brzucha co 3 miesiące do 8. roku życia; potem też, ale już rzadziej. Jeżeli wynik USG będzie niejasny lub wykryje się u dziecka pozostałości zarodkowej tkanki nefrogennej, należy wykonać rezonans magnetyczny lub tomografię komputerową nerek.