Ziarniniak Wegenera
Ziarniniakowato¶æ z zapaleniem naczyñ, nazywana dawniej ziarniniakiem Wegenera to bardzo rzadkie schorzenie, o nieznanym pochodzeniu. Choroba prowadzi do uszkodzenia ma³ych oraz ¶rednich naczyñ krwiono¶nych dróg oddechowych.
Do³±cz do Zdrowia na Facebooku!
Ziarniniak Wegenera to jedno z kilkunastu schorzeñ zaliczanych do tzw. uk³adowego zapalenia naczyñ . Choroby te charakteryzuj± siê stanem, w którym bia³e krwinki atakuj± i uszkadzaj± naczynia krwiono¶ne. Przyczyny powstawania tego procesu nadal nie zosta³y poznane. W przypadku ziarniniakowato¶ci z zapaleniem naczyñ, zdaniem specjalistów, nie bez znaczenia jest obecno¶æ w surowicy tzw. czynnika reumatoidalnego (wystêpuje u niemal po³owy chorych) oraz przeciwcia³a cANCA, zak³ócaj±cego dzia³anie jednego z enzymów odpowiedzialnego za rozk³ad bia³ek.
Choroba obok zajêcia górnych i dolnych dróg oddechowych uszkadza tak¿e nerki. Nale¿y jednak pamiêtaæ, ¿e jest to schorzenie uk³adowe i zmiany mog± pojawiæ siê niemal w ka¿dym organie.
Ziarniniak Wegenera - objawy
W pierwszym etapie rozwoju ziarniniak nie charakteryzuje siê niczym szczególnym, a pierwsze objawy (zmêczenie, gor±czka, brak apetytu, spadek masy cia³a) mog± towarzyszyæ wielu chorobom. Postawienia prawid³owej diagnozy nie u³atwiaj± tak¿e czêste krwotoki z nosa (objaw wystêpuje u 90 proc. chorych). Dopiero wraz z postêpem choroby staje siê to mo¿liwe. W zale¿no¶ci zajêtego narz±du pacjenci skar¿± siê na:
- zatoki - przewlek³y ból, oporny na leczenie
- uszy - zapalenie ucha ¶rodkowego, postêpuj±ca utrata s³uchu
- jama ustna - nawracaj±ce zapalenie dzi±se³, niebolesne owrzodzenie ¶luzówek
- oczy - zapalenie spojówek, niekiedy pojawia siê podwójne widzenie, wytrzeszcz, w skrajnych przypadkach dochodzi do utraty wzroku
- krtañ - chrypka, zmiana barwy g³osu, trudno¶ci w oddychaniu
- p³uca - kaszel, krwioplucie, duszno¶ci, ból w klatce piersiowej
- skóra - guzki podskórne, ma³e wylewy podskórne, owrzodzenia
- uk³ad ruchu - bóle stawów i miê¶ni, powracaj±ce zapalenie stawów
- uk³ad pokarmowy - bóle brzucha, biegunki (czasem krwiste)
- drogi moczowe - krew lub brunatne zabarwienie moczu
- serce - zmiany w jego obrêbie pojawiaj± bardzo rzadko, charakteryzuj± siê k³uj±cym, piek±cym bólem w klatce piersiowej, nasilaj±cym siê przy wysi³ku, duszno¶ci
Jednak najczê¶ciej atakowanym organem s± nerki, a ich uszkodzeniu, przez bardzo d³ugi czas nie towarzysz± ¿adne objawy.
Ziarniniak Wegenera - diagnoza
Ze wzglêdu na niespecyficzne objawy wa¿n± role w stawianiu diagnozy odgrywa wywiad z pacjentem. Dodatkowo zaleca siê badania laboratoryjne. Morfologia wykazuje podwy¿szone OB., CRP oraz obecno¶æ charakterystycznych dla schorzenia przeciwcia³ cANCA. Badanie moczu zazwyczaj potwierdza zmiany w nerkach (w moczu obecne jest bia³ko, które u zdrowych osób nie wystêpuje). Dla uzyskania stuprocentowej pewno¶ci wykonuje siê biopsjê zajêtego narz±du.
