Mieszana choroba tkanki ³±cznej
Zespó³ Sharpa, nazywany tak¿e mieszan± chorob± tkanki ³±cznej zaliczany jest do tzw. kolagenoz, czyli grupy ró¿norodnych schorzeñ obejmuj±cych przede wszystkim tkankê ³±czn±. Choroba zazwyczaj pojawia siê u dzieci miêdzy 10 a 15 rokiem ¿ycia. Pierwszy raz zosta³a opisana w latach 70.tych minionego wieku.
Do³±cz do Zdrowia na Facebooku!
Medycyna do chorób tkanki ³±cznej, obok zespo³u Sharpa, zalicza toczeñ rumieniowy uk³adowy, twardzinê uk³adow±, zapalenie wielo lub ¶ródmiê¶niowe. Maj± one charakter przewlek³y, z wystêpuj±cymi naprzemiennie nawrotami oraz remisjami. Mieszana choroba tkanki ³±cznej zazwyczaj ³±czy w sobie szereg dolegliwo¶ci typowych dla tej grupy chorób, dlatego postawienie prawid³owej diagnozy jest stosunkowo trudne.
Objawy
Najbardziej charakterystycznym i wystêpuj±cym u niemal wszystkich chorych jest objaw Raynauda , czyli wywo³any zimnem napadowy skurcz têtnic, g³ównie d³oni. U wiêkszo¶ci pacjentów pojawia siê obrzêk r±k oraz palców, gor±czka, bóle stawów i miê¶ni. Zdarza siê, ¿e u czê¶ci chorych wystêpuj± zmiany skórne charakterystyczne dla tocznia rumieniowego uk³adowego lub twardziny uk³adowej. Zespó³ Sharpa mo¿e doprowadziæ do zmian w obrêbie uk³adu pokarmowego (np. zaburzenie perystaltyki prze³yku) oraz nerwowego. W skrajnych przypadkach diagnozuje siê w³óknienie lub nadci¶nienie p³ucne oraz zapalenie nadnerczy.
Diagnoza
W celu postawienia prawid³owej diagnozy w pierwszej kolejno¶ci wykonuje siê tradycyjne badania laboratoryjne. Wykazuj± one podwy¿szone OB. OB. oraz CRP . Dodatkowo rozpoznaje siê niedokrwisto¶æ, ma³op³ytkowo¶æ, leukopeniê oraz obecno¶æ tzw. czynnika reumatoidalnego. Badanie rentgenowskie oraz tomografia komputerowa potwierdzaj± zmiany m.in. w p³ucach. Niemal stuprocentow± pewno¶æ daje wystêpowanie w surowicy krwi przeciwcia³ anty-U1 RNP, czyli przeciwcia³ atakuj±cych substancje zawarte w j±drze komórkowym. Aby u³atwiæ rozpoznanie wykorzystuje siê dwa rodzaje kryteriów - Alarcón-Segovii i Villareala oraz Kasukawy. Kryteria Alarcón-Segovii i Villareala dziel± siê na:
1. Serologiczne:
- obecno¶æ przeciwcia³ anty-U1 RNP 2. Kliniczne:
- obrzêk r±k
- zapalenie stawów
- zapalenie miê¶ni,
- objaw Raynauda
- sklerodaktylia
Zespó³ Sharpa potwierdza obecno¶æ objawów serologicznych oraz trzech klinicznych. U osób z objawem Raynauda oraz sklerodaktylia rozpoznanie potwierdza zapalenie stawów oraz miê¶ni.
Na kryteria Kasukawy sk³adaj± siê:
I. Objawy wspólne
1. Objaw Raynauda
2. Obrzêk palców lub r±k
II. Obecno¶æ przeciwcia³ anty-U1 RNP III. Objawy "mieszane" A. Objawy podobne do tocznia rumieniowatego uk³adowego
1. Zapalenie wielostawowe
Medycyna do chorób tkanki ³±cznej, obok zespo³u Sharpa, zalicza toczeñ rumieniowy uk³adowy, twardzinê uk³adow±, zapalenie wielo lub ¶ródmiê¶niowe. Maj± one charakter przewlek³y, z wystêpuj±cymi naprzemiennie nawrotami oraz remisjami. Mieszana choroba tkanki ³±cznej zazwyczaj ³±czy w sobie szereg dolegliwo¶ci typowych dla tej grupy chorób, dlatego postawienie prawid³owej diagnozy jest stosunkowo trudne.
