Niedobory odporności: rodzaje, przyczyny. Leczenie niedoborów odporności

Niedobory odporności związane są z nieprawidłowym działaniem układu immunologicznego, który nie jest w stanie zwalczać infekcji. Osoby z niedoborami odporności zapadają często na przewlekłe, antybiotykooporne i nawracające zakażenia o ciężkim przebiegu. Mają też podwyższone ryrko rozwoju alergii, chorób autoimmunologicznych i niektórych nowotworów.

Niedobory odporności - rodzaje

Niedobory odporności zaliczane są do tzw. chorób rzadkich, niemniej jednak - według szacunków organizacji ds. zdrowia - mogą dotyczyć nawet 6 milionów ludzi na świecie. Niedobory odporności związane są bezpośrednio z nieprawidłowym, zbyt słabym działaniem układu immunologicznego, czyli systemu który ma za zadanie bronić nas przed zagrożeniami zewnętrznymi, takimi jak infekcje bakteryjne, wirusowe i grzybicze.

Ogólnie rzecz ujmując rozróżnia się dwa rodzaje niedoborów odporności: pierwotne oraz wtórne. Pierwotny niedobór odporności (PNO) jest konsekwencją wrodzonych wad genetycznych. Natomiast osłabienie układu odpornościowego wywołane przez inne czynniki (tzw. czynniki środowiskowe), w tym leczenie infekcji wirusowych (np. HIV), określa się mianem wtórnych (nabytych) niedoborów odporności.

Pierwotne niedobory odporności (PNO) - objawy, przyczyny

Pierwotne niedobory (PNO) odporności obejmują ponad 300 różnych postaci choroby o zróżnicowanych objawach klinicznych i różnym nasileniu, które związane są z niewłaściwym funkcjonowaniem układu immunologicznego.

Objawy PNO diagnozuje się często jeszcze w dzieciństwie, ale zdarza się także, że dowiadujemy się o tym zaburzeniu dopiero w starszym wieku, zwykle gdy mamy powyżej 20-30 lat. W wyniku zaburzeń w pracy systemu immunologicznego organizm nie radzi sobie z ochroną organizmu, w wyniku czego dochodzi do często powtarzających się zakażeń bakteryjnych, wirusowych i grzybiczych. Ponad 90 procent infekcji dotyczy dróg oddechowych, w tym zatok przynosowych, oskrzeli, płuc oraz układu pokarmowego (przewlekłe biegunki).

Pierwotne niedobory odporności diagnozowane są już zwykle w dzieciństwie, gdy zauważa się szczególną podatność dzieci na wszelkiego typu infekcje. W takim przypadku nawet zakażenie się pospolicie występującymi patogenami, takimi jak gronkowiec czy drożdżaki, poważnie zagraża zdrowiu i życiu dziecka.

Pierwotne niedobory odporności sprzyjają rozwojowi chorób autoimmunologicznych (są to choroby rozwijające się, gdy układ immunologiczny atakuje własny organizm). Ponadto osoby z PNO są bardziej narażone na niektóre choroby krwi i niektóre rodzaje nowotworów.

W celu zdiagnozowania PNO opracowane zostało tzw. 10 sygnałów alarmowych niedoborów odporności. Jeżeli lekarz zauważa przynajmniej dwa z nich, kieruje pacjenta na specjalne badania diagnostyczne, mające potwierdzić lub wykluczyć pierwotny niedobór odporności.

Objawy mogące świadczyć o niedoborach odporności u dziecka to:

  • nawracające infekcje (ucha, zatok) - sześć-osiem zakażeń w ciągu roku
  • dwa lub więcej zapaleń płuc w roku
  • infekcje skóry - ropnie na skórze lub na narządach wewnętrznych
  • brak pozytywnej reakcji na dłuższą niż dwa miesiące antybiotykoterapię, konieczność długotrwałego stosowania antybiotyków podawanych dożylnie w celu opanowania infekcji
  • przewlekłe i nawracające infekcje grzybicze
  • przewlekłe biegunki
  • dwa lub więcej ciężkich zakażeń, takich jak zapalenie kości, zapalenie mięśni, sepsa, stany zapalne tkanki okołozębowej, nieprawidłowe gojenie się ran
  • wywiad rodzinny wskazujący na przypadki pierwotnych niedoborów odporności w rodzinie
  • zakażenie Neisseria species, meningitis (zapalenie opon mózgowych), TRU (toczeń rumieniowaty)
  • zahamowanie prawidłowego wzrostu i rozwoju u dzieci

Przyczyną PNO jest uszkodzenie genów zawiadujących odpowiedzią immunologiczną organizmu. Dysfunkcja dziedziczona jest po rodzicach, możliwe są także inne przyczyny schorzenia. Choroby tego typu najczęściej ujawniają się w okresie niemowlęcym i dziecięcym, ale mogą być również wykryte u dorosłych.

Zobacz wideo Jak długo utrzyma się odporność na wirusa? Odpowiada dr Grażyna Cholewińska-Szymańska

Pierwotne niedobory odporności (PNO) - leczenie, zapobieganie infekcjom

Infekcje zwalcza się antybiotykami. Pierwotne niedobory odporności wymagają ponadto leczenia substytucyjnego przy pomocy preparatów zawierających immunoglobulinę ludzką (Ig), czyli przeciwciała (białka) wytwarzane przez układ immunologiczny w odpowiedzi na zagrożenie, takie jak wirusy, bakterie czy grzyby. Immunoglobulinę ludzką pozyskuje się z osocza krwi pobranej od wielu dawców, a wyniku czego powstaje mieszanka wielu przeciwciał zwalczających różnorodne drobnoustroje. Pacjentom immunoglobuliny podaje się dożylnie lub podskórnie.

Inne zabiegi: terapie interferonem-gamma, podawanie tzw. czynników wzrostu (zwiększają poziom białych krwinek), przeszczep komórek macierzystych od dawcy, terapia genowa.

Wczesne zdiagnozowanie i leczenie PNO może zapobiec wielu infekcjom, niszczącym organizm dziecka. Nieleczone niedobory odporności mogą prowadzić tez do rozwoju chorób autoimmunizacyjnych (np. zapalenia stawów i innych).

Ważne jest przeciwdziałanie infekcjom poprzez:

  • prawidłowe mycie rąk
  • dbanie o stan uzębienia
  • zdrowy tryb życia, aktywność fizyczną, odpowiednią zdrową dieta, wystarczającą ilość snu
  • unikanie kontaktu z większą grupą ludzi oraz osobami chorymi
  • wybrane szczepienia (ale nie tzw. żywymi szczepionkami)
Więcej o: