Zespoły mielodysplastyczne to grupa blisko związanych jednostek chorobowych, w których proces tworzenia krwinek jest zakłócony przez niezdolność komórek do prawidłowego wzrostu i rozwoju. Czasami nazywany stanem przedbiałaczkowym, ponieważ w zaawansowanych postaciach stosunkowo często transformuje w kierunku ostrych białaczek.
Diagnoza
Choroba dotyka mężczyzn w wielu od 60 do 70 roku życia. Choć przyczyny jej występowania nie są znane, przyjmuje się istnienie kilku czynników, które mogą ją wywołać. Zalicza się do nich:
-kontakt lub zatrucie środkami chemicznymi jak pestycydy, benzen, środki ochrony roślin, nawozy sztuczne, ksylen
-dym tytoniowy
-metale ciężkie
-promieniowanie jonizujące
-niedokrwistość aplastyczna (niewydolność szpiku kostnego)
-leki (cytostatyki - leki przeciwnowotworowe)
-czynnik genetyczny - ryzyko zachorowania wzrasta u osób chorujących na niedokrwistość Fanconiego (uwarunkowana genetycznie niewydolność szpiku kostnego), chorobę Recklinghausena (choroba genetyczna charakteryzująca się zmianami skórnymi, kostnymi oraz guzami wewnątrzczaszkowymi) i zespół Downa. Zespoły mielodysplastyczne są trudne do zdiagnozowania. Konieczna jest bardzo dokładna analiza próbek pozwalająca wykluczyć wszystkie choroby o podobnych objawach. Powstaje ona w oparciu o badania krwi, szpiku kostnego oraz badania genetyczne (cytogenetyczne), na ich podstawie ustala się kierunek zmian w chromosomach komórek szpiku kostnego.
Skala rozwoju choroby powstaje w oparciu o liczbę blastów (niedojrzałe białe krwinki znajdujące się we krwi obwodowej), im ich liczba jest wyższa, tym większe ryzyko wystąpienia ostrej białaczki szpikowej . Wyróżnia się pięć typów zespołów mieloplastycznych:
-niedokrwistość oporną na leczenie (RA - Refractory Anemia; niedokrwistość oporna na leczenie, obecność ok. 1proc. blastów we krwi obwodowej i ok. 5proc. blastów w szpiku kostnym)
-niedokrwistość oporna na leczenie z obecnością pierścieniowatych syderoblastów (RARS - Refractory Anemia with Ringed Sideroblasts, obecność ok. 1proc. blastów we krwi obwodowej i ok. 5proc. blastów w szpiku kostnym
-niedokrwistość oporna na leczenie z nadmiarem blastów (RAEB Refractory Anemia with Excess Blasts; obecność ok. 5proc. blastów we krwi obwodowej i od 5 do 20proc. blastów w szpiku kostnym)
-niedokrwistość oporna na leczenie z nadmiarem blastów w okresie transformacji (RAEB-T Refractory Anemia with Excess Blasts in Transformation; obecność ok. 5proc. blastów we krwi obwodowej i od 21 do 29proc. blastów w szpiku kostnym. Obecnie klasyfikuje się ją jako ostrą białaczkę szpikową typu CMML - Chronic myelomonocytic leukemia; przewlekła białaczka.
Leczenie
Przebieg leczenia uzależniony jest od wieku pacjenta i ogólnego stanu zdrowia. Najczęściej stosuje się chemioterapię, w trudniejszych przypadkach konieczny jest przeszczep szpiku. Dodatkowo stosuje się leczenie wspomagające polegające na przetaczaniu krwi , podawanie erytropetyny (przyspiesza produkcję czerwonych krwinek) i G-CSF (czynnik krwiotwórczy), przetaczanie krwinek płytkowych.
Czytaj także:
Światowy Dzień Krwiodawcy: oddajesz, czy wymiękasz?
