Ziarniniak Wegenera

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, nazywana dawniej ziarniniakiem Wegenera to bardzo rzadkie schorzenie, o nieznanym pochodzeniu. Choroba prowadzi do uszkodzenia małych oraz średnich naczyń krwionośnych dróg oddechowych.

Dołącz do Zdrowia na Facebooku!

Ziarniniak Wegenera to jedno z kilkunastu schorzeń zaliczanych do tzw. układowego zapalenia naczyń . Choroby te charakteryzują się stanem, w którym białe krwinki atakują i uszkadzają naczynia krwionośne. Przyczyny powstawania tego procesu nadal nie zostały poznane. W przypadku ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń, zdaniem specjalistów, nie bez znaczenia jest obecność w surowicy tzw. czynnika reumatoidalnego (występuje u niemal połowy chorych) oraz przeciwciała cANCA, zakłócającego działanie jednego z enzymów odpowiedzialnego za rozkład białek.

Choroba obok zajęcia górnych i dolnych dróg oddechowych uszkadza także nerki. Należy jednak pamiętać, że jest to schorzenie układowe i zmiany mogą pojawić się niemal w każdym organie.

Ziarniniak Wegenera - objawy

W pierwszym etapie rozwoju ziarniniak nie charakteryzuje się niczym szczególnym, a pierwsze objawy (zmęczenie, gorączka, brak apetytu, spadek masy ciała) mogą towarzyszyć wielu chorobom. Postawienia prawidłowej diagnozy nie ułatwiają także częste krwotoki z nosa (objaw występuje u 90 proc. chorych). Dopiero wraz z postępem choroby staje się to możliwe. W zależności zajętego narządu pacjenci skarżą się na:

- zatoki - przewlekły ból, oporny na leczenie

- uszy - zapalenie ucha środkowego, postępująca utrata słuchu

- jama ustna - nawracające zapalenie dziąseł, niebolesne owrzodzenie śluzówek

- oczy - zapalenie spojówek, niekiedy pojawia się podwójne widzenie, wytrzeszcz, w skrajnych przypadkach dochodzi do utraty wzroku

- krtań - chrypka, zmiana barwy głosu, trudności w oddychaniu

- płuca - kaszel, krwioplucie, duszności, ból w klatce piersiowej

- skóra - guzki podskórne, małe wylewy podskórne, owrzodzenia

- układ ruchu - bóle stawów i mięśni, powracające zapalenie stawów

- układ pokarmowy - bóle brzucha, biegunki (czasem krwiste)

- drogi moczowe - krew lub brunatne zabarwienie moczu

- serce - zmiany w jego obrębie pojawiają bardzo rzadko, charakteryzują się kłującym, piekącym bólem w klatce piersiowej, nasilającym się przy wysiłku, duszności

Jednak najczęściej atakowanym organem są nerki, a ich uszkodzeniu, przez bardzo długi czas nie towarzyszą żadne objawy.

Ziarniniak Wegenera - diagnoza

Ze względu na niespecyficzne objawy ważną role w stawianiu diagnozy odgrywa wywiad z pacjentem. Dodatkowo zaleca się badania laboratoryjne. Morfologia wykazuje podwyższone OB., CRP oraz obecność charakterystycznych dla schorzenia przeciwciał cANCA. Badanie moczu zazwyczaj potwierdza zmiany w nerkach (w moczu obecne jest białko, które u zdrowych osób nie występuje). Dla uzyskania stuprocentowej pewności wykonuje się biopsję zajętego narządu.

Ziarniniak Wegenera - leczenie

Ziarniniak Wegenera jest chorobą nieuleczalną, a dostępne leczenie ma na celu wprowadzenie jej w stan remisji i jak najdłuższe utrzymanie tego stanu. Aby to osiągnąć stosuje się połączoną terapię glikortykosteroidami, cyklofosfamidem i metotreksatem. Stosowana jest jednak tylko przy ciężkich przypadkach (gdy zajęte są np. nerki bądź płuca), w łagodniejszych stosuje się glikortykosteroidy. Jeśli zmiany w organizmie chorego są bardzo duże stosuje się plazmaferezę, metodę oczyszczania krwi, w tym przypadku z przeciwciał cANCA. U pacjentów, u których doszło do uszkodzenia nerek może pojawić się konieczność wprowadzenia dializ. Niektóre zmiany wymagają zabiegu operacyjnego, jednak nie leczą one choroby podstawowej.

Czytaj także:

Mikroskopowe zapalenie naczyń

Guzkowe zapalenie tętnic

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (Zapalenie tętnicy skroniowej)

Mukowiscydoza

Choroby śródmiąższowe płuc