Nazwa choroba prionowa pochodzi od prionu, czyli kodowanego genetycznie czynnika białkowego. Zmutowana postać jest przyczyną ciężkich, nieuleczalnych chorób ośrodkowego układu nerwowego ludzi i zwierząt. Priony występują bardzo powszechnie, ponieważ białko prionowe (PrP) jest składnikiem otoczek komórek nerwowych oraz białych ciałek krwi.
Objawy
Choroba rozwija się długo, od kilku miesięcy do nawet kilkudziesięciu lat. Wspólnymi symptomami chorób prionowych są: gąbczaste zwyrodnienie w korze, móżdżku i jądrach podkorowych, zaburzenia równowagi oraz kłopoty z koordynacją, otępienia psychiczne, problemy z pamięcią
Kuru - "śmiejąca się śmierć"
Choroba mieszkańców Papui i Nowej Gwinei. Przyczyną szerzenia się tej choroby był kanibalizm. Wraz ze spożyciem mózgu zmarłego chorego (podczas uroczystości pogrzebowych) wirus kuru przenikał do organizmu i rozpoczynał powolne (do nawet 40 lat) niszczenie. Początkowo były to zaburzenia równowagi, potem drżenie, niekontrolowany śmiech i płacz. Zgon następował z głodu lub w wyniku zachłystowego zapalenia płuc.
Zaprzestanie kanibalizmu spowodowało zanik choroby.
Choroba Cretzfelda-Jakoba
czytaj o chorobie Cretzfelda-Jakoba
Zespół Gerstmanna - Strauslera - Scheinkera (GSS)
Jest to bardzo rzadka choroba zwyrodnieniowa, atakująca przede wszystkim ośrodki ruchowe. Powodują ją czynniki genetyczne. Przejawia się postępującym otępieniem oraz ataksją. Trwa od 2 do 10 lat.
Śmiertelna rodzinna bezsenność
Bardzo rzadka, nieuleczalna choroba, dziedziczona autosomalnie dominująco. Jeśli jeden z rodziców jest nosicielem mutacji w genie PRNP ryzyko odziedziczenia choroby wynosi 50%. Pojawienie się pierwszych symptomów choroby następuje pomiędzy 30. a 60. rokiem życia. Śmierć następuje w ciągu 7-36 miesięcy. Charakterystycznymi symptomami są: bezsenność, ataki paniki, różne fobie, spadek wagi, problemy z kontaktem z otoczeniem, całkowita demencja.
Nie znane są metody leczenia choroby. Medycyna może jedynie poprawić komfort życia osoby chorej.
Zapobieganie (zalecenia ogólne)
Aby uchronić się przed chorobami prionowymi nie należy kupować i spożywać mięsa z niesprawdzonych miejsc oraz przestrzegać zasad higieny.
