Mieszana choroba tkanki cznej

Zesp Sharpa, nazywany take mieszan chorob tkanki cznej zaliczany jest do tzw. kolagenoz, czyli grupy rnorodnych schorze obejmujcych przede wszystkim tkank czn. Choroba zazwyczaj pojawia si u dzieci midzy 10 a 15 rokiem ycia. Pierwszy raz zostaa opisana w latach 70.tych minionego wieku.
Docz do Zdrowia na Facebooku!

Medycyna do chorb tkanki cznej, obok zespou Sharpa, zalicza tocze rumieniowy ukadowy, twardzin ukadow, zapalenie wielo lub rdminiowe. Maj one charakter przewleky, z wystpujcymi naprzemiennie nawrotami oraz remisjami. Mieszana choroba tkanki cznej zazwyczaj czy w sobie szereg dolegliwoci typowych dla tej grupy chorb, dlatego postawienie prawidowej diagnozy jest stosunkowo trudne.

Objawy

Najbardziej charakterystycznym i wystpujcym u niemal wszystkich chorych jest objaw Raynauda , czyli wywoany zimnem napadowy skurcz ttnic, gwnie doni. U wikszoci pacjentw pojawia si obrzk rk oraz palcw, gorczka, ble staww i mini. Zdarza si, e u czci chorych wystpuj zmiany skrne charakterystyczne dla tocznia rumieniowego ukadowego lub twardziny ukadowej. Zesp Sharpa moe doprowadzi do zmian w obrbie ukadu pokarmowego (np. zaburzenie perystaltyki przeyku) oraz nerwowego. W skrajnych przypadkach diagnozuje si wknienie lub nadcinienie pucne oraz zapalenie nadnerczy.

Diagnoza

W celu postawienia prawidowej diagnozy w pierwszej kolejnoci wykonuje si tradycyjne badania laboratoryjne. Wykazuj one podwyszone OB. OB. oraz CRP . Dodatkowo rozpoznaje si niedokrwisto, maopytkowo, leukopeni oraz obecno tzw. czynnika reumatoidalnego. Badanie rentgenowskie oraz tomografia komputerowa potwierdzaj zmiany m.in. w pucach. Niemal stuprocentow pewno daje wystpowanie w surowicy krwi przeciwcia anty-U1 RNP, czyli przeciwcia atakujcych substancje zawarte w jdrze komrkowym. Aby uatwi rozpoznanie wykorzystuje si dwa rodzaje kryteriw - Alarcn-Segovii i Villareala oraz Kasukawy. Kryteria Alarcn-Segovii i Villareala dziel si na:

1. Serologiczne:

- obecno przeciwcia anty-U1 RNP 2. Kliniczne:

- obrzk rk

- zapalenie staww

- zapalenie mini,

- objaw Raynauda

- sklerodaktylia

Zesp Sharpa potwierdza obecno objaww serologicznych oraz trzech klinicznych. U osb z objawem Raynauda oraz sklerodaktylia rozpoznanie potwierdza zapalenie staww oraz mini.

Na kryteria Kasukawy skadaj si:

I. Objawy wsplne

1. Objaw Raynauda

2. Obrzk palcw lub rk

II. Obecno przeciwcia anty-U1 RNP III. Objawy "mieszane" A. Objawy podobne do tocznia rumieniowatego ukadowego

1. Zapalenie wielostawowe

2. Powikszenie wzw chonnych

3. Rumie twarzy

4. Zapalenie opucnej albo osierdzia

5. Leukopenia lub trombocytopenia

B. Objawy podobne do twardziny ukadowej

1. Sklerodaktylia (stwardnienie skry na palcach)

2. Wknienie puc, zmiany restrykcyjne 3. Poszerzenie przeyku lub osabienie jego perystaltyki

C. Objawy podobne do zapalenia wielominiowego

1. Osabienie mini

2. Wzrost aktywnoci kinazy kreatynowej w surowicy

3. Cechy uszkodzenia mini

Wystpowanie objaww serologicznych, przynajmniej jednego objawu wsplnego i po jednym z objaww zaliczanych do kadej z grup (A,B,C) potwierdzaj chorob.

Leczenie

Walka z mieszan chorob tkanki cznej zazwyczaj ogranicza si do leczenia farmakologicznego. W agodnym przebiegu schorzenia siga si po niesteroidowe leki przeciwzapalne lub kortykosteroidy. W powaniejszych przypadkach aplikuje si immunosupresanty .

W czasie leczenia pacjentom zaleca si wykonywanie kontrolnych bada oceniajcych czynno serca oraz ukadu oddechowego. Zesp Sharpa jest trudny w leczeniu i niejednokrotnie przechodzi w nieuleczaln twardzin ukadow lub tocze rumieniowy ukadowy.

Czytaj take:

Zesp Sjgrena (zesp Sjogrena, choroba Mikulicza-Radeckiego)

Guzkowe zapalenie ttnic

Zesp Sneddona

uszczycowe zapalenie staww

Twardzina ukadowa