Przyczyny zachorowania na idiopatyczne włóknienie płuc nie są do końca znane. Prawdopodobnie schorzenie wywołane jest uszkodzeniem nabłonka pęcherzyków płucnych oraz zaburzeniem procesu ich odbudowy. Niektóre badania pokazują, że choroba częściej dotyka osoby palące papierosy oraz zmagające się z refluksem żołądkowo-przełykowym .
Schorzenie najczęściej atakuje osoby starsze, które ukończyły 75 rok życia.
Objawy
Idiopatyczne włóknienie płuc to jedna z kilkunastu chorób śródmiąższowych płuc. Schorzenia charakteryzują się różnego typu zmianami chorobowymi w płucach, które nie są spowodowane ani nowotworem, ani infekcją. Przyczyny występowania niektórych z nich nie są do końca znane.
Pierwszymi objawami idiopatycznego włóknienia płuc są duszności oraz suchy kaszel . W raz z rozwojem choroby pacjent traci na wadze, jest osłabiony, a jego oddech płytszy i przyspieszony. U części pacjentów pojawiają się tzw. palce pałeczkowate, czyli zwiotczenie łożyska paznokcia oraz znaczne pogrubienie palców.
Diagnoza
W celu potwierdzenia choroby płuc najczęściej wykonuje się RTG klatki piersiowej, tomografię i badanie histopatologiczne. Zdjęcie rentgenowskie obrazuje zaciemnienie u podstawy płuc oraz zmniejszenie ich objętości. Zdarza się ze na płucach chorego pojawiają się torbiele oraz dochodzi do tzw. rozstrzenia oskrzeli. Zmiany te bardzo dobrze widoczne są w badaniu tomografem. Badanie histopatologiczne potwierdza obecność zmian zapalnych umiejscowionych śródmiąższowo.
Przy diagnozie idiopatycznego włóknienie płuc, jak i większości chorób obejmujących układ oddechowy , wykonuje się testy wysiłkowe. Najczęściej wykorzystywanym jest tzw. test 6-minutowego marszu. W czasie marszu (pacjent ma zazwyczaj do pokonania ok. 30 m) mierzy się długość, szybkość marszu oraz wydatek energetyczny. Odnotowuje się również częstotliwość oraz długość przerw w czasie testu.
Zdarza się jednak, że idiopatyczne włóknienie płuc można rozpoznać jedynie w oparciu o objawy kliniczne. Dzieli się je na kryteria większe i mniejsze. Do pierwszego rodzaju objawów zalicza się
- wykluczenie innych śródmiąższowych chorób płuc
- upośledzenie wymiany gazowej w płucach (właściwym badaniem do ocenuy jest spirometria )
- widoczne zacienienia w obrębie płuc oraz opłucnej, widoczne w tomografii komputerowej
- wykluczenie innych schorzeń w oparciu o badanie histopatologiczne
Do kryteriów mniejszych zaliczany jest:
- wiek pacjenta (pierwsze objawy mogą pojawić się już po 50 roku życia)
- duszność wysiłkowa, której nie wyjaśnia inna przyczyna
- objawy utrzymujące się dłużej niż 3 miesiące
- bardzo wyraźne "trzeszczenie" słyszalne w czasie osłuchiwania pacjenta
Obecność wszystkich większych objawów i trzech mniejszych potwierdza idiopatyczne włóknienie płuc.
Leczenie
W leczeniu schorzenia najczęściej stosuje się farmaceutyki (np. kortykosterydy), jednak ich stosowanie tylko nieznacznie poprawia stan chorych. Podawanie leków przedłuża życie chorych o maksymalnie trzy lata. Dostępne środki oraz stan wiedzy lekarzy pozwala w pewnym stopniu złagodzić objawy choroby.
W skrajnych przypadkach wykonuje się przeszczepy . U dużej części pacjentów idiopatycznie włóknienie płuc przekształca się w chorobę nowotworową płuc. Jednak do najczęstszych powikłań należy niewydolność oddechowa, nadciśnienie płucne oraz niewydolność serca.
