Dołącz do Zdrowia na Facebooku!
Mimo że bezpośrednie przyczyny rozwoju choroby nie są znane wiadomo jedynie jakim schorzeniom może towarzyszyć. Najczęściej diagnozowana jest u pacjentów z rozpoznanym zapaleniem błony maziowej, trądzikiem, łuszczycą krostkową dłoni i stóp , nadmiernym rozrostem oraz zapaleniem kości. Medycyna wyróżnia dwa typu zespołu SAPHO. Pierwszy określany skrótem PPHS to najpowszechniejsza postać choroby. Występuje głównie u dorosłych i charakteryzuje się łagodnym choć przewlekłym przebiegiem. Bardzo często współistnieje z krostkowicą dłoni i podeszew (to jedna z odmian łuszczycy w której zmiany skupione są na dłoniach bądź stopach, czasem jednak charakterystyczne krosty rozsiane są po całym ciele).
Drugi typ choroby, CRMO, przez długi czas uznawany był za dziecięcą odmianę zespołu SAPHO (obecnie wiadomo, że może rozwinąć się i u osoby dorosłej). W tym przypadku nawroty są stosunkowo krótkie (stan zapalny kości i stawów), a remisja utrzymuje się nawet kilkanaście lat.
Objawy
Zmiany skórne u pacjentów z zespołem SAPHO mogą pojawić się praktycznie na całej powierzchni ciała. Charakterystyczne dla schorzenia żółte, jałowe (kojarzone z krostkowicą dłoni i podeszew) lub typowe dla trądziku skupionego lub piorunującego krosty. W przypadku stawów pierwsze dolegliwości skupiają się w obrębie przedniej ściany klatki piersiowej (stawów mostkowo-obojczykowych) i przyczepów pierwszych żeber do mostka. Dodatkowo skóra jest obrzęknięta, zaczerwieniona a dotyk wywołuje silny ból.
Diagnoza
Najskuteczniejszą metodą leczenia obok analizy objawów są badanie histopatologiczne oraz obrazowe (tomografia komputerowa). Pierwsze z nich pozwala ocenić charakter zmian skórnych, drugie umożliwiają sklasyfikowanie dolegliwości stawów. Jednak aby uzyskać całkowitą pewność należy zestawić wyniki z kryteriami opracowanymi przez Kahna (badacza, który pierwszy opisał chorobę). Należą do nich:
- zapalenie kości i szpiku kostnego , skupione wokół szkieletu osiowego lub obwodowego wraz bądź bez zmian skórnych.
- jałowe ostre lub przewlekłe zapalenie stawów w przebiegu krostkowicy lub łuszczycy dłoni i podeszew, trądziku lub zapalenia gruczołów potowych
- jałowe zapalenie kości i szpiku kostnego w przebiegu krostkowicy lub łuszczycy dłoni i podeszew, trądziku lub zapalenia gruczołów potowych
Obecność choćby jednego z nich nie pozostawia wątpliwości.
Leczenie
Sposób leczenia dobierany jest indywidualnie do każdego pacjenta. Najczęściej jednak podaje się antybiotyki oraz środki przeciwzapalne, przeciwreuamtyczne oraz cytostatyki. Czasem terapie uzupełnia się o pochodną immunoglobuliny typu IgG .
