Bilirubina powstaje w czasie rozpadu henu, czyli enzymu zawartego w erytrocytach (czerwone krwinki) . Barwnik transportowany jest do wątroby, gdzie nadaje typowy dla żółci kolor i następnie wydalany jest z organizmu. W przypadku zespółu Dubina-Johnsona transport sprzężonej bilirubiny do kanalików żółciowych jest całkowicie zaburzony. Pozostający i gromadzący się w wątrobie barwnik nadaje jej czarne zabarwienie. Za rozwój schorzenia odpowiada przede wszystkim mutacja genetyczna, która bardzo często jest dziedziczona.
Objawy
Pierwszym i zarazem najbardziej typowym objawem schorzenia jest podwyższony poziom bilirubiny (u zdrowej osoby nie przekracza on 1,1 mg/dl, u pacjentów z zespołem wzrasta do 6 mg/dl) oraz spadkiem stężenie koproporfiryna (zaliczany do porfiryn - związek chemiczny o bardzo intensywnej barwie). Mimo to ogromna część chorych nie odczuwa żadnych dolegliwości, a zalegający w wątrobie barwnik nie wpływa na działanie i funkcje narządu.
Diagnoza
Aby potwierdzić w zespół Dubina-Johnsona dożylnie podaje się bromosulfoftaleinę, która wyłapywana jest komórkami wątroby i łączy się z zalegającym barwnikiem. Dzięki temu organizm wraz z żółcią usuwa z organizmu nadmiar bilirubiny.
Leczenie
Zazwyczaj choroba ma bardzo łagodny przebieg i nie wymaga żadnego leczenia. Bywa, że schorzenie rozwija się u kobiet w ciąży lub przyjmujących doustną antykoncepcję .
Chcesz się dowiedzieć więcej, coś Cię niepokoi, zapytaj lekarza
