Dziecięca kardiologia interwencyjna, czyli zabiegowa, ale bez otwierania klatki piersiowej, od końca XX wieku jest jedną z najdynamiczniej rozwijających się dziedzin medycyny. Polska z pewnością nie odbiega od światowej czołówki w tym zakresie. Wręcz przeciwne: mamy doskonały sprzęt i przede wszystkim wybitnych lekarzy, ratujących życie i poprawiających jego jakość przy coraz bardziej złożonych wadach układu sercowo-naczyniowego.
Kiedy uratowane dziecko dorasta, powinno trafić pod opiekę specjalisty, który nie tylko zna się na kardiologii dziecięcej, ale jest też przygotowany, by się zmierzyć z dorosłymi problemami. Na świecie leczenie wrodzonych wad serca u osób fizycznie dojrzałych jest już osobną, prężnie rozwijającą się dziedziną. W Polsce, według prof. Grażyny Brzezińskiej-Rajszys*, przewodniczącej Sekcji Wad Wrodzonych Serca u Młodocianych i Dorosłych Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego, temat jest marginalizowany ze szkodą dla pacjentów. O problemach wrodzonych myślimy (jeśli w ogóle myślimy) w kontekście noworodków, ewentualnie małych dzieci. To będzie musiało się zmienić.
Eliza Dolecka, zdrowie.gazeta.pl: Wielu małych pacjentów trafia do Pani w stanie zagrożenia życia. Czy na tym etapie można przewidzieć, że po udanym zabiegu już się nie zobaczycie, a jeśli nawet, to głównie po to, by cieszyć się sukcesem?
Prof. Grażyna Brzezińska-Rajszys: To dość personalnie postawione pytanie. Zajmując się kardiologią zabiegową, z pacjentami zazwyczaj nie spotykam się osobiście poza pracownią interwencji sercowo-naczyniowych, miejscem wykonywania zabiegów. Nie umawiam się na wizyty kontrolne w poradni. To jest szalenie ważne, ale standardowo prowadzone przez inny zespół lekarzy. Praca w poradni wymaga dużej wiedzy i doświadczenia, ale innego temperamentu. Są osoby, które doskonale się sprawdzają w tej roli. Wolę działać bezpośrednio. Oczywiście, to nie oznacza, że nie śledzę dalszych losów pacjentów, chociaż trochę z boku, ale na bieżąco uczestniczę w planowaniu całego procesu kontroli pozabiegowej i leczenia. Najczęściej jeszcze przed zabiegiem wiemy, jaka kardiologiczna przyszłość czeka naszych podopiecznych, oczywiście zgodnie z obecną wiedzą. Nie oznacza to, że nic nas nie może zaskoczyć, bo wady nie poddają się do końca standardom.
Jak wielu chorych może liczyć na cud?
Zależy, co za cud uznamy. Wady wrodzone serca to spore spectrum patologii. Część można całkowicie wyleczyć: czy to chirurgicznie, czy za pomocą zabiegów kardiologii interwencyjnej. Dotyczy to najprostszych nieprawidłowości. Ta grupa pacjentów należy niestety do zdecydowanej mniejszości. Co ciekawe, może to moje osobiste spostrzeżenie, ale akurat w tych wadach rodzice wydają się najbardziej przejęci losem swoich pociech, totalnie nieadekwatnie do sytuacji.
Na drugim końcu spectrum pozostają wady, wobec których wciąż jesteśmy bezradni. Nie możemy chorych wyleczyć, a jedynie poprawić jakość ich życia, podarować więcej czasu. Ważne, że wraz z coraz szerszą wiedzą, doświadczeniem, ale też postępem technologicznym, wyniki leczenia w całej populacji dzieci są coraz lepsze i liczba dorosłych z wadami wrodzonymi serca w krajach takich jak Kanada, Wielka Brytania, Holandia, Stany Zjednoczone, przekracza liczbę dzieci. Pamiętam jeszcze okres, gdy większość pacjentów umierała. Obecnie większość przeżywa. Postęp jest nieprawdopodobny.
Ważne, że około 25 proc. pacjentów dorosłych z wadami wrodzonymi serca wymaga przez całe życie opieki wielospecjalistycznej, regularnych kontroli i w ramach potrzeby dodatkowych działań zabiegowych czy to chirurgicznych, czy interwencyjnych, a połowa dostępu do specjalistów.
Jak wygląda to darowane życie?
Nasi pacjenci mają często mniejszą wydolność fizyczną niż rówieśnicy. Z pewnością nie będą uprawiać sportu wyczynowo. W zależności od wady, stanu klinicznego, ograniczenia dotyczące aktywności są zróżnicowane. To nie oznacza, że nie mogą prowadzić satysfakcjonującego życia. Wielu z nich kończy studia, zakłada rodzinę, realizuje swoje pasje.
Żeby to było możliwe, od samego początku konieczne jest wprowadzanie rodziców w świadome współdziałanie z lekarzem. Wszyscy zaangażowani w opiekę nad dzieckiem muszą sobie ufać, mieć wiedzę, rozumieć zagrożenia. Ta świadomość jest konieczna, bo modyfikuje dorosłe życie naszych pacjentów. Wiedzę muszą też mieć pacjenci, oczywiście na poziomie dostosowanym do ich wieku. Nastolatki powinny być już wdrażane w jak najpełniejszym zakresie.
Rodzice są nadopiekuńczy?
Idealnie to widać, gdy na wizytę przychodzi osiemnastolatka z mamą. Pani, która jest mamą, nie może zrozumieć, że na prośbę pacjentki, czasem wypraszam ją z gabinetu. Dla mamy dorosła pacjentka pozostaje jej małą córeczką, a rozmowy na przykład o seksie, antykoncepcji, tak ważne dla zdrowia tych pacjentek, są odbierane jako niestosowne. Rodzice chorych dzieci mają często problem z ich odpępnieniem, ostatecznie ze szkodą dla obu stron.
Proces dochodzenia do dorosłości jest dla naszych pacjentów szczególnie trudny i zarazem ważny. Zrozumienie własnych problemów i ograniczeń pozwala z nimi żyć, zaakceptować.
Nad tym trzeba pracować. Mówimy prawdę, żeby pomóc, a nie stawiać przeszkody. Nie jest winą lekarzy i rodziców, że dziecko ma wadę.
To chyba dość oczywiste?
Niekoniecznie. Wielu rodziców się obwinia i trzeba się liczyć z ich uczuciami. Mamy pytają często, gdzie popełniły błąd. Trzeba znaleźć w sobie cierpliwość, żeby wielokrotnie powtórzyć, że nigdzie. Szczególnie wyraźnie to widać, gdy planujemy badania genetyczne. Akurat w wadach wrodzonych serca badania genetyczne wykonywane są bardzo rzadko, ale rzeczywiście są takie rodziny, gdzie problem wad wyraźnie się powtarza, bo jakiś błąd po tych genach się kołacze. Ludzie często nie umieją sobie z tym radzić. Trzeba mówić wyraźnie, tłumaczyć dlaczego badania powinny być zrobione, czemu to ma służyć, bo przecież ocena ryzyka wystąpienia wad w rodzinie jest ważna, a poradnictwo genetyczne coraz bardziej dostępne.
Wielochorobowość to częsty problem pani pacjentów?
Skoro to wady wrodzone, chyba nie ma w tym niczego zaskakującego, że 15 proc. naszych pacjentów ma dodatkowe schorzenia i wady poza układem sercowo-naczyniowym. To wyzwanie dla wielospecjalistycznych zespołów leczących, bo pacjentem musi zajmować się szereg ekspertów. Trzeba dość precyzyjnie ustalić hierarchię problemów, bo bywa tak, że jedno schorzenie ogranicza możliwość leczenia drugiego itd. W Centrum Zdrowia Dziecka każda decyzja dotycząca pacjenta kardiologicznego jest decyzją zbiorową, podejmowaną wspólnie przez kardiologa interwencyjnego, kardiochirurga i kardiologa klinicystę. Zazwyczaj każdy z nas ma coś do zaoferowania. Omawiamy te możliwości i wybieramy to, co jest najlepsze dla dziecka. W przypadku wielochorobowości ten zespół specjalistów musi być szerszy.
