Ziarniniak Wegenera

Ziarniniakowato z zapaleniem naczy, nazywana dawniej ziarniniakiem Wegenera to bardzo rzadkie schorzenie, o nieznanym pochodzeniu. Choroba prowadzi do uszkodzenia maych oraz rednich naczy krwiononych drg oddechowych.
Docz do Zdrowia na Facebooku!

Ziarniniak Wegenera to jedno z kilkunastu schorze zaliczanych do tzw. ukadowego zapalenia naczy . Choroby te charakteryzuj si stanem, w ktrym biae krwinki atakuj i uszkadzaj naczynia krwionone. Przyczyny powstawania tego procesu nadal nie zostay poznane. W przypadku ziarniniakowatoci z zapaleniem naczy, zdaniem specjalistw, nie bez znaczenia jest obecno w surowicy tzw. czynnika reumatoidalnego (wystpuje u niemal poowy chorych) oraz przeciwciaa cANCA, zakcajcego dziaanie jednego z enzymw odpowiedzialnego za rozkad biaek.

Choroba obok zajcia grnych i dolnych drg oddechowych uszkadza take nerki. Naley jednak pamita, e jest to schorzenie ukadowe i zmiany mog pojawi si niemal w kadym organie.



Ziarniniak Wegenera - objawy

W pierwszym etapie rozwoju ziarniniak nie charakteryzuje si niczym szczeglnym, a pierwsze objawy (zmczenie, gorczka, brak apetytu, spadek masy ciaa) mog towarzyszy wielu chorobom. Postawienia prawidowej diagnozy nie uatwiaj take czste krwotoki z nosa (objaw wystpuje u 90 proc. chorych). Dopiero wraz z postpem choroby staje si to moliwe. W zalenoci zajtego narzdu pacjenci skar si na:

- zatoki - przewleky bl, oporny na leczenie

- uszy - zapalenie ucha rodkowego, postpujca utrata suchu

- jama ustna - nawracajce zapalenie dzise, niebolesne owrzodzenie luzwek

- oczy - zapalenie spojwek, niekiedy pojawia si podwjne widzenie, wytrzeszcz, w skrajnych przypadkach dochodzi do utraty wzroku

- krta - chrypka, zmiana barwy gosu, trudnoci w oddychaniu

- puca - kaszel, krwioplucie, dusznoci, bl w klatce piersiowej

- skra - guzki podskrne, mae wylewy podskrne, owrzodzenia

- ukad ruchu - ble staww i mini, powracajce zapalenie staww

- ukad pokarmowy - ble brzucha, biegunki (czasem krwiste)

- drogi moczowe - krew lub brunatne zabarwienie moczu

- serce - zmiany w jego obrbie pojawiaj bardzo rzadko, charakteryzuj si kujcym, piekcym blem w klatce piersiowej, nasilajcym si przy wysiku, dusznoci

Jednak najczciej atakowanym organem s nerki, a ich uszkodzeniu, przez bardzo dugi czas nie towarzysz adne objawy.

Ziarniniak Wegenera - diagnoza

Ze wzgldu na niespecyficzne objawy wan role w stawianiu diagnozy odgrywa wywiad z pacjentem. Dodatkowo zaleca si badania laboratoryjne. Morfologia wykazuje podwyszone OB., CRP oraz obecno charakterystycznych dla schorzenia przeciwcia cANCA. Badanie moczu zazwyczaj potwierdza zmiany w nerkach (w moczu obecne jest biako, ktre u zdrowych osb nie wystpuje). Dla uzyskania stuprocentowej pewnoci wykonuje si biopsj zajtego narzdu.

Ziarniniak Wegenera - leczenie

Ziarniniak Wegenera jest chorob nieuleczaln, a dostpne leczenie ma na celu wprowadzenie jej w stan remisji i jak najdusze utrzymanie tego stanu. Aby to osign stosuje si poczon terapi glikortykosteroidami, cyklofosfamidem i metotreksatem. Stosowana jest jednak tylko przy cikich przypadkach (gdy zajte s np. nerki bd puca), w agodniejszych stosuje si glikortykosteroidy. Jeli zmiany w organizmie chorego s bardzo due stosuje si plazmaferez, metod oczyszczania krwi, w tym przypadku z przeciwcia cANCA. U pacjentw, u ktrych doszo do uszkodzenia nerek moe pojawi si konieczno wprowadzenia dializ. Niektre zmiany wymagaj zabiegu operacyjnego, jednak nie lecz one choroby podstawowej.

Czytaj take:

Mikroskopowe zapalenie naczy

Guzkowe zapalenie ttnic

Olbrzymiokomrkowe zapalenie ttnic (Zapalenie ttnicy skroniowej)

Mukowiscydoza

Choroby rdmiszowe puc