Ziarniniak Wegenera - leczenie
Ziarniniak Wegenera jest chorob± nieuleczaln±, a dostêpne leczenie ma na celu wprowadzenie jej w stan remisji i jak najd³u¿sze utrzymanie tego stanu. Aby to osi±gn±æ stosuje siê po³±czon± terapiê glikortykosteroidami, cyklofosfamidem i metotreksatem. Stosowana jest jednak tylko przy ciê¿kich przypadkach (gdy zajête s± np. nerki b±d¼ p³uca), w ³agodniejszych stosuje siê glikortykosteroidy. Je¶li zmiany w organizmie chorego s± bardzo du¿e stosuje siê plazmaferezê, metodê oczyszczania krwi, w tym przypadku z przeciwcia³ cANCA. U pacjentów, u których dosz³o do uszkodzenia nerek mo¿e pojawiæ siê konieczno¶æ wprowadzenia dializ. Niektóre zmiany wymagaj± zabiegu operacyjnego, jednak nie lecz± one choroby podstawowej.
Czytaj tak¿e:
Mikroskopowe zapalenie naczyñ
Guzkowe zapalenie têtnic
Olbrzymiokomórkowe zapalenie têtnic (Zapalenie têtnicy skroniowej)
Mukowiscydoza
Choroby ¶ródmi±¿szowe p³uc
Ziarniniak Wegenera to jedno z kilkunastu schorzeñ zaliczanych do tzw. uk³adowego zapalenia naczyñ . Choroby te charakteryzuj± siê stanem, w którym bia³e krwinki atakuj± i uszkadzaj± naczynia krwiono¶ne. Przyczyny powstawania tego procesu nadal nie zosta³y poznane. W przypadku ziarniniakowato¶ci z zapaleniem naczyñ, zdaniem specjalistów, nie bez znaczenia jest obecno¶æ w surowicy tzw. czynnika reumatoidalnego (wystêpuje u niemal po³owy chorych) oraz przeciwcia³a cANCA, zak³ócaj±cego dzia³anie jednego z enzymów odpowiedzialnego za rozk³ad bia³ek.
Choroba obok zajêcia górnych i dolnych dróg oddechowych uszkadza tak¿e nerki. Nale¿y jednak pamiêtaæ, ¿e jest to schorzenie uk³adowe i zmiany mog± pojawiæ siê niemal w ka¿dym organie.
Ziarniniak Wegenera - objawy
W pierwszym etapie rozwoju ziarniniak nie charakteryzuje siê niczym szczególnym, a pierwsze objawy (zmêczenie, gor±czka, brak apetytu, spadek masy cia³a) mog± towarzyszyæ wielu chorobom. Postawienia prawid³owej diagnozy nie u³atwiaj± tak¿e czêste krwotoki z nosa (objaw wystêpuje u 90 proc. chorych). Dopiero wraz z postêpem choroby staje siê to mo¿liwe. W zale¿no¶ci zajêtego narz±du pacjenci skar¿± siê na:
- zatoki - przewlek³y ból, oporny na leczenie
- uszy - zapalenie ucha ¶rodkowego, postêpuj±ca utrata s³uchu
- jama ustna - nawracaj±ce zapalenie dzi±se³, niebolesne owrzodzenie ¶luzówek
- oczy - zapalenie spojówek, niekiedy pojawia siê podwójne widzenie, wytrzeszcz, w skrajnych przypadkach dochodzi do utraty wzroku
- krtañ - chrypka, zmiana barwy g³osu, trudno¶ci w oddychaniu
- p³uca - kaszel, krwioplucie, duszno¶ci, ból w klatce piersiowej
- skóra - guzki podskórne, ma³e wylewy podskórne, owrzodzenia
- uk³ad ruchu - bóle stawów i miê¶ni, powracaj±ce zapalenie stawów
- uk³ad pokarmowy - bóle brzucha, biegunki (czasem krwiste)
- drogi moczowe - krew lub brunatne zabarwienie moczu
- serce - zmiany w jego obrêbie pojawiaj± bardzo rzadko, charakteryzuj± siê k³uj±cym, piek±cym bólem w klatce piersiowej, nasilaj±cym siê przy wysi³ku, duszno¶ci
Jednak najczê¶ciej atakowanym organem s± nerki, a ich uszkodzeniu, przez bardzo d³ugi czas nie towarzysz± ¿adne objawy.
