Stwardnienie zanikowe boczne: choroba o charakterze neurodegeneracyjnym

Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) to postępująca choroba układu nerwowego o charakterze neurodegeneracyjnym. Dochodzi w niej do uszkodzenia komórek nerwowych odpowiedzialnych za ruch, znajdujących się w rdzeniu kręgowym, pniu mózgu i korze mózgowej. Sprawdzamy, jak objawia się stwardnienie zanikowe boczne i jakie są rokowania dla tego schorzenia.

Czy stwardnienie zanikowe boczne jest uleczalne?

Wiele osób zastanawia się, czy stwardnienie zanikowe boczne jest uleczalne. Niestety, na chwilę obecną jest to choroba nie tylko postępująca, ale i nieuleczalna. Nie są jeszcze znane sposoby na zatrzymanie lub złagodzenie przebiegu choroby. Co prawda chorym podaje się ryluzol, który nieco spowalnia postęp schorzenia, jednak jego działanie jest ograniczone, a dzięki jego zastosowaniu chorzy na stwardnienie zanikowe boczne żyją zaledwie kilka miesięcy dłużej. Leczenie w przypadku stwardnienia zanikowego bocznego jest więc leczeniem objawowym i koncentruje się na łagodzeniu bądź likwidowaniu konkretnych objawów choroby oraz zapewnieniu choremu jak najdłużej sprawności ruchowej.

Głównymi objawami rdzeniowego zaniku mięśni jest symetryczne (po obu stronach ciała) osłabienie i zanik mięśni tułowia i kończyn.Rdzeniowy zanik mięśni. Skąd się bierze SMA? Jak wygląda leczenie?

Stwardnienie zanikowe boczne: objawy charakterystyczne dla SLA

Jak objawia się stwardnienie zanikowe boczne? Objawy charakterystyczne dla tego schorzenia dotyczą niemal wyłącznie funkcji ruchowych chorego. Najbardziej typowym dla SLA objawem jest osłabienie siły mięśniowej, z czasem prowadzące do zaników mięśniowych. Chory odczuwa silne zmęczenie, dokuczają mu drżenia mięśniowe, a także parestezje (zaburzenia czucia skórnego, takie jak drętwienia czy wrażenie pełzających pod skórą robaków) oraz osłabienie mimiki twarzy. Pojawiają się problemy z przełykaniem (dysfagia), co może prowadzić do niedożywienia i odwodnienia, towarzyszyć im może nadmierne gromadzenie się śliny, a w dalszym przebiegu choroby dławienie się (które może prowadzić m.in. do zachłystowego zapalenia płuc). W przebiegu stwardnienia zanikowego bocznego może wystąpić też wzmożone napięcie mięśniowe typu spastycznego i towarzyszące mu objawy bólowe. W wyniku postępującego zaniku mięśni języka pojawiają się zaburzenia mowy, mogą też występować zaburzenia oddechowe (m.in. niebezpieczny bezdech senny). Ponadto chory może skarżyć się na upośledzenie czy pogorszenie jakości snu, a także problemy emocjonalne (stany lękowe, depresja, nieadekwatny do sytuacji śmiech lub płacz).

Zobacz wideo 5 prostych badań, które ratują nam życie

Stwardnienie zanikowe boczne: pierwsze objawy, które powinny zaniepokoić

Wczesne rozpoznanie jest ważne w każdej chorobie, po czym więc poznać, że w organizmie rozwija się stwardnienie zanikowe boczne? Pierwsze objawy schorzenia są niecharakterystyczne, są sprawą bardzo indywidualną i u każdego chorego mogą wyglądać i przebiegać nieco inaczej. Jednym z pierwszych objawów, który powinien zaniepokoić, jest niewielkie osłabienie siły mięśniowej i towarzyszące mu drżenie. Problem ten z reguły dotyczy rąk, najczęściej występuje asymetrycznie. Jeśli więc wykonywanie czynności, które dotychczas wykonywało się z łatwością, zaczyna przysparzać trudności (mogą to być problemy z zapięciem guzików, ubraniem się, utrzymaniem w dłoni nawet lekkich przedmiotów, otwieraniem butelek czy słoików), to warto się mieć na baczności. Osłabienie może też dotyczyć kończyn dolnych i skutkować chociażby potykaniem się na równej drodze czy podwijaniem się stopy przy chodzeniu. Do tego mogą też pojawić się problemy z mową (mowa niewyraźna, spowolniona) oraz połykaniem.

Jedną ze skuteczniejszych metod leczenia spastyczności mięśni jest rehabilitacja Spastyczność mięśni - objaw towarzyszący problemom neurologicznym.

Stwardnienie zanikowe boczne: rokowania

Jakie są szanse na długie życie pacjentów, u których zdiagnozowano stwardnienie zanikowe boczne? Rokowania w takiej sytuacji są bardzo złe. Choroba pojawia się najczęściej między 50. a 70. rokiem życia, zdecydowanie częściej dotykając mężczyzn niż kobiety. Nie są znane dokładnie przyczyny występowania tego schorzenia, choć w około 10 procentach przypadków ma ono podłoże genetyczne. Z reguły chorzy na stwardnienie zanikowe boczne umierają po 3 – 5 latach od postawienia diagnozy. Słynny amerykański baseballista, Henry Louis Gehrig, od którego nazwiska choroba w Stanach Zjednoczonych znana jest jako ''choroba Lou Gehriga'', zmarł zaledwie w dwa lata po postawieniu diagnozy. Przyczyną zgonu chorych na SLA jest zazwyczaj porażenie mięśni oddechowych, albo też inne powikłania wynikające z rozwoju choroby. Część chorych na SLA, z uwagi na towarzyszącą chorobie depresję, podejmuje próby samobójcze. Nie należy jednak zapominać i o takich przypadkach, jak słynny astrofizyk, Stephen Hawking, u którego stwardnienie zanikowe boczne zdiagnozowano w wieku 21 lat, a który przeżył z chorobą ponad 50 lat. Istotna jest też terapia, służąca poprawie jakości życia chorego na SLA: odpowiednia gimnastyka, stosowanie leków zmniejszających spastyczność mięśni, przyrządzanie posiłków w postaci papek oraz wykonywanie ćwiczeń logopedycznych.

 Zobacz też: Choroba Kennedy'ego (Opuszkowo-rdzeniowy zanik mięśni)

 

Więcej o: