Ziarnica złośliwa (chłoniak Hodgkina): przyczyny, objawy, leczenie

Ziarnica złośliwa (chłoniak Hodgkina) jest nowotworem krwi występującym najczęściej w młodym wieku. Choroba dotyka węzłów chłonnych, z których może dojść do przerzutów nawet do odległych narządów. Ziarnica złośliwa jest całkowicie uleczalna.

Ziarnica złośliwa (chłoniak Hodgkina) - charakterystyka choroby, przyczyny

Ziarnica złośliwa to właściwe dawna nazwa chłoniaka Hodgkina (znana też jako limfogranulomatoza), nowotworu atakującego węzły chłonne. Należy do grupy nowotworów złośliwych zwanych chłoniakami. Najbardziej charakterystyczną cechą tej choroby jest to, że atakuje głównie młode osoby, około 30-tego roku życia chociaż zdarzają się także zachorowania w późniejszym wieku, po 50-tym roku życia. Stanowi około 0,5 proc. wszystkich nowotworów złośliwych, więc jest dość rzadką chorobą.

Choroba pojawia się w węzłach chłonnych i sukcesywnie przenosi się sąsiednie okolice, do kolejnych węzłów chłonnych, a nieleczona potrafi zaatakować także narządy wewnętrzne, takie jak wątroba, szpik kostny, płuca, kości.

Początek choroby obserwuje się w węzłach chłonnych usadowionych w górnej części ciała, czyli w węzłach szyjnych, nadobojczykowych, pachowych, w węzłach śródpiersia, czyli w tych które znajdują się powyżej przepony. Co piąty pacjent doświadcza jednak zmian także w węzłach chłonnych jamy brzusznej oraz w pachwinach.

Wyróżnia się cztery podtypy choroby:

• NS - stwardnienie guzkowe
• MC - postać mieszana
• LD - z zanikiem limfocytów
• LR - bogaty w limfocyty

Ponadto istnieje klasyczna postać chłoniaka Hodgkina oraz nieklasyczna, o wolnym przebiegu.

Przyczyny ziarnicy złośliwej nie są niestety znane. Być może są to zakażenia wirusowe (np. wirusem HIV, wirusem cytomegalii, wirusem Epsteina i Barr), promieniowanie jonizujące, a także obniżona odporność organizmu. Choroba może występować rodzinnie, co może oznaczać pewien (niewielki) wpływ genów na rozwój choroby.

Ziarnica złośliwa (chłoniak Hodgkina) - objawy choroby

Objawy choroby to powiększenie węzłów chłonnych, co jest wyczuwalne dłońmi w postaci podskórnych guzków, poza tym węzły są najczęściej niebolesne. Skóra w okolicy węzłów nie jest też zaczerwieniona. Rzadziej zdarza się, że odczuwamy ból w węzłach chłonnych, co zdarza się na przykład po wypiciu alkoholu. To dość charakterystyczna ale rzadka oznaka choroby.

Niemal co trzeci chory ma ponadto objawy ogólne, do których należą:

• gorączka powyżej 38 stopni C utrzymująca się powyżej dwóch tygodni, wywołana przez toczącą się infekcję
• nocne poty
• spadek masy ciała powyżej 10 procent w ciągu pół roku
• świąd skóry
• nasilone uczucie zmęczenia, które wyraźnie utrudnia codzienne funkcjonowanie
• duszności i kaszel wywołane powiększeniem węzłów chłonnych leżących w klatce piersiowej
• obrzęk twarzy i szyi i poszerzenie żył, które można obserwować na klatce piersiowej (tzw. zespół żyły głównej górnej)

W stanie zaawansowanym choroba powoduje powiększenie wątroby i śledziony, a także bóle i niedowłady powodowane przez ucisk na nerwy.

Ziarnica złośliwa (chłoniak Hodgkina) - przebieg choroby

Choroba ma cztery stadia:

• I stopień - obserwuje się zajęcie jednego węzła lub pojedynczą zmianę poza węzłem chłonnym
• II stopień - choroba obejmuje co najmniej dwa węzły chłonne po tej samej stronie przepony
• III stopień - zajęte są już węzły po obu stronach przepony
• IV stopień - choroba dociera do narządów pozawęzłowych

W każdym stadium choroby mogą wystąpić objawy ogólne (oznacza się je literą B) lub też ich brak (litera A).

Ziarnica złośliwa (chłoniak Hodgkina) - diagnoza i leczenie

Aby zdiagnozować chorobę wykonuje się następujące badania:

• badanie histopatologiczne - wycinek pobiera chirurg podczas operacji usunięcia zmiany w węźle chłonnym
• badania PET/CT, czyli rodzaj tomografii komputerowej z wykorzystaniem kontrastu
• rezonans magnetyczny, gdy podejrzewa się zmiany w mózgu lub rdzeniu kręgowym
• trepanobiopsja czyli pobranie do badań fragmentu kości biodrowej wraz ze szpikiem kostnym

Leczenie zależy od stopnia zaawansowania choroby. Generalnie im wcześniej choroba zostanie zdiagnozowana, tym rokowania są lepsze. Jest to choroba całkowicie uleczalna.

Podstawowe leczenie chorych na wczesnym etapie choroby to chemioterapia (wykonana dwukrotnie) oraz radioterapia skierowanej na zajęte węzły chłonne. Późniejsze stadia choroby wymagają czterech chemioterapii lub więcej oraz radioterapii.

Chemioterapia niesie ze sobą powikłania, takie jak zmiany w parametrach krwi, polegające na spadku poziomu białych ciałek i większej podatności na wszelkie infekcje. Możliwe są także zaburzenia płodności.

Szacuje się, że około 80 procent chorych udaje się wyleczyć za pierwszym razem. Co piąty pacjent ma nawroty choroby po zastosowanym leczeniu. Konieczne jest wtedy bardziej intensywne leczenie chemioterapią według innych schematów. Przy chorobie opornej na chemioterapię pacjenta kieruje się na zabieg autostransplantacji szpiku lub nawet alotransplantacji (czyli przeszczepu szpiku pobranego od innej osoby). 

Istnieją ponadto nowoczesne leki stosowane poza chemioterapią. Są to: brentuksymab vedotin (refundowany) oraz vinolumab i pembrolizumab.