Dysplazja ektodermalna jest schodzeniem genetycznym. Wadliwy gen odpowiada za nieprawidłowy rozwój zębów, włosów, paznokci oraz gruczołów skórnych.
Dysplazja ektodermalna objawy
Osoba cierpiąca na dysplazję ektodermalną ma problemy z zębami. Bardzo często mają stożkowaty kształt, są szeroko rozstawione, a osłabione szkliwo zwiększa ich podatność na występowanie próchnicy, zanika funkcja żucia. Niekiedy zdarza się, że zęby w ogóle się nie wyżynają i konieczne jest założenie protezy. Włosy są praktycznie nieobecne. Jeśli się pojawiają są cienkie, słabe i bardzo jasne. Paznokcie, zarówno u rąk jak i u stóp, słabo rosną, są przebarwione i nieprawidłowo wykształcone. Skóra chorego jest bardzo delikatna i sucha. Łatwo ulega podrażnieniom, skłonna do wysypek i infekcji. Czasem zdarza się, że na głowie, dłoniach lub stopach pojawiają się otwarte rany. W takich sytuacjach nie można doprowadzić do ich pęknięcia i zakażenia skóry.
Nieprawidłowe funkcjonowanie gruczołów skórnych sprawia, że chory na dysplazję ektodermalną nie odczuwa zmian temperatury i zwłaszcza latem przegrzewają się. U części pacjentów dodatkowo występują takie dolegliwości jak: suchość oka, nadwrażliwość na światło, zaćma, wody wzroku i słuchu, infekcje dróg oddechowych, rozszczep wargi.
Dysplazja ektodermalna diagnoza i leczenie
Zanim leczenie dysplazji ektodermalnej zostanie rozpoczęte, konieczne jest dokładne określenie które struktury ektodermalne są zaatakowane przez chorobę. Nie jest to jednak proste. Schorzenie w większości przypadków przybiera indywidualne formy, dlatego podanie jednej uniwersalnej metody diagnostycznej nie jest możliwe. Zdarza się że bardzo charakterystyczne cechy fizyczne ułatwiają identyfikację dysplazji.
Leczenie pacjentów z zespołem dysplazji ektodermalnej skupia się wokół ortodoncji i protetyki. Rekonstrukcja uzębienia powinna wykorzystywać uzupełnienia stałe. Wpływa ona nie tylko na estetykę, ale przede wszystkim przywraca funkcję żucia. Dużym problemem chorych na dysplazję ektodermalną są zmiany skórne. Z rumieniem pieluszkowym, występującym przede wszystkim u małych dzieci, walczy się z pomocą maści z hydrokortyzorem oraz olejkami mineralnymi.
Szampon z kwasem salicylowym lub 30 minutowy okłady z olejku mineralnego złagodzi łojotok. Aby uniknąć suchości skóry chory powinien codzienne stosować kremy nawilżające.
Zobacz także:
Jakie są najczęstsze wady zgryzu?
