Więcej o słuchu i jego zaburzeniach na Gazeta.pl
Otoskleroza (łac. otosclerosis) jest dziedzicznie uwarunkowanym schorzeniem błędnika kostnego, czyli obudowy ucha wewnętrznego, w którym znajduje się narząd słuchu i równowagi. Nieleczona otoskleroza może doprowadzić do całkowitej głuchoty, zazwyczaj obustronnej. Choroba jest powodowana niezwykle ograniczonym zaburzeniem metabolizmu mineralnego kości w obrębie ucha. Najczęstszą lokalizacją zmian jest okolica okienka owalnego (unieruchomienie strzemiączka, jednej z kosteczek słuchowych, w okienku ucha wewnętrznego), ale dotyczyć też może pozostałych kosteczek słuchowych: młoteczka i kowadełka oraz okienka okrągłego.
Jako pierwszy chorobę tę opisał Antonio Maria Valsalva z Bolonii w pierwszej połowie XVIII w., termin "otoskleroza" wprowadził Anton von Tröltsch w 1872 r., a jej istotę scharakteryzował austriacki lekarz Adam Politzer w 1894 roku.
Jakie są przyczyny otosklerozy?
Kliniczna, czyli objawowa otoskleroza występuje powszechnie wśród rasy białej (0,3-1 proc.), rzadziej czarnej i sporadycznie żółtej. Ubytek słuchu pojawia się między 15 a 40 rokiem życia. Kobiety chorują częściej od mężczyzn - stanowią ok. 66 proc. pacjentów.
Etiologia nie jest ustalona, ale uważa się, że otoskleroza ma wieloczynnikowe przyczyny, z których najważniejsze to:
- dziedziczne występowanie: prawdopodobieństwo odziedziczenia choroby po rodzicu z klinicznymi objawami wynosi ok. 20 proc.
- zaburzenia hormonalne: u około 50 proc. pacjentek zaobserwowano pogorszenie choroby w czasie ciąży. Możliwe, że jest za to odpowiedzialny podwyższony poziom estrogenu
- zakażenie wirusem odry: u chorych z otosklerozą znaleziono podwyższone stężenie immunoglobulin przeciwko wirusowi odry, a w ogniskach otosklerotycznych struktury podobne do tego wirusa
- czynniki autoimmunologiczne (zaburzające reakcje układu odpornościowego)
Generalnie skąd się biorą problemy ze słuchem? Owszem, sprzyja im hałas, ale nie tylko. Lekarz wyjaśnia:
Jakie są objawy otosklerozy?
Głównym objawem otosklerozy jest niedosłuch, który w zależności od lokalizacji ogniska otosklerotycznego może mieć charakter przewodzeniowy (80 proc.pacjentów), mieszany (15 proc.) lub odbiorczy (5 proc.). Niedosłuch przewodzeniowy jest rezultatem uszkodzenia narządu przekazującego dźwięk, niedosłuch odbiorczy występuje przy uszkodzeniu narządu przekształcającego dźwięk oraz słuchowej drogi nerwowej, natomiast mieszany jest wynikiem uszkodzenia obu mechanizmów. Upośledzenie słuchu postępuje wolno, na przestrzeni lat.
W 70 proc.otoskleroza występuje obustronnie, ale zwykle utrata słuchu występuje niesymetrycznie. Inne objawy to uporczywe szumy uszne, zazwyczaj o niskiej częstotliwości, zawroty głowy i zaburzenia równowagi.
Jak rozpoznajemy otosklerozę?
Poza typowymi objawami, zgłaszanymi przez pacjenta, laryngolog może chorobę podejrzewać na podstawie dodatniego wywiadu rodzinnego (niedosłuch, który pojawił się w młodym wieku u rodziców, rodzeństwa lub innych krewnych).
Badanie laryngologiczne pacjenta, a w szczególności otoskopia (wziernikowanie uszu) jest prawidłowe, niekiedy może być obecny objaw Schwartza (przeświecanie czerwonej błony wzgórka przez błonę bębenkową).
