Ziarnica złośliwa to właściwe dawna nazwa chłoniaka Hodgkina (znana też jako limfogranulomatoza), nowotworu atakującego węzły chłonne. Należy do grupy nowotworów złośliwych zwanych chłoniakami. Najbardziej charakterystyczną cechą tej choroby jest to, że atakuje głównie młode osoby, około 30-tego roku życia chociaż zdarzają się także zachorowania w późniejszym wieku, po 50-tym roku życia. Stanowi około 0,5 proc. wszystkich nowotworów złośliwych, więc jest dość rzadką chorobą.
Choroba pojawia się w węzłach chłonnych i sukcesywnie przenosi się sąsiednie okolice, do kolejnych węzłów chłonnych, a nieleczona potrafi zaatakować także narządy wewnętrzne, takie jak wątroba, szpik kostny, płuca, kości.
Początek choroby obserwuje się w węzłach chłonnych usadowionych w górnej części ciała, czyli w węzłach szyjnych, nadobojczykowych, pachowych, w węzłach śródpiersia, czyli w tych które znajdują się powyżej przepony. Co piąty pacjent doświadcza jednak zmian także w węzłach chłonnych jamy brzusznej oraz w pachwinach.
Wyróżnia się cztery podtypy choroby:
Ponadto istnieje klasyczna postać chłoniaka Hodgkina oraz nieklasyczna, o wolnym przebiegu.
Przyczyny ziarnicy złośliwej nie są niestety znane. Być może są to zakażenia wirusowe (np. wirusem HIV, wirusem cytomegalii, wirusem Epsteina i Barr), promieniowanie jonizujące, a także obniżona odporność organizmu. Choroba może występować rodzinnie, co może oznaczać pewien (niewielki) wpływ genów na rozwój choroby.
Objawy choroby to powiększenie węzłów chłonnych, co jest wyczuwalne dłońmi w postaci podskórnych guzków, poza tym węzły są najczęściej niebolesne. Skóra w okolicy węzłów nie jest też zaczerwieniona. Rzadziej zdarza się, że odczuwamy ból w węzłach chłonnych, co zdarza się na przykład po wypiciu alkoholu. To dość charakterystyczna ale rzadka oznaka choroby.
Niemal co trzeci chory ma ponadto objawy ogólne, do których należą:
W stanie zaawansowanym choroba powoduje powiększenie wątroby i śledziony, a także bóle i niedowłady powodowane przez ucisk na nerwy.
Choroba ma cztery stadia:
W każdym stadium choroby mogą wystąpić objawy ogólne (oznacza się je literą B) lub też ich brak (litera A).
Aby zdiagnozować chorobę wykonuje się następujące badania:
Leczenie zależy od stopnia zaawansowania choroby. Generalnie im wcześniej choroba zostanie zdiagnozowana, tym rokowania są lepsze. Jest to choroba całkowicie uleczalna.
Podstawowe leczenie chorych na wczesnym etapie choroby to chemioterapia (wykonana dwukrotnie) oraz radioterapia skierowanej na zajęte węzły chłonne. Późniejsze stadia choroby wymagają czterech chemioterapii lub więcej oraz radioterapii.
Chemioterapia niesie ze sobą powikłania, takie jak zmiany w parametrach krwi, polegające na spadku poziomu białych ciałek i większej podatności na wszelkie infekcje. Możliwe są także zaburzenia płodności.
Szacuje się, że około 80 procent chorych udaje się wyleczyć za pierwszym razem. Co piąty pacjent ma nawroty choroby po zastosowanym leczeniu. Konieczne jest wtedy bardziej intensywne leczenie chemioterapią według innych schematów. Przy chorobie opornej na chemioterapię pacjenta kieruje się na zabieg autostransplantacji szpiku lub nawet alotransplantacji (czyli przeszczepu szpiku pobranego od innej osoby).
Istnieją ponadto nowoczesne leki stosowane poza chemioterapią. Są to: brentuksymab vedotin (refundowany) oraz vinolumab i pembrolizumab.