Więcej nietypowych publikacji walentynkowych na Gazeta.pl
Walentynkowe szaleństwo zawdzięczamy przede wszystkim Amerykanom, chociaż sądzi się, że dzień zakochanych był już znany w starożytnym Rzymie jako święto Lupercalia. Pomysł, by 14 lutego przypominać także o medycznych problemach sercowych, również pochodzi ze Stanów Zjednoczonych. Oficjalny dzień im poświęcony ustanowiono w 1999 roku, na wniosek Amerykanki Jeanne Imperati, matki dziecka urodzonego ze złożoną wadą serca. W 2020 roku Centers for Disease Control and Prevention (CDC, amerykańska agenda rządowa, zajmująca się prewencją, rozwojem i kontrolą w zakresie zdrowia publicznego) poświęcała już tej problematyce cały tydzień (07.02-14.02).
Postęp to nie cud
Wada wrodzona serca to problem na całe życie. Angażując się w zbiórki pieniędzy na nowoczesny sprzęt, słysząc o niemowlakach z ciężkim schorzeniem kardiologicznym, chcemy wierzyć, że ktoś im te serca poskleja, połata i wszystko będzie dobrze. To, niestety, nie do końca prawda.
Lekarze zmieniają naturalną historię choroby leczeniem naprawczym (operacjami, zabiegami przezskórnymi) czasami jeszcze przed narodzeniem, a najczęściej w okresie noworodkowo-niemowlęcym. Muszą więc być świadomi, że mogą pojawić się nowe problemy, często nie do przewidzenia. Dorosły po zabiegu we wczesnym dzieciństwie niejednokrotnie do końca życia ponosi skutki leczenia i nie jest do końca sprawny.
Jak wielu może liczyć na cud uzdrowienia?
Prof. Grażyna Brzezińska-Rajszys wyjaśnia, że to zależy, co za cud uznamy:
Wady wrodzone serca to spore spektrum patologii. Część można całkowicie wyleczyć: czy to chirurgicznie, czy za pomocą zabiegów kardiologii interwencyjnej. Dotyczy to najprostszych nieprawidłowości. Ta grupa pacjentów należy niestety do zdecydowanej mniejszości. Co ciekawe, może to moje osobiste spostrzeżenie, ale akurat w tych wadach rodzice wydają się najbardziej przejęci losem swoich pociech, totalnie nieadekwatnie do sytuacji.
- Na drugim końcu spektrum pozostają wady, wobec których wciąż jesteśmy bezradni - dodaje profesor Brzezińska-Rajszys i podkreśla - Nie możemy chorych wyleczyć, a jedynie poprawić jakość ich życia, podarować więcej czasu. Ważne, że wraz z coraz szerszą wiedzą, doświadczeniem, ale też postępem technologicznym, wyniki leczenia w całej populacji dzieci są coraz lepsze. Pamiętam jeszcze okres, gdy większość pacjentów umierała. Obecnie większość przeżywa. Postęp jest nieprawdopodobny.
Kardiologia interwencyjna czy kardiochirurgia?
Co roku kilka tysięcy dzieci rodzi się z wadą wrodzoną serca. Do niedawna w Polsce było to ok. 10 urodzeń dziennie. Obecnie, w związku z niskim przyrostem naturalnym, ocenia się, że to 8-9 urodzeń dziennie. Populacyjnie sytuacja jest stała: ok. 0,8 proc. dzieci rodzi się z wadą serca. Ok. 2300 z nich będzie wymagało pomocy kardiologa interwencyjnego.
Powszechnie uważa się, że klasyczna kardiologia zajmuje się leczeniem farmakologicznym, kardiologia interwencyjna koncentruje się na prostych zabiegach, korygujących drobne wady, a kardiochirurgia to już klasyczne leczenie operacyjne. To jednak schematyczne ujęcie kardiologii dorosłych. W przypadku dzieci jest inaczej.
Wada wrodzona oznacza defekt strukturalny. Kiedy trzeba coś "zreperować", farmakologia zazwyczaj ma niewielkie znaczenie. Kardiologia interwencyjna, czyli leczenie zabiegowe bez otwierania klatki piersiowej, rozwija się równolegle do kardiochirurgii. Specjaliści wykorzystują szereg technik przezcewnikowych, żeby coś "załatać", połączyć, rozszerzyć. Stosują różne baloniki, sprężynki, stenty, implanty, które pozwalają naprawić lub poprawić to, co naturze nie wyszło.
Jak tłumaczy prof. Brzezińska-Rajszys, czasem w ten sposób można leczyć docelowo niektóre wady, choćby zamykać nieprawidłowe przecieki międzyprzedsionkowe i międzykomorowe, które rodzice potocznie nazywają "dziurami w sercu" czy poszerzać zwężenia zastawek tętniczych, naczyń. Wyniki są porównywalne do kardiochirurgii, więc zrozumiałe, że metody interwencyjne, mniej obciążające dla pacjenta, zyskują na popularności.
Zdarza się, że kardiologia interwencyjna ma jedynie dać pacjentowi czas, który pozwoli na bezpieczne docelowe leczenie kardiochirurgiczne. To "jedynie" oznacza w praktyce przeżycie. Czasami operuje się noworodki w pierwszych godzinach po porodzie. Jeszcze niedawno ich uratowanie było niemożliwe. Umierały przed rozpoznaniem choroby.
Najważniejsze, by te wszelkie działania naprawcze były prowadzone wyłącznie w ośrodkach, gdzie jest zarówno kardiochirurgia, jak i kardiologia interwencyjna. To musi współgrać. Oba zespoły powinny wspólnie planować leczenie, podchodząc krytycznie do swoich możliwości. Trzeba przewidywać ewentualne zagrożenia i powikłania, czasem czekać w pogotowiu, by wesprzeć drugą ekipę.
Dziecięcych kardiologów interwencyjnych nie potrzeba w Polsce zbyt wielu. Ktoś jednak musi robić te 2300 zabiegów rocznie i stale się szkolić, żeby pomagać coraz bardziej wymagającym pacjentom. Kardiologia wad wrodzonych to specjalność niesamowicie ciekawa, pełna nowych technologii, w tym sztucznej inteligencji, a jednak bezradna bez udziału człowieka.
Dlaczego w przypadku nawet najpoważniejszych wad wrodzonych rzadko pod uwagę bierze się transplantację serca? Najbardziej złożone wady wiążą się z nieprawidłowościami w całym systemie sercowo-naczyniowym i nawet nowy narząd nie jest w stanie funkcjonować w takim zaburzonym układzie. Natomiast przeszczep jest wyjściem na przykład dla kogoś, kto ma zniszczony mięsień sercowy w wyniku zapalenia, ale wcześniej był osobą zdrową czy dla pacjentów z tzw. kardiomiopatiami, najczęściej wrodzonymi zaburzeniami budowy mięśnia sercowego, doprowadzającymi do jego niewydolności. Pacjenci z wadami wrodzonymi serca stanowią niewielki odsetek wśród przeszczepianych, będąc jednocześnie bardzo wymagającą grupą. I chociaż wyniki przeszczepów serca są u nich coraz lepsze, to jednak stale bardzo odbiegają od oczekiwań. Przeszczep serca w wadach serca to rzadko stosowana ostateczność, nie tylko ze względu na brak dawców.
Co dalej?
Około 25 proc. pacjentów dorosłych z wadami wrodzonymi serca wymaga przez całe życie opieki wielospecjalistycznej, regularnych kontroli i w ramach potrzeby dodatkowych działań zabiegowych czy to chirurgicznych, czy interwencyjnych, a połowa dostępu do specjalistów.
Najczęstsze konsekwencje uratowania życia w dzieciństwie? Mniejsza wydolność fizyczna niż rówieśników. Te osoby z pewnością nie będą uprawiać sportu wyczynowo. W zależności od wady, stanu klinicznego, ograniczenia dotyczące aktywności są zróżnicowane. To nie oznacza, że nie mogą prowadzić satysfakcjonującego życia. Wielu z nich kończy studia, zakłada rodzinę, realizuje swoje pasje.
