Czerniak złośliwy

Nowotwór złośliwy powstały z komórek mających zdolność wytwarzania melaniny. Może kształtować się na skórze wszystkich części ciała, w oku i, rzadko, błonach śluzowych narządów płciowych, odbycie, jamie ustnej itp. W ciągu ostatnich 20 lat zachorowalność na czerniaka stopniowo wzrosła, nie tylko wśród populacji o tradycyjnie podwyższonym ryzyku, np. Australijczyków pochodzenia anglosaskiego.

Artykuł jest częścią publikacji pochodzącej z nowej serii Biblioteki Gazety Wyborczej pt.: Wielka Encyklopedia Medyczna, którą nabyć można w Kulturalnym Sklepie lub w każdą środę w kiosku

Czerniak jest częstszy wśród populacji białej, a także u kobiet, osób pomiędzy 40. a 50. rokiem życia, osób o jasnej karnacji, niebieskich oczach i blond lub rudych włosach oraz krewnych pacjentów z czerniakiem. Czerniak powstaje z melanocytów skóry i/lub błon śluzowych i, w 20-30% przypadków, ze znamion melanocytowych.

Odmiany czerniaka

Wszelkie ciemne plamkowate znamiona o niejednolitym kolorze, nieregularnym kształcie i brzegach oraz spłaszczonej powierzchni należy traktować ze szczególną ostrożnością. Rozwój znamienia przebiega mniej lub bardziej dynamicznie. Może ono przybierać postać jednej z 4 odmian czerniaka.

Czerniak szerzący się powierzchownie.

Najczęstszy (60-70% przypadków), zazwyczaj pojawia się ok. 40. roku życia, u mężczyzn najczęściej na plecach, u kobiet na kończynach dolnych. Ma postać ciemnawej, nieznacznie wypukłej lub płaskiej plamy na otaczającej skórze, wielobarwny kolor, od ciemnobrązowego przez szaroniebieski do ciemnoczarnego, o raczej wyraźnych i często policyklicznych brzegach. Rozszerza się powoli na wzór plamy oleju, wykazując gdzieniegdzie białe plamy regresyjne. Pokrywają je blaszkowate łuski. Po upływie miesięcy lub lat nabiera wyglądu guza i/lub ulega owrzodzeniu. Następuje w ten sposób przejście od fazy horyzontalnego czerniaka śródnaskórkowego do wzrostu wertykalnego w skórze właściwej.

Czerniak wywodzący się z plamy soczewicowatej.

Mniej rozpowszechniony (5-10% ogółu przypadków). Powstaje u osób w podeszłym wieku, zazwyczaj płci żeńskiej, głównie na twarzy. Przybiera postać ciemnawej plamy o różnym odcieniu: od bladego do ciemnego brązu, okrągłej lub owalnej, która rozszerza się, aż osiąga rozmiar znacznego medalionu. Faza czerniaka in situ prowadzi ostatecznie do uszkodzenia skóry właściwej. Charakterystycznym objawem jest wtedy pojawienie się jednego lub wielu czarnych znamion o wyglądzie krosty czy guza.

Czerniak występujący na częściach akralnych.

Zlokalizowany na częściach dystalnych kończyn, stanowi najrzadszą wśród białej populacji postać czerniaka (poniżej 5% przypadków), ale jest względnie częsty u rasy azjatyckiej lub osób czarnoskórych. Może pozostawać niezauważony latami, umiejscawiając się w ukrytych miejscach, np. na powierzchni dłoni i stóp, błonach śluzowych, tkankach około- i podpachwinowych. Ma najczęściej wygląd złośliwej plamy soczewicowatej i, tak jak ona, po latach staje się guzowaty, brodawkowaty lub owrzodzony. Czerniak podpaznokciowy ma natomiast wygląd podłużnego, brązowo-niebieskiego paska o nierównych brzegach.

Czerniak guzowaty.

Ma od początku postać guzkowatą, dlatego nie cechują go zmiany typowe dla innych rodzajów tego nowotworu. Występuje u 10-15% osób z czerniakiem, częściej u mężczyzn ok. 50.-60. roku życia. Może pojawić się wszędzie, zarówno na zdrowej skórze, jak i na znamieniu barwnikowym. Jest to guzek w kształcie kopuły, brązowo-brunatny lub czarny, ma gładką powierzchnię, ale niekiedy mogą występować również nadżerki lub owrzodzenia. Jest mięsisty i twardy, ruchomy pod powierzchnią. Przebiega bezobjawowo.

Niekiedy czerniak może być niemal zupełnie pozbawiony melaniny (bezbarwnikowy czerniak złośliwy). W tym przypadku rozpoznanie jest utrudnione.

Najskuteczniejsza strategia w zwalczaniu czerniaka to wczesne rozpoznanie i rozpoczęcie leczenia. Znamię nowotworowe może rozwijać się szybko, niekiedy w trudno dostępnej części ciała. Szanse na wyzdrowienie są bardzo wysokie w przypadku wczesnego rozpoznania, dlatego zaleca się regularne badanie skóry u lekarza dermatologa.

Pytanie:

Czy można zapobiec czerniakowi?

Odpowiedź:

Tak. Obecność znamion i ekspozycja na światło słoneczne są czynnikami ryzyka wystąpienia czerniaka. Z tego powodu należy obserwować znamiona i chronić skórę przed nadmiernym nasłonecznieniem Czerniak skóry jest nowotworem, który wpływa na melanocyty, komórki skóry produkujące melaninę, substancję odpowiedzialną za zabarwienie skóry. Istnieje również rzadki rodzaj czerniaka złośliwego, który atakuje komórki barwnikowe obecne w oku i nazywa się czerniakiem gałki ocznej lub oka. Około 50% przypadków czerniaka rozpoznaje się do 59. roku życia, a ryzyko zgonu z powodu tego nowotworu jest względnie niskie: umiera ok. 2 pacjentów na 1000.

Czynniki ryzyka wystąpienia czerniaka są następujące: ekspozycja na światło słoneczne i promieniowanie ultrafioletowe, przypadki czerniaka w rodzinie, występowanie piegów i bladość skóry, niebieskie oczy i jasne włosy.

Leczenie

Możliwości leczenia zależą od stadium, w którym znajduje się czerniak (na stadium wskazuje wielkość guza w obrębie skóry i ewentualnie innych organów ciała). W każdym przypadku chirurgiczne usunięcie guza obecnego na skórze jest głównym sposobem leczenia wszystkich stadiów czerniaka. Oceny stadium nowotworu dokonuje się przez pobranie fragmentu skóry dotkniętej nowotworem. Następnie lekarz patolog dokonuje dokładnej analizy komórek. Z badań wynika, że w przypadku czerniaka w stopniu 0 lub I (0 = komórki nowotworowe występują tylko na zewnętrznej powierzchni skóry; I = grubość guza wynosi 1-2 mm) wystarcza zabieg chirurgiczny, natomiast w kolejnych stadiach raka (II -IV ) oprócz leczenia chirurgicznego może być również konieczna chemioterapia. W tym zakresie udowodniono, że leczenie interferonem alfa (substancja produkowana przez organizm ludzki, która pobudza układ odpornościowy) zmniejsza ryzyko nawrotu nowotworu. W przypadku bardzo dużych guzów może zaistnieć konieczność usunięcia węzłów chłonnych z sąsiednich obszarów. Obecnie nie ma wystarczających badań, które potwierdzałyby skuteczność biopsji węzła wartowniczego polegającej na wycięciu pojedynczego węzła.

Profilaktyka dotycząca znamion

Mimo że nie został dotychczas opracowany program skutecznej profilaktyki, istnieją pewne zalecenia, których przestrzeganie, nawet jeśli nie chroni całkowicie przed zachorowaniem na czerniaka, przyczynia się do jego ewentualnego wczesnego wykrycia: należy systematycznie obserwować wszystkie znamiona znajdujące się na skórze i jeśli jest ich wiele lub jeśli znamię ma więcej niż 6 mm średnicy, należy udać się do dermatologa; jeżeli znamię zmienia kształt, rozmiar, kolor lub jeśli zaobserwuje się powstanie nowego znamienia o nietypowym wyglądzie, należy również skonsultować się z dermatologiem (nawet jeśli zmianom tym nie towarzyszą żadne dolegliwości); nowotwory skóry rozwijają się często, nie powodując żadnego bólu czy swędzenia;

- dermatolog może badać znamiona za pomocą nieinwazyjnej i bezbolesnej techniki zwanej dermatoskopią; daje ona ok. 70-90% szansy na to, że czerniak zostanie wykryty na bardzo wczesnym etapie rozwoju; podczas dermatoskopii lekarz nanosi na skórę kilka kropli wody, oleju lub żelu do USG i obserwuje skórę pod specjalną lupą; podczas tego zabiegu skóra staje się przezroczysta, co pozwala dermatologowi zobaczyć głębsze warstwy skóry.

Ochrona przed promieniowaniem słonecznym

Naturalne promieniowanie słoneczne i promieniowanie ultrafioletowe stosowane do otrzymania sztucznej opalenizny stanowią ważny czynnik sprzyjający wystąpieniu czerniaka. Dlatego też należy:

- zawsze chronić skórę przed ekspozycją na słońce za pomocą kremów o odpowiednio wysokim filtrze;- pamiętać o ponownym stosowaniu kremu ochronnego co 3-4 godz. i zawsze po kąpieli;- pamiętać, że chmury nie blokują promieniowania słonecznego (więc trzeba się chronić, nawet gdy niebo jest pochmurne);- chronić dzieci do 3 lat przed promieniowaniem słonecznym i zawsze używać kremów ochronnych dostosowanych do delikatnej skóry dzieci;- nie przebywać na słońcu w godzinach 12-

-16;- pamiętać, że niektóre leki wpływają na wrażliwość skóry na promienie słoneczne.

