Ziarniniak Wegenera

Ziarniniakowato¶æ z zapaleniem naczyñ, nazywana dawniej ziarniniakiem Wegenera to bardzo rzadkie schorzenie, o nieznanym pochodzeniu. Choroba prowadzi do uszkodzenia ma³ych oraz ¶rednich naczyñ krwiono¶nych dróg oddechowych.

Do³±cz do Zdrowia na Facebooku!

Ziarniniak Wegenera to jedno z kilkunastu schorzeñ zaliczanych do tzw. uk³adowego zapalenia naczyñ . Choroby te charakteryzuj± siê stanem, w którym bia³e krwinki atakuj± i uszkadzaj± naczynia krwiono¶ne. Przyczyny powstawania tego procesu nadal nie zosta³y poznane. W przypadku ziarniniakowato¶ci z zapaleniem naczyñ, zdaniem specjalistów, nie bez znaczenia jest obecno¶æ w surowicy tzw. czynnika reumatoidalnego (wystêpuje u niemal po³owy chorych) oraz przeciwcia³a cANCA, zak³ócaj±cego dzia³anie jednego z enzymów odpowiedzialnego za rozk³ad bia³ek.

Choroba obok zajêcia górnych i dolnych dróg oddechowych uszkadza tak¿e nerki. Nale¿y jednak pamiêtaæ, ¿e jest to schorzenie uk³adowe i zmiany mog± pojawiæ siê niemal w ka¿dym organie.

Ziarniniak Wegenera - objawy

W pierwszym etapie rozwoju ziarniniak nie charakteryzuje siê niczym szczególnym, a pierwsze objawy (zmêczenie, gor±czka, brak apetytu, spadek masy cia³a) mog± towarzyszyæ wielu chorobom. Postawienia prawid³owej diagnozy nie u³atwiaj± tak¿e czêste krwotoki z nosa (objaw wystêpuje u 90 proc. chorych). Dopiero wraz z postêpem choroby staje siê to mo¿liwe. W zale¿no¶ci zajêtego narz±du pacjenci skar¿± siê na:

- zatoki - przewlek³y ból, oporny na leczenie

- uszy - zapalenie ucha ¶rodkowego, postêpuj±ca utrata s³uchu

- jama ustna - nawracaj±ce zapalenie dzi±se³, niebolesne owrzodzenie ¶luzówek

- oczy - zapalenie spojówek, niekiedy pojawia siê podwójne widzenie, wytrzeszcz, w skrajnych przypadkach dochodzi do utraty wzroku

- krtañ - chrypka, zmiana barwy g³osu, trudno¶ci w oddychaniu

- p³uca - kaszel, krwioplucie, duszno¶ci, ból w klatce piersiowej

- skóra - guzki podskórne, ma³e wylewy podskórne, owrzodzenia

- uk³ad ruchu - bóle stawów i miê¶ni, powracaj±ce zapalenie stawów

- uk³ad pokarmowy - bóle brzucha, biegunki (czasem krwiste)

- drogi moczowe - krew lub brunatne zabarwienie moczu

- serce - zmiany w jego obrêbie pojawiaj± bardzo rzadko, charakteryzuj± siê k³uj±cym, piek±cym bólem w klatce piersiowej, nasilaj±cym siê przy wysi³ku, duszno¶ci

Jednak najczê¶ciej atakowanym organem s± nerki, a ich uszkodzeniu, przez bardzo d³ugi czas nie towarzysz± ¿adne objawy.

Ziarniniak Wegenera - diagnoza

Ze wzglêdu na niespecyficzne objawy wa¿n± role w stawianiu diagnozy odgrywa wywiad z pacjentem. Dodatkowo zaleca siê badania laboratoryjne. Morfologia wykazuje podwy¿szone OB., CRP oraz obecno¶æ charakterystycznych dla schorzenia przeciwcia³ cANCA. Badanie moczu zazwyczaj potwierdza zmiany w nerkach (w moczu obecne jest bia³ko, które u zdrowych osób nie wystêpuje). Dla uzyskania stuprocentowej pewno¶ci wykonuje siê biopsjê zajêtego narz±du.

Ziarniniak Wegenera - leczenie

Ziarniniak Wegenera jest chorob± nieuleczaln±, a dostêpne leczenie ma na celu wprowadzenie jej w stan remisji i jak najd³u¿sze utrzymanie tego stanu. Aby to osi±gn±æ stosuje siê po³±czon± terapiê glikortykosteroidami, cyklofosfamidem i metotreksatem. Stosowana jest jednak tylko przy ciê¿kich przypadkach (gdy zajête s± np. nerki b±d¼ p³uca), w ³agodniejszych stosuje siê glikortykosteroidy. Je¶li zmiany w organizmie chorego s± bardzo du¿e stosuje siê plazmaferezê, metodê oczyszczania krwi, w tym przypadku z przeciwcia³ cANCA. U pacjentów, u których dosz³o do uszkodzenia nerek mo¿e pojawiæ siê konieczno¶æ wprowadzenia dializ. Niektóre zmiany wymagaj± zabiegu operacyjnego, jednak nie lecz± one choroby podstawowej.

Czytaj tak¿e:

Mikroskopowe zapalenie naczyñ

Guzkowe zapalenie têtnic

Olbrzymiokomórkowe zapalenie têtnic (Zapalenie têtnicy skroniowej)

Mukowiscydoza

Choroby ¶ródmi±¿szowe p³uc