Objawy
Najbardziej charakterystycznym i wystêpuj±cym u niemal wszystkich chorych jest objaw Raynauda , czyli wywo³any zimnem napadowy skurcz têtnic, g³ównie d³oni. U wiêkszo¶ci pacjentów pojawia siê obrzêk r±k oraz palców, gor±czka, bóle stawów i miê¶ni. Zdarza siê, ¿e u czê¶ci chorych wystêpuj± zmiany skórne charakterystyczne dla tocznia rumieniowego uk³adowego lub twardziny uk³adowej. Zespó³ Sharpa mo¿e doprowadziæ do zmian w obrêbie uk³adu pokarmowego (np. zaburzenie perystaltyki prze³yku) oraz nerwowego. W skrajnych przypadkach diagnozuje siê w³óknienie lub nadci¶nienie p³ucne oraz zapalenie nadnerczy.
Diagnoza
W celu postawienia prawid³owej diagnozy w pierwszej kolejno¶ci wykonuje siê tradycyjne badania laboratoryjne. Wykazuj± one podwy¿szone OB. OB. oraz CRP . Dodatkowo rozpoznaje siê niedokrwisto¶æ, ma³op³ytkowo¶æ, leukopeniê oraz obecno¶æ tzw. czynnika reumatoidalnego. Badanie rentgenowskie oraz tomografia komputerowa potwierdzaj± zmiany m.in. w p³ucach. Niemal stuprocentow± pewno¶æ daje wystêpowanie w surowicy krwi przeciwcia³ anty-U1 RNP, czyli przeciwcia³ atakuj±cych substancje zawarte w j±drze komórkowym. Aby u³atwiæ rozpoznanie wykorzystuje siê dwa rodzaje kryteriów - Alarcón-Segovii i Villareala oraz Kasukawy. Kryteria Alarcón-Segovii i Villareala dziel± siê na:
1. Serologiczne:
- obecno¶æ przeciwcia³ anty-U1 RNP 2. Kliniczne:
- obrzêk r±k
- zapalenie stawów
- zapalenie miê¶ni,
- objaw Raynauda
- sklerodaktylia
Zespó³ Sharpa potwierdza obecno¶æ objawów serologicznych oraz trzech klinicznych. U osób z objawem Raynauda oraz sklerodaktylia rozpoznanie potwierdza zapalenie stawów oraz miê¶ni.
Na kryteria Kasukawy sk³adaj± siê:
I. Objawy wspólne
1. Objaw Raynauda
2. Obrzêk palców lub r±k
II. Obecno¶æ przeciwcia³ anty-U1 RNP III. Objawy "mieszane" A. Objawy podobne do tocznia rumieniowatego uk³adowego
1. Zapalenie wielostawowe
2. Powiêkszenie wêz³ów ch³onnych
3. Rumieñ twarzy
4. Zapalenie op³ucnej albo osierdzia
5. Leukopenia lub trombocytopenia
B. Objawy podobne do twardziny uk³adowej
1. Sklerodaktylia (stwardnienie skóry na palcach)
2. W³óknienie p³uc, zmiany restrykcyjne 3. Poszerzenie prze³yku lub os³abienie jego perystaltyki
C. Objawy podobne do zapalenia wielomiê¶niowego
1. Os³abienie miê¶ni
2. Wzrost aktywno¶ci kinazy kreatynowej w surowicy
3. Cechy uszkodzenia miê¶ni
Wystêpowanie objawów serologicznych, przynajmniej jednego objawu wspólnego i po jednym z objawów zaliczanych do ka¿dej z grup (A,B,C) potwierdzaj± chorobê.