Mali pacjenci rosną. Czy sam ten fakt sprawia, że wymagają kolejnych zabiegów?
Większość wszczepianych elementów, które wykorzystujemy w kardiologii interwencyjnej, nie wymaga wymiany. Rośnie serce, a implanty zastosowane na przykład do zamknięcia przecieków, potocznie nazywanych dziurami w sercu, już nie, i to w niczym nie przeszkadza. To samo dotyczy łat, które stosują kardiochirurdzy. Wyjątek stanowią natomiast stenty metalowe, które wraz ze wzrostem pacjenta trzeba dopasować do aktualnych potrzeb. Takie "rusztowanie" naczynia które pierwotnie pozwala je rozszerzyć, nie rosnąc, z czasem samo staje się jego zwężeniem. Skorygowanie tego nie jest skomplikowane, bo materiał, z którego wykonuje się stenty, jest tak utkany, by łatwo go można było rozszerzyć. Analogicznie konieczne są wymiany stosowanych w kardiochirurgii graftów, łączących najczęściej tętnice płucne z sercem. To dość proste reoperacje, wykonywane na całym świecie. Trudno wprawdzie przewidzieć, po jakim czasie taka wymiana będzie potrzebna, bo zależy to od szeregu czynników, jednak nie ulega kwestii, że będzie. Ważne, by rodzice od początku o tym wiedzieli i przestrzegali terminów kontroli w poradniach, by znali objawy wskazujące, że coś niepokojącego się dzieje.
Tematem, który budzi szczególne emocje, jest transplantacja serca u dzieci. Wielu waszych pacjentów czeka na dawcę, o którego przecież u dzieci szczególnie trudno?
Przede wszystkim w przypadku wad wrodzonych transplantacja rzadko jest metodą braną pod uwagę. Leczenie wad polega przede wszystkim na działaniach dążących do rekonstrukcji serca, a nie jego wymiany. Natomiast przeszczep jest wyjściem na przykład dla kogoś, kto ma zniszczony mięsień sercowy w wyniku zapalenia, ale wcześniej był osobą zdrową czy dla pacjentów z tzw. kardiomiopatiami, najczęściej wrodzonymi zaburzeniami budowy mięśnia sercowego, doprowadzającymi do jego niewydolności. Wracając do wad wrodzonych trzeba powiedzieć, że istnieją sytuacje, kiedy wielokrotne zabiegi naprawcze przestają być skuteczne i transplantacja serca, a czasami transplantacja serca i wątroby, nerek czy płuc, to uznane postępowanie. Należy zdać sobie jednak sprawę, że najbardziej złożone wady wiążą się z nieprawidłowościami w całym systemie sercowo-naczyniowym i nawet nowy narząd nie jest w stanie funkcjonować w takim zaburzonym układzie.
Wiele osób wyobraża sobie, najczęściej na podstawie filmów fabularnych, że przeszczep to taka wymiana części. Wyciąga się popsutą, wkłada dobrą i pacjent idzie do domu. Tak nie jest. Transplantacja to nieprawdopodobne wyzwanie. I nie chodzi tu o samą operację, ale też o częste wizyty w ośrodku przeszczepowym, konieczność wykonywania biopsji mięśnia sercowego, stosowania leków, stałe uzależnienie od tego rozbudowanego systemu niezbędnych kontroli. To duże obciążenie organizacyjne, psychiczne dla pacjenta i całej jego rodziny. Oczywiście, w kontekście konieczności takiego leczenia to wydaje się mieć znaczenie drugorzędne, ale warto pamiętać, że nie jest to proste. Pacjenci z wadami wrodzonymi serca stanowią niewielki odsetek wśród przeszczepianych, będąc jednocześnie bardzo wymagającą grupą. I chociaż wyniki przeszczepów serca są u nich coraz lepsze, to jednak stale bardzo odbiegają od oczekiwań. Przeszczep serca w wadach serca to rzadko stosowana ostateczność, nie tylko ze względu na brak dawców.
Co się dzieje z pani pacjentami, gdy skończą 18 lat? Odbywa się jakieś oficjalne przekazanie ich kardiologom dla dorosłych?
