Guzy NET to podstępni zabójcy, najczęściej atakujący układ pokarmowy (ok. 60 proc. przypadków) lub drogi oddechowe (ok. 30 proc.). Choroba dotyczy osób dorosłych, najczęściej w szóstej dekadzie życia, nieco częściej kobiet. Nie są wcale tak rzadkie, jak się sądzi. Wprawdzie wykrywa się 3-5 przypadków na 100 tys., ale są dowiedzioną przyczyną śmierci już ponad 80 pacjentów na 100 tys. i prawdopodobnie także ta liczba jest zaniżona.(1)
Rozpoznanie w zaawansowanym stadium, podobnie jak w przypadku innych poważnych chorób, sprawia, że rokowanie często jest złe. O prawidłową diagnozę tymczasem naprawdę ciężko. Chociaż te nowotwory wolno rosną, więc dają więcej czasu pacjentom i lekarzom na rozpoczęcie właściwej terapii, konieczne jest zwiększanie świadomości i konkretnej wiedzy na ich temat.
Odpowiednio leczone guzy neuroendokrynne, np. analogami somatostatyny, pozwalają na znacznie dłuższe życie, w dobrej formie. Istotne, by pacjent trafił do odpowiedniego specjalisty. Lekarzem koordynującym proces leczenia powinien być endokrynolog z ośrodka specjalizującego się w leczeniu nowotworów neuroendokrynnych. Niestety, niełatwo do niego trafić.
Alarmujące objawy?
Nim pacjent z guzem NET uzyska właściwą pomoc, często odbija się od drzwi wielu lekarzy: pulmonologów, kardiologów, alergologów, psychiatrów (poznaj historie pacjentów). Bywa, że sam "stawia diagnozę", bo objawy wydają mu się jednoznaczne lub otoczenie sugeruje, że "to nic takiego". Przykładowo:
- Męczące biegunki lub zaparcia? "To na pewno zespół jelita drażliwego", ewentualnie: "wszystko przez stres"
- Nadpotliwość, uderzenia gorąca? "Wiadomo, menopauza" (gdy dotyczy kobiety) lub "trzeba cukier kontrolować" (gdy problem ma mężczyzna)
- Uporczywy kaszel, duszności? "Jak nic - alergia"
- Wszystkie objawy naraz? "Może psychologa poszukaj, a jeszcze lepiej psychiatry?"
Faktycznie, to bardzo prawdopodobne, że przyczyną dolegliwości jest schorzenie powszechne i dość łatwe w leczeniu. Jednak bywa i tak, że w ten sposób objawiają się guzy NET. Niestety, chory ma niewielką szansę, że lekarz rejonowy szybko weźmie pod uwagę taką ewentualność. Zwłaszcza, że objawy nie muszą obejmować zaatakowanego narządu, co jest dodatkowo mylące. Przykładowo - w przypadku zmiany w jelitach czy trzustce może pojawić się duszność, zaczerwienienie skóry, a przy guzie w płucach - biegunki. Często, by odkryć lokalizację guza poszukiwanego na podstawie badania krwi (CgA, chromogranina A) czy moczu (Test 5-HIAA), przeprowadza się radiologiczne skanowanie niemal całego ciała. Jest wiele miejsc, w których guz NET może się ukrywać (zobacz ilustracje w naszej galerii zdjęć na górze strony).
Nowotwory neuroendokrynne, w skrócie nazywane NET (od ang. neuroendocrine tumors), to stosunkowo rzadkie i bardzo specyficzne nowotwory – w organizmie chorego mogą rozwijać się latami, nie wykazując przy tym żadnych charakterystycznych objawów lub imitując symptomy zupełnie innych chorób. Wiedza na temat guzów neuroendokrynnych jest wciąż niewystarczająca, a to sprawia, że rozpoznanie choroby zajmuje średnio nawet 52 miesiące!
Pośród pacjentów NET większość (60 proc.) stanowią chorzy z nowotworami czynnie hormonalnymi. Są to nowotwory typu midgut wydzielające serotoninę (rakowiaki) oraz guzy trzustki typu insulinoma (wydzielające hormon insulinę) i gastrinoma (wydzielające hormon gastrynę). Powodują one pojawienie się objawów w postaci napadowych biegunek, zaczerwień twarzy, czy też napadów hipoglikemii i nawrotowej choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy. Te niespecyficzne objawy, często są powodem błędnych rozpoznań (zespół jelita drażliwego, hipoglikemia reaktywna czy menopauza) co zdecydowanie wydłuża proces diagnostyczny często do 5-7 lat
– wyjaśnia prof. dr hab. med. Marek Ruchała, Kierownik Katedry i Kliniki Endokrynologii, Przemiany Materii i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu, Prezes Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego.(2)
Szczęśliwie to, co odróżnia te nowotwory od innych, to fakt, że nawet późno wykryte, w stadium rozsianym, mogą być skutecznie leczone.
Rozpoznanie i co dalej?
Ilu osobom nietypowe nowotwory odbierają życie? Podejrzewa się, że u części chorych prawdziwa przyczyna zgonu, czyli guz NET, wcale nie zostaje odkryta. Czynny guz powodujący wyrzut hormonów, które uszkadzają nieodwracalnie serce, może być niezauważonym, a oficjalną przyczyną zgonu staje się niewydolność krążeniowa, zawał serca.
Guzy NET rosną znacznie wolniej, dając tym samym dużo lepsze rokowania. W przypadku nowotworów neuroendokrynnych nawet późne wykrycie choroby, nie wyklucza bowiem szansy na skuteczne leczenie. Jak podkreśla prof. Marek Ruchała to dobra wiadomość, biorąc pod uwagę, że niemal u 60 proc. pacjentów choroba rozpoznawana jest w stadium z przerzutami do innych organów.
Główny sposób leczenia to zabieg chirurgiczny. W przypadku zmian nieoperacyjnych, leczenie farmakologiczne stanowi formę terapii paliatywnej. Obecność na powierzchni guzów NET receptorów somatostatynowych umożliwia stosowanie analogów somatostatyny, które nie dają takich objawów ubocznych, jak te spotykane w klasycznej chemioterapii systemowej.
Co jeśli somatostatyna także przestaje działać? Wykorzystuje się radioizotopową terapię celowaną (PRRT) czy też terapie celowane, ukierunkowane molekularnie. Pacjenci z guzami NET mają szansę na znacznie dłuższe życie niż pacjenci z notwotworami klasycznymi tych samych narządów. Oczywiście tylko pod warunkiem, że mają postawioną prawidłową diagnozę i trafią do właściwego specjalisty. Rejonowy endokrynolog nie zapewni dostępu do właściwego leczenia, które jest zresztą bardzo drogie. Przykładowo jedna dawka leku Somatuline Autogel (w zastrzyku), który trzeba przyjmować co 28 dni, kosztuje ok. 6000 zł. Leczenie jest w Polsce refundowane.
Gdzie leczyć guzy NET?
Co powinien zrobić pacjent, który podejrzewa u siebie guza NET? Niełatwo odpowiedzieć na to pytanie. W kraju jest niewiele ośrodków, które są w stanie zapewnić odpowiednią diagnostykę i leczenie pacjentom. To ośrodki endokrynologiczne o najwyższym stopniu referencyjności. Najbardziej znane, doświadczone i dysponujące profesjonalną kadrą oraz dostępem do technologii to:
- Pododdział Diagnostyki Endokrynologicznej (będący częścią oddziału wewnętrznego, którym kieruje prof. Wojciech Zgliczyński) w Szpitalu Bielańskim, w Warszawie,
- Klinika Endokrynologii i Nowotworów Neuroendokrynnych SUM w Katowicach, kierowana przez prof. dr hab. n. med. Beatę Kos-Kudłę.
- Klinika Endokrynologii, Przemiany Materii i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu, którą kieruje prof. Marek Ruchała, prezes Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego.
Oczywiście, to nie są placówki, do których można przyjść z ulicy, na wstępną diagnostykę. To miejsca, do których najczęściej trafiają już chorzy z konkretnym rozpoznaniem. Ważne, by było możliwe jak najszybciej. Specjaliści są w stanie przedłużać życie i poprawiać jego jakość nawet u pacjentów z bardzo zaawansowaną chorobą nowotworową, ale wcześniej wdrożone leczenie jest niewątpliwie łatwiejsze, bardziej przyjazne dla chorego, o lepszych rokowaniach.
Część lekarzy jest zdania, że nagłaśnianie problemu groźnych chorób, które mają nietypowe objawy, nie jest wskazane, gdyż grozi nalotem na poradnie lekarskie osób zdrowych, ale przeczulonych na punkcie swojego zdrowia.
To chyba przesadzone obawy. Generalnie wciąż większym problemem w Polsce jest unikanie badań, nawet tych zalecanych, niż nadmierna troska o organizm. Teraz, w rzeczywistości covidowej, jest jeszcze gorzej, bo dostęp do lekarzy jest utrudniony, a nawet jeśli nie - unikają ich pacjenci. Aktualnie koronawirus daje nam trochę odetchnąć. To dobry czas, by zająć się też innymi chorobami, także rzadkimi.
Źródła:
- "Jak żyć z guzem neuroendokrynnym. Poradnik dla pacjenta". Opracowanie naukowe: prof. Beata Kos-Kudła, Klinika Endokrynologii Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, wyd. Novartis Oncology2015.
- Materiały Katedry i Kliniki Endokrynologii, Przemiany Materii i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu.