Leczenie
Walka z mieszan± chorob± tkanki ³±cznej zazwyczaj ogranicza siê do leczenia farmakologicznego. W ³agodnym przebiegu schorzenia siêga siê po niesteroidowe leki przeciwzapalne lub kortykosteroidy. W powa¿niejszych przypadkach aplikuje siê immunosupresanty .
W czasie leczenia pacjentom zaleca siê wykonywanie kontrolnych badañ oceniaj±cych czynno¶æ serca oraz uk³adu oddechowego. Zespó³ Sharpa jest trudny w leczeniu i niejednokrotnie przechodzi w nieuleczaln± twardzinê uk³adow± lub toczeñ rumieniowy uk³adowy.
Czytaj tak¿e:
Zespó³ Sjögrena (zespó³ Sjogrena, choroba Mikulicza-Radeckiego)
Guzkowe zapalenie têtnic
Zespó³ Sneddona
£uszczycowe zapalenie stawów
Twardzina uk³adowa
3. Rumieñ twarzy
4. Zapalenie op³ucnej albo osierdzia
5. Leukopenia lub trombocytopenia
B. Objawy podobne do twardziny uk³adowej
1. Sklerodaktylia (stwardnienie skóry na palcach)
2. W³óknienie p³uc, zmiany restrykcyjne 3. Poszerzenie prze³yku lub os³abienie jego perystaltyki
C. Objawy podobne do zapalenia wielomiê¶niowego
1. Os³abienie miê¶ni
2. Wzrost aktywno¶ci kinazy kreatynowej w surowicy
3. Cechy uszkodzenia miê¶ni
Wystêpowanie objawów serologicznych, przynajmniej jednego objawu wspólnego i po jednym z objawów zaliczanych do ka¿dej z grup (A,B,C) potwierdzaj± chorobê.
Leczenie
Walka z mieszan± chorob± tkanki ³±cznej zazwyczaj ogranicza siê do leczenia farmakologicznego. W ³agodnym przebiegu schorzenia siêga siê po niesteroidowe leki przeciwzapalne lub kortykosteroidy. W powa¿niejszych przypadkach aplikuje siê immunosupresanty .
W czasie leczenia pacjentom zaleca siê wykonywanie kontrolnych badañ oceniaj±cych czynno¶æ serca oraz uk³adu oddechowego. Zespó³ Sharpa jest trudny w leczeniu i niejednokrotnie przechodzi w nieuleczaln± twardzinê uk³adow± lub toczeñ rumieniowy uk³adowy.
Czytaj tak¿e:
Zespó³ Sjögrena (zespó³ Sjogrena, choroba Mikulicza-Radeckiego)
Guzkowe zapalenie têtnic
Zespó³ Sneddona
£uszczycowe zapalenie stawów
Twardzina uk³adowa
POPULARNE
NAJNOWSZE
-
Czy morsowanie jest zdrowe i bezpieczne? Morsowanie - przeciwwskazania, wady, zalety
-
Jak koronawirus uszkadza mózg - nowe wyja¶nienie
-
16 najlepszych pozycji seksualnych dla mê¿czyzn. Jego potrzeby na pierwszym miejscu, ale ona te¿ skorzysta
-
Tu rz±dzi ona, czyli 16 pozycji seksualnych, w których dominuje kobieta
-
Pozycje seksualne od ty³u. 25 propozycji, tak¿e dla niezdecydowanych
- Naukowcy stworzyli test laboratoryjny, który mo¿e wykryæ odpowied¼ immunologiczn± na COVID-19 w dwie-trzy minuty
- Depresja i stres os³abiaj± skuteczno¶æ niektórych szczepionek. Czy mog± os³abiæ szczepionkê na COVID-19?
- Kiedy masz szansê siê zaszczepiæ? To wielka niewiadoma, ale spróbujmy stworzyæ optymistyczny harmonogram szczepieñ Polaków
- COVID-19: W jednym z chiñskich miast robot pobiera wymazy z gard³a
- Postaæ Rejenta Milczka wymy¶li³: Mickiewicz, Fredro czy Krasicki? Znasz odpowied¼?