Więcej tematów zdrowotnych na Gazeta.pl
Jeśli masz typowe objawy jakiegoś powszechnego schorzenia, najpewniej właśnie ono ci dokucza. Kiedy jednak diagnostyka i leczenie nie przynosi efektów, trzeba rozważać mniej prawdopodobne przyczyny. Nie zachęcamy do samodzielnego rozpoznawania chorób i zamartwiania się na zapas, ale warto wiedzieć, że groźne nowotwory - guzy NET - są prawidłowo diagnozowane dopiero po ponad 50 miesiącach od wystąpienia objawów chorobowych.* Nie usprawiedliwiają tego ani trudności diagnostyczne, ani fakt, że to choroby rzadkie.
Nowotwory neuroendokrynne (NET, ang. neuroendocrine tumors) to bardzo zróżnicowana grupa nowotworów wywodzących się z rozproszonych komórek znajdujących się w układzie oddechowym, grasicy, przewodzie pokarmowym i trzustce. Najczęściej atakują układ pokarmowy (ok. 60 proc. przypadków) lub drogi oddechowe (ok. 30 proc.). Choroba dotyczy osób dorosłych, zazwyczaj po 50. roku życia, nieco częściej kobiet. W organizmie chorego może rozwijać się latami, nie wykazując przy tym żadnych charakterystycznych objawów lub imitując symptomy zupełnie innych chorób, co opóźnia rozpoznanie.
Guzy NET wcale nie są tak rzadkie, jak się sądzi. Wprawdzie wykrywa się 3-5 przypadków na 100 tys., ale są dowiedzioną przyczyną śmierci już ponad 80 pacjentów na 100 tys. i prawdopodobnie także ta liczba jest zaniżona.
Rozpoznanie choroby w zaawansowanym stadium, podobnie jak w przypadku innych poważnych chorób, sprawia, że rokowanie często jest złe. Z pewnością jednak lepsze niż w przypadku klasycznych nowotworów. Nawet częściowe usunięcie guza sprzyja poprawie samopoczucia i długości życia, a dostępne w Polsce leczenie (np. analogami somatostatyny) często okazuje się dość skuteczne.
Oczywiście, im wcześnie wdraża się terapię, tym lepiej, ale o prawidłową diagnozę naprawdę ciężko. Istotne, by pacjent trafił do odpowiedniego specjalisty. Lekarzem koordynującym proces leczenia powinien być endokrynolog z ośrodka specjalizującego się w leczeniu nowotworów neuroendokrynnych. Niestety, niełatwo do niego trafić.
Nim pacjent z guzem NET uzyska właściwą pomoc, często odbija się od drzwi wielu lekarzy: pulmonologów, kardiologów, alergologów, psychiatrów. Bywa, że sam "stawia diagnozę", bo objawy wydają mu się jednoznaczne lub otoczenie sugeruje, że "to nic takiego". Przykładowo:
Faktycznie, to bardzo prawdopodobne, że przyczyną takich dolegliwości jest schorzenie powszechne i dość łatwe w leczeniu czy warunki pogodowe, styl życia (choćby kiepska dieta). Wówczas jednak objawy powinny ustąpić wraz z falą upałów. Zresztą, przy ich sporym nasileniu, nigdy nie wolno sprawy lekceważyć. To nieprawda, że wszystkim puchną kostki podczas upalnych dni i jednak może się za tym kryć choroba (więcej na ten temat). Częste choroby, nawet te niezagrażające życiu, też trzeba leczyć, a przede wszystkim upewnić się co do diagnozy u lekarza. Nie można bowiem zapominać, że właśnie tak objawiają się guzy NET.
Chociaż w ostatnich latach sporo mówi się o nowotworach NET i rośnie wiedza na ich temat wśród lekarzy, wciąż wykrywane są bardzo późno (średnio po 52 miesiącach od wystąpienia objawów). Niestety, chory ma niewielką szansę, że lekarz rejonowy szybko weźmie pod uwagę taką ewentualność jak guz NET. Zwłaszcza że objawy nie muszą obejmować zaatakowanego narządu, co jest dodatkowo mylące. Przykładowo:
Często, by odkryć lokalizację guza poszukiwanego na podstawie badania krwi, wskazującego na jego obecność (CgA, chromogranina A) czy moczu (Test 5-HIAA), przeprowadza się radiologiczne skanowanie niemal całego ciała. Jest wiele miejsc, w których guz NET może się ukrywać. Znajduje się je najczęściej w układzie pokarmowym (np. w jelitach, w wyrostku robaczkowym, żołądku), często w płucach, ale możliwa jest też nietypowa lokalizacja (choćby mózg).
