Guz Wilmsa to złośliwy nowotwór nerek wieku dziecięcego. Najczęściej wykrywa się go u dzieci pomiędzy 3. a 4. rokiem życia, średni wiek zachorowania to 3,5 roku. Guz Wilmsa u osób po 15. roku życia jest rzadkością; dotychczas na całym świecie zdiagnozowano jedynie 300 takich przypadków. Inne nazwy guza Wilmsa to: nerczak płodowy, nerczak zarodkowy, nerczak złośliwy i nefroblastoma (łac. nephroblastoma).
Guz Wilmsa wziął swoją nazwę od niemieckiego chirurga Maxa Wilmsa, który w 1899 opisał 7 przypadków dziecięcych nowotworów nerek i uznał, że najprawdopodobniej mają one pochodzenie zarodkowe (stąd też określenie "nerczak zarodkowy").
Nerczak płodowy to najczęściej występujący złośliwy rak nerek u dzieci. Jest 4. co do częstości występowania nowotworem dziecięcym w ogóle. Dotyka 1 dziecka na 10 000. Dziewczynki zagrożone są nim tak samo, jak chłopcy.
Nerczak złośliwy tworzy się z pozostałości zarodkowej tkanki nefrogennej, czyli tkanki płodowej, która została w organizmie dziecka. Zwykle te pozostałości po prostu znikają, jednak czasem (prawdopodobnie przez mutacje genów WT1 i WT2) zostają i skutkują nowotworem.
Nerczak zarodkowy nie daje o sobie znać od razu. Rośnie szybko i może w krótkim czasie rozprzestrzenić się na inne narządy. Objawy guza Wilmsa to:
Nie wszystkie objawy muszą występować równocześnie lub wystąpić w ogóle. Czasem o guzie Wilmsa może informować nadmierna potliwość pleców i brzucha dziecka.
Lekarz musi obejrzeć dziecko oraz porozmawiać z jego opiekunami. Na pewno zapyta o historię chorób w rodzinie. W zależności od potrzeb może zlecić:
Zdecydowana większość chorych na nerczaka zarodkowego zostaje wyleczona. Zwykle nowotwór zajmuje tylko jedną nerkę (90-95% przypadków). Przy przeprowadzeniu operacji oraz zastosowaniu chemioterapii (czasem także radioterapii), szansa na wyzdrowienie wynosi 85%. Rokowania zależą od stopnia zaawansowania guza i indywidualnego stanu pacjenta.
Lekarze wyróżniają 5 stopni zaawansowania nerczaka zarodkowego. Są one określane cyframi rzymskimi.
Około 10% pacjentów z nerczakiem płodowym ma także wady rozwojowe. Ich występowanie zwiększa ryzyko pojawienia się guza Wilmsa. Należą do nich:
Guzowi Wilmsa nie da się zapobiec, można go tylko szybko zdiagnozować. Ryzyko wystąpienia nerczaka płodowego jest większe, jeśli choroba występowała już w rodzinie. Rodzinne występowanie guza Wilmsa obserwuje się jedynie w 1-2% przypadków.
Dziecko obciążone rodzinnym ryzykiem guza Wilmsa powinno być pod stałą obserwacją. Należy wykonywać USG brzucha co 3 miesiące do 8. roku życia; potem też, ale już rzadziej. Jeżeli wynik USG będzie niejasny lub wykryje się u dziecka pozostałości zarodkowej tkanki nefrogennej, należy wykonać rezonans magnetyczny lub tomografię komputerową nerek.