Czerniak - częstość występowania czerniaka

Czerniak stanowi 5-7% nowotworów skóry. Od kilkudziesięciu lat obserwuje się na świecie wzrost zachorowalności na czerniaka złośliwego. Najwyższe współczynniki zachorowalności zanotowano w ostatnich latach w Australii (13,6-28,9 u mężczyzn i 18-25,3 u kobiet) oraz w Stanach Zjednoczonych (12,4). W Europie najwyższa zachorowalność występuje w Norwegii (mężczyźni 10,5, kobiety 13,5). W Polsce rejestruje się rocznie ponad 1500 zachorowań na czerniaka i ponad 800 zgonów z jego powodu. Współczynniki zachorowalności i umieralności w odniesieniu do tego nowotworu dla obu płci stale rosną. Zagrożenie zachorowaniem dotyczy głównie osób w wieku powyżej 15 lat. W roku 2004 odnotowano 902 nowe zachorowania u mężczyzn i 1024 zachorowania u kobiet. Liczba zgonów w tym roku wynosiła odpowiednio 484 u mężczyzn i 461 u kobiet. Pod względem zachorowalności czerniak znajduje się na 16. miejscu u mężczyzn i na 15. miejscu u kobiet. Jest nowotworem 16. w kolejności pod względem umieralności u mężczyzn i 17. u kobiet. Pomimo odnotowanego wzrostu zachorowalności na czerniaka i liczby zgonów z powodu tej choroby obserwuje się delikatny spadek śmiertelności w Europie, zwłaszcza wśród ludzi młodych, co należy przypisać wczesnemu rozpoznawaniu.

Postęp we wczesnej diagnostyce

Wzrost zachorowalności na czerniaka o mniejszej grubości prowadzi do wniosku, że większa liczba odnotowanych przypadków zachorowań, zwłaszcza w ostatnim dziesięcioleciu, spowodowana jest postępem diagnostycznym. W ciągu ostatnich 20 lat znacznie wzrosła liczba czerniaków usuniętych we wczesnym stadium. Rokowania w przypadku czerniaka, czyli potencjalny rozwój tego nowotworu, zależą od jego grubości w momencie rozpoznania i usunięcia. Najlepsze wyniki w zwalczaniu czerniaka daje zapobieganie i dlatego należy prowadzić zakrojone na dużą skalę kampanie edukacji zdrowotnej, które zachęcają do wykonywania regularnych badań i przestrzegania pewnych zasad, takich jak ograniczanie nasłonecznienia i usuwanie podejrzanych znamion. Tego rodzaju działania powinny wyraźnie obniżyć poziom umieralności z powodu tego nowotworu.

Rozpoznanie

Cechy umożliwiające rozpoznanie czerniaka oznaczone są skrótem ABCDE, stosowanym w analizie zmian skórnych. Oznaczają one kolejno:

- A (asymetrię) - gdy rysuje się wyobrażoną linię przez środek znamienia i obie połowy nie są jednakowe;

- B (brzegi) - brzegi znamienia są nieregularne i karbowane;

- C (z ang. colour - kolor) - niejednorodny, o odcieniach zbliżonych do brązowoczarnego lub czerwononiebieskiego;

- D (z ang. dimension - rozmiar) - przekraczający 6 mm;

- E (ewolucję) - niedawne zmiany rozmiaru, kształtu, koloru i powierzchni.

Rozwój czerniaka jest różny. Jedynie odmiana guzkowata szybko prowadzi do przerzutów (> przerzut). Rozszerzenie się nowotworu postępuje niemal zawsze drogą limfatyczną. Początkowo dochodzi do przerzutów miejscowych, następnie obejmujących okoliczne węzły chłonne, a ostatecznie wątrobę, płuca, mózgowie, skórę, nerki oraz kości. W pozostałych trzech odmianach, przede wszystkim w przypadku złośliwej plamy soczewicowatej, rozwój jest bardzo powolny, szczególnie do podczas wertykalnej fazy choroby.

n Rokowania i leczenie

Rokowanie dla czerniaka w I stadium (tzn. zanim nastąpią przerzuty) jest uzależnione od odmiany klinicznej, głównie od stopnia uszkodzenia skóry właściwej. Rokowanie jest jednak mniej korzystne u mężczyzn i osób powyżej 45. roku życia. Leczenie czerniaka ma na celu wczesne usunięcie chirurgiczne zmiany skórnej, zanim dojdzie do przerzutów. Usunięcie (wycięcie) powinno sięgać powięzi i pozostawić brzegi zdrowej, z punktu widzenia klinicznego, tkanki o szerokości 0,5-2 cm, w zależności od głębokości nowotworu złośliwego. Przyjmuje się, że należy wyciąć okoliczne węzły chłonne wyłącznie w przypadku podejrzenia, że zostały zaatakowane przez nowotwór. Jeśli występują przerzuty, korzystne jest zastosowanie chemioterapii w postaci interferonu alfa interleukiny 2, przeciwciał monoklonalnych oraz szczepionek.