Atrezja przełyku

Atrezja przełyku, czyli zrośnięcie przełyku to wada wrodzona charakteryzująca się przerwaniem ciągłości przełyku. Schorzenie może rozwinąć się już u bardzo małego dziecka i bardzo często wymaga interwencji chirurgicznej. Szacuje się, że atrezja przełyku rozpoznawana jest raz na 350 tysięcy urodzeń i prawdopodobnie ma podłoże genetyczne.

Dołącz do Zdrowia na Facebooku!

Przełyk to pierwszy odcinek układu pokarmowego a zarazem spoiwo łączące gardło z żołądkiem. Tym samym jama ustna oraz gardło wchodzą w skład zarówno układu oddechowego jak i pokarmowego. Rozdzielająca je krtań z jednej strony przechodzi w tchawicę a z drugiej w przełyk. W pierwszych tygodniach życia płodowego oba te systemy są ze sobą połączone, do ich rozdzielenia najczęściej dochodzi między 7-8 tygodniem. U dzieci z atrezją przełyku proces podziału nie zachodzi. Medycyna dzieli schorzenie na dwa typy - ze zrośnięciem lub bez zrośnięcia przełyku. W przypadku "zamknięcia" przełyku rozróżnia się:

- zrośnięcie górnej części przełyku z tworząca się między dalszą częścią przełyku a tchawicą przetoki (najczęściej występująca wada)

- połączenie górnego oraz dolnego odcinka przełyku

- połączenie górnego odcinka przełyku z tchawicą oraz zrośnięcie jego dolnej części

- zarówno górny jak i dolny odcinek przełyku łączy się z tchawicą tworząc dwie przetoki

Gdy nie dochodzi do zrośnięcia przełyku mówi się o dwóch postaciach choroby:

- przełyk połączony z tchawicą jedną przetoką tworząc charakterystyczny kształt przypominający literę H

- w 1/3 długości przełyku pojawia się błona, która zamyka światło znacznie zwęża narząd

Objawy

Pierwsze zmiany sugerujące zmiany w przełyku mogą pojawić się jeszcze w życiu płodowym dziecka. Jednym z bardziej charakterystycznych objawów jest wielowodzie, czyli nadmiar wód płodowych. Może się ono pojawić zarówno u dzieci z przetoką jak i bez. Po porodzie atrezja przełyku wywołuje krztuszenie, napady kaszlu oraz sinicę spowodowaną niedrożnością dróg oddechowych (nadmiar śliny zamiast "ściekać" do żołądka zalega w tchawicy utrudniając oddychanie). Jej zatrzymanie sprzyja rozwojowi tzw. zachłystowemu zapaleniu płuc .

W przypadku pacjentów, u których obserwuje się przetokę, cofający się z żołądka kwas solny dostaje się do tchawicy, następnie do płuc uszkadzając nabłonek pęcherzyków płucnych powodując chemiczne zapalenie płuc.

U dzieci z przetoką przełykowo-tchawiczą rozpoznaje się tzw. objaw Valsalwy, czyli mocno wzdęty brzuch. Pojawia się on w czasie płaczu, powietrze poprzez przetokę dostaje się do żołądka i jelit znacznie zwiększając objętość brzucha.

Atrezja przełyku bardzo często rozwija się równocześnie z innymi wadami wrodzonymi i najczęściej obejmują układ krążenia, moczowy, pokarmowy, kostny (nieprawidłowy wzrost kości). Wady te zaliczana są do tzw. asocjacji VACTERL, zespołu skojarzonych wad wrodzonych.

Diagnoza

Najczęściej stosowaną metodą diagnostyczną jest włożenie przez nos dziecka elastycznego cewnika. Przy prawidłowo zbudowanych drogach oddechowych swobodnie przechodzi on do żołądka . Zwężenie sprawia, że napotyka on bardzo wyraźny opór tym samym konieczne jest odessanie znajdującej się tam wydzieliny. Następnie podaje się środek kontrastujący i wykonuje zdjęcie rentgenowskie. Pozwala ono określić charakter zmian oraz potwierdzić lub wykluczyć obecność przetoki.

Leczenie

Najskuteczniejszą formą leczenia zrośnięcia przełyku jest zabieg operacyjny, jednak zanim zostanie przeprowadzony należy poprawić i ustabilizować stan dziecka. Mały pacjent układany jest w ocieplanym inkubatorze pod kątem 60 stopni. W przełyku dziecka umieszcza się ssak, dzięki któremu usuwa się zalegającą wydzielinę. Co godzinę należy przekładać z boku na bok i delikatnie oklepywać prowokując dziecko do kaszlu. Konieczne jest także całkowite wyleczenie zachłystowego zapalenia płuc. Kiedy dziecko jest już silniejsze przeprowadza się zabieg. Polega on na zamknięciu połączenia między przełykiem a tchawicą oraz zespoleniu ze sobą rozdzielonych fragmentów przełyku. Czasem "naprawienie" obydwu fragmentów możliwe jest podczas jednej operacji.

Po jej wykonaniu wprowadza się specjalny cewnik pozwalający karmić dziecko i wydłużać przełyk. W drugim etapie leczenia łączy się ze sobą wydłużone odcinki przełyku.

Czytaj także:

Paracenteza

Przełyk Barretta

Achalazja przełyku

Uchyłek Meckela (uchyłek Meckla)

Choroba refluksowa przełyku

Zespół Plummera - Vinsona