Praktycznie wszystkich chorych dotyczą zmiany w układzie oddechowym. Ich przyczyna to zalegający w ich oskrzelach śluz stanowiący doskonałą pożywkę do namnażania się bakterii, które z kolei powodują przewlekły stan zapalny prowadzący do dalszego uszkodzenia oskrzeli. Dlatego też, za podstawowe uznaje się zapobieganie i leczenie zakażeń dróg oddechowych. Zapobieganie polega przede wszystkim na podawaniu tzw. leków mukolitycznych upłynniających wydzielinę oskrzelową. Leki te podawane są najczęściej w formie inhalacji.
Osoby chore na mukowiscydozę są bardzo podatne na infekcje układu oddechowego. W okresach nasilenia się procesów zapalnych stosuje się, niejednokrotnie długotrwałą, terapię antybiotykami podawanymi doustnie, dożylnie a także drogą wziewną.
Z kolei typowa dla mukowiscydozy, niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki (dotycząca 80 % chorych), wymaga przyjmowania przez całe życie preparatów enzymatycznych.
Ze względu na fakt, iż większość chorych wykazuje objawy niedożywienia, bardzo istotne znaczenie ma także dieta wysokoenergetyczna i bogatobiałkowa. Zaburzenia trawienia powodują, u większości chorych, konieczność uzupełniania witamin poprzez podawanie odpowiednich preparatów.