Żeby to było możliwe, od samego początku konieczne jest wprowadzanie rodziców w świadome współdziałanie z lekarzem. Wszyscy zaangażowani w opiekę nad dzieckiem muszą sobie ufać, mieć wiedzę, rozumieć zagrożenia. Wiedzę muszą też mieć sami pacjenci, oczywiście na poziomie dostosowanym do ich wieku. Nastolatki powinny być już wdrażane w jak najpełniejszym zakresie.
Kiedy takie uratowane dziecko dorasta, powinno trafić pod opiekę specjalisty, który nie tylko zna się na kardiologii dziecięcej, ale jest też przygotowany, by się zmierzyć z dorosłymi problemami. Na świecie leczenie wrodzonych wad serca u osób fizycznie dojrzałych jest już osobną, prężnie rozwijającą się dziedziną. W Polsce, według prof. Grażyny Brzezińskiej-Rajszys, temat jest marginalizowany ze szkodą dla pacjentów. O problemach wrodzonych myślimy (jeśli w ogóle myślimy) w kontekście noworodków, ewentualnie małych dzieci. To będzie musiało się zmienić.
- Zgodnie z rekomendacjami Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego, dorośli z wadami wrodzonymi układu sercowo-naczyniowego powinni pozostawać pod opieką zespołów wielospecjalistycznych. Ma ona polegać na kontroli tego, co zostało zrobione w dzieciństwie i sprawdzaniu, co można aktualnie poprawić. Trzeba pamiętać, że serca tych ludzi były szyte, krojone, to wszystko nie jest bezkarne. Powstają blizny, występują zaburzenia rytmu, odległe powikłania. Problemy z sercem mogą rzutować na nerki, wątrobę, płuca, właściwie każdy narząd, dlatego kardiolodzy to za mało. Europejskie zalecenia mówią też o potrzebie bieżącej współpracy z genetykami czy psychologami, o doradztwie zawodowym. Tego wszystkiego w Polsce nie ma, a powinno być - podkreśla prof. Grażyna Brzezińska-Rajszys.
80 tysięcy powodów
Kardiolodzy interwencyjni od lat próbują zwrócić uwagę na potrzeby rosnącej grupy pacjentów, która potrzebuje wsparcia, ale w praktyce nie obchodzi w Polsce nikogo poza samymi chorymi, ich rodzinami i lekarzami, którzy ocalili im życie. Populacja dorosłych z wadami wrodzonymi w Polsce już przewyższa populację dziecięcą, więc jest o czym mówić. To ponad 80 tysięcy ludzi, z tego około 25 proc. wymaga regularnej opieki, nadzoru wielospecjalistycznego środka zatrudniającego wysokiej klasy specjalistów, spełniającego europejskie standardy sprzętowe. Gdzieś trzeba to zmieścić.
W wielu krajach rozwój diagnostyki prenatalnej i badań genetycznych przyczynił się do częstszych decyzji o terminacji ciąży. U nas oznacza zaplanowanie leczenia coraz większej grupy dzieci z coraz bardziej złożonymi wadami. Brak zarazem determinacji, by konsekwentnie myśleć o ich lepszej przyszłości.
* Prof. instytutu dr hab. n. med. Grażyna Brzezińska-Rajszys jest kardiologiem dziecięcym, wieloletnim kierownikiem Pracowni Interwencji Sercowo-Naczyniowych Instytutu "Pomnik- Centrum Zdrowia Dziecka" (IP CZD) w Warszawie. W latach 2015-2020 jednocześnie kierownik Kliniki Kardiologii IP CZD. Członek-założyciel, następnie wieloletni członek zarządu Sekcji Kardiologii Interwencyjnej Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego (PTK). Od 2019 roku przewodnicząca Sekcji Wad Wrodzonych Serca u Młodocianych i Dorosłych PTK. Aktywny członek Association of European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC) (2000 – 2003 r. członek zarządu, 2008- 2011 przewodnicząca Interventional Cardiology Working Group, 2011-2015 Polish National Delegate, 2012-2019 - członek Educational Committee). Autor i współautor wielu publikacji dotyczących między innymi wad wrodzonych serca u dzieci oraz kardiologii interwencyjnej wad wrodzonych serca. Wykładowca na konferencjach medycznych, kursach szkoleniowych, spotkaniach z rodzicami pacjentów z wadami wrodzonymi serca.