Ziarniniak Wegenera - diagnoza
Ze wzglêdu na niespecyficzne objawy wa¿n± role w stawianiu diagnozy odgrywa wywiad z pacjentem. Dodatkowo zaleca siê badania laboratoryjne. Morfologia wykazuje podwy¿szone OB., CRP oraz obecno¶æ charakterystycznych dla schorzenia przeciwcia³ cANCA. Badanie moczu zazwyczaj potwierdza zmiany w nerkach (w moczu obecne jest bia³ko, które u zdrowych osób nie wystêpuje). Dla uzyskania stuprocentowej pewno¶ci wykonuje siê biopsjê zajêtego narz±du.
Ziarniniak Wegenera - leczenie
Ziarniniak Wegenera jest chorob± nieuleczaln±, a dostêpne leczenie ma na celu wprowadzenie jej w stan remisji i jak najd³u¿sze utrzymanie tego stanu. Aby to osi±gn±æ stosuje siê po³±czon± terapiê glikortykosteroidami, cyklofosfamidem i metotreksatem. Stosowana jest jednak tylko przy ciê¿kich przypadkach (gdy zajête s± np. nerki b±d¼ p³uca), w ³agodniejszych stosuje siê glikortykosteroidy. Je¶li zmiany w organizmie chorego s± bardzo du¿e stosuje siê plazmaferezê, metodê oczyszczania krwi, w tym przypadku z przeciwcia³ cANCA. U pacjentów, u których dosz³o do uszkodzenia nerek mo¿e pojawiæ siê konieczno¶æ wprowadzenia dializ. Niektóre zmiany wymagaj± zabiegu operacyjnego, jednak nie lecz± one choroby podstawowej.
Czytaj tak¿e:
Mikroskopowe zapalenie naczyñ
Guzkowe zapalenie têtnic
Olbrzymiokomórkowe zapalenie têtnic (Zapalenie têtnicy skroniowej)
Mukowiscydoza
Choroby ¶ródmi±¿szowe p³uc
POPULARNE
NAJNOWSZE
-
Pani Magda: Jestem po szczepieniu pierwsz± dawk±. Nie rozumiem do koñca, dlaczego za³apa³am siê do grupy zero
-
Izrael: Pojedyncza dawka szczepionki na COVID-19 okaza³a siê mniej skuteczna ni¿ my¶leli¶my - twierdz± specjali¶ci
-
COVID-19: Dlaczego w pierwszej kolejno¶ci nale¿y szczepiæ starszych
-
Je¶li siê wahasz, czy szczepiæ siê przeciw COVID-19: fakty, które warto poznaæ
-
Kiedy mam szansê siê zaszczepiæ? Coraz trudniej o optymizm (stan na 22.01.2021)
- Powstaje maska, która mo¿e wykryæ SARS-CoV-2 w oddechu lub ¶linie u¿ytkownika
- Dzieci s± mniej podatne na COVID-19, ale zaka¿aj± czê¶ciej ni¿ doro¶li - potwierdzaj± du¿e badania
- Koronawirus wykryty w Afryce Po³udniowej. Mutacja, która niepokoi. Obawy co do skuteczno¶ci szczepionki
- COVID-19: Lek na zapalenie stawów tocilizumab - to by³y przedwczesne nadzieje
- 5G nie wywo³uje COVID-19, ale plotka rozprzestrzenia siê jak wirus