Więcej podobnych tematów na stronie głównej Gazeta.pl
Niedobory odporności - rodzaje
Niedobory odporności zaliczane są do tzw. chorób rzadkich, niemniej jednak - według szacunków organizacji ds. zdrowia - mogą dotyczyć nawet 6 milionów ludzi na świecie. Niedobory odporności związane są bezpośrednio z nieprawidłowym, zbyt słabym działaniem układu immunologicznego, czyli systemu który ma za zadanie bronić nas przed zagrożeniami zewnętrznymi, takimi jak infekcje bakteryjne, wirusowe i grzybicze.
Ogólnie rzecz ujmując rozróżnia się dwa rodzaje niedoborów odporności: pierwotne oraz wtórne. Pierwotny niedobór odporności (PNO) jest konsekwencją wrodzonych wad genetycznych. Natomiast osłabienie układu odpornościowego wywołane przez inne czynniki (tzw. czynniki środowiskowe), w tym leczenie infekcji wirusowych (np. HIV), określa się mianem wtórnych (nabytych) niedoborów odporności.
Pierwotne niedobory odporności (PNO) - objawy, przyczyny
Pierwotne niedobory (PNO) odporności obejmują ponad 300 różnych postaci choroby o zróżnicowanych objawach klinicznych i różnym nasileniu, które związane są z niewłaściwym funkcjonowaniem układu immunologicznego.
Objawy PNO diagnozuje się często jeszcze w dzieciństwie, ale zdarza się także, że dowiadujemy się o tym zaburzeniu dopiero w starszym wieku, zwykle gdy mamy powyżej 20-30 lat. W wyniku zaburzeń w pracy systemu immunologicznego organizm nie radzi sobie z ochroną organizmu, w wyniku czego dochodzi do często powtarzających się zakażeń bakteryjnych, wirusowych i grzybiczych. Ponad 90 procent infekcji dotyczy dróg oddechowych, w tym zatok przynosowych, oskrzeli, płuc oraz układu pokarmowego (przewlekłe biegunki).
Pierwotne niedobory odporności diagnozowane są już zwykle w dzieciństwie, gdy zauważa się szczególną podatność dzieci na wszelkiego typu infekcje. W takim przypadku nawet zakażenie się pospolicie występującymi patogenami, takimi jak gronkowiec czy drożdżaki, poważnie zagraża zdrowiu i życiu dziecka.
Pierwotne niedobory odporności sprzyjają rozwojowi chorób autoimmunologicznych (są to choroby rozwijające się, gdy układ immunologiczny atakuje własny organizm). Ponadto osoby z PNO są bardziej narażone na niektóre choroby krwi i niektóre rodzaje nowotworów.
W celu zdiagnozowania PNO opracowane zostało tzw. 10 sygnałów alarmowych niedoborów odporności. Jeżeli lekarz zauważa przynajmniej dwa z nich, kieruje pacjenta na specjalne badania diagnostyczne, mające potwierdzić lub wykluczyć pierwotny niedobór odporności.
Objawy mogące świadczyć o niedoborach odporności u dziecka to:
- nawracające infekcje (ucha, zatok) - sześć-osiem zakażeń w ciągu roku
- dwa lub więcej zapaleń płuc w roku
- infekcje skóry - ropnie na skórze lub na narządach wewnętrznych
- brak pozytywnej reakcji na dłuższą niż dwa miesiące antybiotykoterapię, konieczność długotrwałego stosowania antybiotyków podawanych dożylnie w celu opanowania infekcji
- przewlekłe i nawracające infekcje grzybicze
- przewlekłe biegunki
- dwa lub więcej ciężkich zakażeń, takich jak zapalenie kości, zapalenie mięśni, sepsa, stany zapalne tkanki okołozębowej, nieprawidłowe gojenie się ran
- wywiad rodzinny wskazujący na przypadki pierwotnych niedoborów odporności w rodzinie
- zakażenie Neisseria species, meningitis (zapalenie opon mózgowych), TRU (toczeń rumieniowaty)
- zahamowanie prawidłowego wzrostu i rozwoju u dzieci
Przyczyną PNO jest uszkodzenie genów zawiadujących odpowiedzią immunologiczną organizmu. Dysfunkcja dziedziczona jest po rodzicach, możliwe są także inne przyczyny schorzenia. Choroby tego typu najczęściej ujawniają się w okresie niemowlęcym i dziecięcym, ale mogą być również wykryte u dorosłych.
Pierwotne niedobory odporności (PNO) - leczenie, zapobieganie infekcjom
Infekcje zwalcza się antybiotykami. Pierwotne niedobory odporności wymagają ponadto leczenia substytucyjnego przy pomocy preparatów zawierających immunoglobulinę ludzką (Ig), czyli przeciwciała (białka) wytwarzane przez układ immunologiczny w odpowiedzi na zagrożenie, takie jak wirusy, bakterie czy grzyby. Immunoglobulinę ludzką pozyskuje się z osocza krwi pobranej od wielu dawców, a wyniku czego powstaje mieszanka wielu przeciwciał zwalczających różnorodne drobnoustroje. Pacjentom immunoglobuliny podaje się dożylnie lub podskórnie.
Inne zabiegi: terapie interferonem-gamma, podawanie tzw. czynników wzrostu (zwiększają poziom białych krwinek), przeszczep komórek macierzystych od dawcy, terapia genowa.
Wczesne zdiagnozowanie i leczenie PNO może zapobiec wielu infekcjom, niszczącym organizm dziecka. Nieleczone niedobory odporności mogą prowadzić też do rozwoju chorób autoimmunizacyjnych (np. zapalenia stawów i innych).
Ważne jest przeciwdziałanie infekcjom poprzez:
- prawidłowe mycie rąk
- dbanie o stan uzębienia
- zdrowy tryb życia, aktywność fizyczną, odpowiednią zdrową dieta, wystarczającą ilość snu
- unikanie kontaktu z większą grupą ludzi oraz osobami chorymi
- wybrane szczepienia (ale nie tzw. żywymi szczepionkami)