Akurat my pacjentów pełnoletnich kierujemy do Instytutu Kardiologii w Aninie, do Kliniki Wad Wrodzonych. Tam zapada decyzja, którzy z nich zostaną objęci stałą kontrolą i leczeniem, a którzy mogą być pod opieką kardiologicznych poradni rejonowych. Podobnie to działa w innych specjalistycznych ośrodkach dla dzieci. Pacjenci są przekazywani do ośrodków dla dorosłych, w których zajmują się nimi kardiolodzy i niestety, najczęściej tylko kardiolodzy. W Sekcji Wad Wrodzonych Serca u Młodocianych i Dorosłych Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego, której przewodniczę, opracowujemy szczegółowe wytyczne, jak taka opieka powinna wyglądać. Mam nadzieję, że do września tego roku, gdy kończy się moja kadencja, uda się przygotować projekt oficjalnego dokumentu, który będzie zawierał wszystkie niezbędne informacje dla kardiologa przejmującego opiekę nad dorosłym pacjentem z wadą wrodzoną.
A kto, poza kardiologiem, powinien zajmować się tymi pacjentami?
Zgodnie z rekomendacjami Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego, dorośli z wadami wrodzonymi układu sercowo-naczyniowego powinni pozostawać pod opieką zespołów wielospecjalistycznych. Ma ona polegać na kontroli tego, co zostało zrobione w dzieciństwie i sprawdzaniu, co można aktualnie poprawić, nie tylko dlatego, że się popsuło, ale w związku z postępem medycyny. Trzeba pamiętać, że serca tych ludzi były szyte, krojone, to wszystko nie jest bezkarne. Powstają blizny, występują zaburzenia rytmu, odległe powikłania. Problemy z sercem mogą rzutować na nerki, wątrobę, płuca, właściwie każdy narząd, dlatego kardiolodzy to za mało. Europejskie zalecenia mówią też o potrzebie bieżącej współpracy z genetykami czy psychologami, o doradztwie zawodowym. Tego wszystkiego w Polsce nie ma, a powinno być.
I wierzy pani, że będzie?
Musi. Wrodzona wada serca to problem na całe życie. Jak od tego wyjdziemy, to przestaniemy mieć złudzenie, że sytuacja jest już w miarę ogarnięta. Opieka nad dorosłymi wciąż uchodzi za dziedzinę niszową, tymczasem pacjentów przybywa. Populacja dorosłych z wadami wrodzonymi w Polsce już przewyższa populację dziecięcą, więc jest o czym mówić. To ponad 80 tysięcy ludzi, z tego około 25 proc. wymaga regularnej opieki, nadzoru wielospecjalistycznego środka zatrudniającego wysokiej klasy specjalistów, spełniającego europejskie standardy sprzętowe. Gdzieś trzeba to zmieścić. W wielu krajach rozwój diagnostyki prenatalnej i badań genetycznych przyczynił się do częstszych decyzji o terminacji ciąży. U nas oznacza zaplanowanie leczenia coraz większej grupy dzieci z coraz bardziej złożonymi wadami.
* Prof. instytutu dr hab. n. med. Grażyna Brzezińska-Rajszys jest kardiologiem dziecięcym, wieloletnim kierownikiem Pracowni Interwencji Sercowo-Naczyniowych Instytutu "Pomnik- Centrum Zdrowia Dziecka" (IP CZD) w Warszawie. W latach 2015-2020 jednocześnie kierownik Kliniki Kardiologii IP CZD. Członek-założyciel, następnie wieloletni członek zarządu Sekcji Kardiologii Interwencyjnej Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego (PTK). Od 2019 roku przewodnicząca Sekcji Wad Wrodzonych Serca u Młodocianych i Dorosłych PTK. Aktywny członek Association of European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC) (2000 – 2003 r. członek zarządu, 2008- 2011 przewodnicząca Interventional Cardiology Working Group, 2011-2015 Polish National Delegate, 2012-2019 - członek Educational Committee). Autor i współautor wielu publikacji dotyczących między innymi wad wrodzonych serca u dzieci oraz kardiologii interwencyjnej wad wrodzonych serca. Wykładowca na konferencjach medycznych, kursach szkoleniowych, spotkaniach z rodzicami pacjentów z wadami wrodzonymi serca.