Więcej o markerach nowotworowych
Skąd te nietypowe objawy? Większość nowotworów NET jest hormonalnie czynna. Guzy wytwarzają hormony, takie jak układ dokrewny i jego narządy. Wyrzucają je do krwi nie wtedy, gdy ich potrzebuje organizm, w niewłaściwych ilościach, zaburzając pracę wielu narządów.
Nowotwory typu midgut wydzielają serotoninę, guzy trzustki typu insulinoma - insulinę, a typu gastrinoma - gastrynę. czasem guz "wyrzuca" do organizmu dosłownie hormonalny koktajl. Skutkiem jest pojawienie się tych nieprzyjemnych objawów: napadowych biegunek, zaczerwień twarzy, ale też nawrotowej choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy.
Ilu osobom nietypowe nowotwory odbierają życie? Na to pytanie naprawdę trudno odpowiedzieć, skoro realnie wciąż nie wiemy, jaka jest skala zachorowań, wykryć i w konsekwencji prawidłowego leczenia. Podejrzewa się, że u części chorych prawdziwa przyczyna zgonu, czyli guz NET, wcale nie zostaje odkryta. Czynny guz powodujący wyrzut hormonów, które uszkadzają nieodwracalnie serce, może być niezauważonym, a oficjalną przyczyną zgonu staje się niewydolność krążeniowa, zawał serca.
Główny sposób leczenia guzów NET to zabieg chirurgiczny. W przypadku zmian nieoperacyjnych leczenie farmakologiczne stanowi formę terapii paliatywnej. Obecność na powierzchni guzów NET receptorów somatostatynowych umożliwia stosowanie analogów somatostatyny, które nie dają takich objawów ubocznych, jak te spotykane w klasycznej chemioterapii systemowej. Terapia jednak usuwa nieprzyjemne objawy choroby. Te bowiem z czasem są naprawdę uciążliwe, a nawet zagrażające życiu, jak stan nazywany przełomem rakowiaka.
Co jeśli somatostatyna także przestaje działać? Wykorzystuje się radioizotopową terapię celowaną (PRRT) czy też terapie celowane, ukierunkowane molekularnie. Pacjenci z guzami NET mają szansę na znacznie dłuższe życie niż pacjenci z nowotworami klasycznymi tych samych narządów. Oczywiście tylko pod warunkiem, że mają postawioną prawidłową diagnozę i trafią do właściwego specjalisty. Rejonowy endokrynolog nie zapewni dostępu do właściwego leczenia, które jest zresztą bardzo drogie. Przykładowo jedna dawka leku Somatuline Autogel (w zastrzyku), który trzeba przyjmować co 28 dni, kosztuje ok. 6000 zł. Leczenie jest w Polsce refundowane.
Co powinien zrobić pacjent, który podejrzewa u siebie guza NET? Niełatwo odpowiedzieć na to pytanie. W kraju jest niewiele ośrodków, które są w stanie zapewnić odpowiednią diagnostykę i leczenie pacjentom. To ośrodki endokrynologiczne o najwyższym stopniu referencyjności. Najbardziej znane, doświadczone i dysponujące profesjonalną kadrą oraz dostępem do technologii to:
Oczywiście, to nie są placówki, do których można przyjść z ulicy, na wstępną diagnostykę. To miejsca, do których najczęściej trafiają już chorzy z konkretnym rozpoznaniem. Ważne, by było możliwe jak najszybciej. Specjaliści są w stanie przedłużać życie i poprawiać jego jakość nawet u pacjentów z bardzo zaawansowaną chorobą nowotworową, ale wcześniej wdrożone leczenie jest niewątpliwie łatwiejsze, bardziej przyjazne dla chorego, o lepszych rokowaniach.
Część lekarzy jest zdania, że nagłaśnianie problemu groźnych chorób, które mają nietypowe objawy, nie jest wskazane, gdyż grozi nalotem na poradnie lekarskie osób zdrowych, ale przeczulonych na punkcie swojego zdrowia.
To chyba przesadzone obawy. Generalnie wciąż większym problemem w Polsce jest unikanie badań, nawet tych zalecanych, niż nadmierna troska o organizm. Teraz, w rzeczywistości covidowej, jest jeszcze gorzej, bo dostęp do lekarzy jest utrudniony, a nawet jeśli nie - unikają ich pacjenci. Aktualnie koronawirus daje nam trochę odetchnąć. To dobry czas, by zająć się też innymi chorobami, także rzadkimi.
Gruczoły, które próbują udawać guzy NET:
Źródła: