Mieszana choroba tkanki ³±cznej

Zespó³ Sharpa, nazywany tak¿e mieszan± chorob± tkanki ³±cznej zaliczany jest do tzw. kolagenoz, czyli grupy ró¿norodnych schorzeñ obejmuj±cych przede wszystkim tkankê ³±czn±. Choroba zazwyczaj pojawia siê u dzieci miêdzy 10 a 15 rokiem ¿ycia. Pierwszy raz zosta³a opisana w latach 70.tych minionego wieku.

Do³±cz do Zdrowia na Facebooku!

Medycyna do chorób tkanki ³±cznej, obok zespo³u Sharpa, zalicza toczeñ rumieniowy uk³adowy, twardzinê uk³adow±, zapalenie wielo lub ¶ródmiê¶niowe. Maj± one charakter przewlek³y, z wystêpuj±cymi naprzemiennie nawrotami oraz remisjami. Mieszana choroba tkanki ³±cznej zazwyczaj ³±czy w sobie szereg dolegliwo¶ci typowych dla tej grupy chorób, dlatego postawienie prawid³owej diagnozy jest stosunkowo trudne.

Objawy

Najbardziej charakterystycznym i wystêpuj±cym u niemal wszystkich chorych jest objaw Raynauda , czyli wywo³any zimnem napadowy skurcz têtnic, g³ównie d³oni. U wiêkszo¶ci pacjentów pojawia siê obrzêk r±k oraz palców, gor±czka, bóle stawów i miê¶ni. Zdarza siê, ¿e u czê¶ci chorych wystêpuj± zmiany skórne charakterystyczne dla tocznia rumieniowego uk³adowego lub twardziny uk³adowej. Zespó³ Sharpa mo¿e doprowadziæ do zmian w obrêbie uk³adu pokarmowego (np. zaburzenie perystaltyki prze³yku) oraz nerwowego. W skrajnych przypadkach diagnozuje siê w³óknienie lub nadci¶nienie p³ucne oraz zapalenie nadnerczy.

Diagnoza

W celu postawienia prawid³owej diagnozy w pierwszej kolejno¶ci wykonuje siê tradycyjne badania laboratoryjne. Wykazuj± one podwy¿szone OB. OB. oraz CRP . Dodatkowo rozpoznaje siê niedokrwisto¶æ, ma³op³ytkowo¶æ, leukopeniê oraz obecno¶æ tzw. czynnika reumatoidalnego. Badanie rentgenowskie oraz tomografia komputerowa potwierdzaj± zmiany m.in. w p³ucach. Niemal stuprocentow± pewno¶æ daje wystêpowanie w surowicy krwi przeciwcia³ anty-U1 RNP, czyli przeciwcia³ atakuj±cych substancje zawarte w j±drze komórkowym. Aby u³atwiæ rozpoznanie wykorzystuje siê dwa rodzaje kryteriów - Alarcón-Segovii i Villareala oraz Kasukawy. Kryteria Alarcón-Segovii i Villareala dziel± siê na:

1. Serologiczne:

- obecno¶æ przeciwcia³ anty-U1 RNP 2. Kliniczne:

- obrzêk r±k

- zapalenie stawów

- zapalenie miê¶ni,

- objaw Raynauda

- sklerodaktylia

Zespó³ Sharpa potwierdza obecno¶æ objawów serologicznych oraz trzech klinicznych. U osób z objawem Raynauda oraz sklerodaktylia rozpoznanie potwierdza zapalenie stawów oraz miê¶ni.

Na kryteria Kasukawy sk³adaj± siê:

I. Objawy wspólne

1. Objaw Raynauda

2. Obrzêk palców lub r±k

II. Obecno¶æ przeciwcia³ anty-U1 RNP III. Objawy "mieszane" A. Objawy podobne do tocznia rumieniowatego uk³adowego

1. Zapalenie wielostawowe