- zaburzenia ostrości widzenia
- jednostronny wytrzeszcz gałki ocznej
- czasami plamy ,,kawy z mlekiem" na skórze tułowia, piegi pachowe
Zwiększa się u dzieci przed 10. rokiem życia, często towarzyszy chorobie von Recklinghausena.
Nieleczony prowadzi nawet do całkowitej utraty wzroku, a także zaburzeń czynności przysadki oraz wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego, co może stanowić bezpośrednie zagrożenie życia.
Podstawowe badania okulistyczne, USG oczodołu, tomografia komputerowa, biopsja i badanie histopatologiczne.
W wyspecjalizowanych klinikach. W przypadku małych guzów i braku dolegliwości wystarczy obserwowanie zmian. Przy dużych zmianach konieczne jest leczenie chirurgiczne. Radioterapię i chemioterapię stosuje się, gdy nie można zastosować leczenia chirurgicznego.