Laryngolodzy i specjalizujący się w problemach ze słuchem audiolodzy mają wiele narzędzi pozwalających postawić ostateczną diagnozę. Im też najlepiej pozostawić interpretację wyników. Przy rozpoznaniu pomocne są choćby próby stroikowe, wykonywane przy użyciu wprowadzonego w drgania kamertonu. Nieprawidłowy wynik próby Webera oraz negatywna próba Rinnego będą świadczyły o zaburzeniach przewodnictwa powietrznego, czyli niedosłuchu typu przewodzeniowego. Próba Gellé'go, określająca ruchomość strzemiączka w okienku owalnym, jest patologiczna.
Audiogram pacjenta z otosklerozą: na czerwono krzywa przewodnictwa kostnego, na czarno powietrznego
Otolaryngolodzy24
Badania audiometryczne (badania słuchu), wykorzystywane w diagnostyce, obejmują audiometrię tonalną i impedancyjną. Audiometria tonalna zwykle wykazuje niedosłuch typu przewodzeniowego, a czasami, w zależności od stadium choroby, niedosłuch mieszany, lub rzadko odbiorczy. W audiogramach (graficzny wynik audiometrii tonalnej - patrz wykres) chorych z otosklerozą często występuje załamek Carharta. Audiometria impedancyjna jest z reguły prawidłowa. Wynika to z braku wpływu otosklerozy na ciśnienie wewnątrz jamy bębenkowej. Z powodu unieruchomienia strzemiączka zniesiony jest natomiast odruch strzemiączkowy (naturalny efekt obronny przed dźwiękami o zbyt dużym natężeniu).
Czy jest nadzieja na poprawę słuchu?
Dzięki rozwojowi mikrochirurgii ucha, obecnie można zaproponować choremu z otosklerozą leczenie operacyjne. W otosklerozie używa się najczęściej dwóch technik operacyjnych: stapedektomii i stapedotomii. Zabieg może być przeprowadzony zarówno w znieczuleniu ogólnym jak i miejscowym, zaletą tego drugiego jest natychmiastowa, śródoperacyjna ocena poprawy słuchu przez pacjenta. W obu przypadkach do ucha środkowego wprowadza się protezkę w miejsce częściowo (stapedotomia) lub całkowicie (stapedektomia) usuniętego strzemiączka. W obu typach operacji wykorzystuje się te same typy protezek.
Chirurgiczne leczenie otosklerozy można wykonać w obu uszach, odstęp między zabiegami powinien wynosić co najmniej sześć miesięcy, ale zalecana jest przerwa 12-miesięczna. Rokowanie po leczeniu operacyjnym jest bardzo dobre.
W przypadku zaawansowanej otosklerozy z głębokim niedosłuchem odbiorczym i brakiem korzyści ze stosowania aparatu słuchowego poprawę słyszenia można uzyskać poprzez wszczepienie implantu ślimakowego.
Leczenie zachowawcze (czyli farmakoterapia) obejmuje podawanie preparatów fluoru, którego działanie polega na hamowaniu przekształcania prawidłowej kości w kość sklerotyczną. W Polsce dostępny jest fluorek sodu w postaci tabletek - Fluossen. Z powodu braku badań dowodzących skuteczności tej metody, leczenie fluorem nie jest obecnie rekomendowane.
Alternatywnym sposobem leczenia jest dopasowanie aparatu słuchowego, są one bardzo skuteczne w początkowym okresie otosklerozy.
Autorka: Magdalena Frąckiewicz, specjalista otolaryngolog. Absolwentka Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. Pracuje w Oddziale Klinicznym Otolaryngologii Dziecięcej i Pediatrii Samodzielnego Publicznego Dziecięcego Szpitala Klinicznego im. Józefa Polikarpa Brudzińskiego w Warszawie. Zajmuje się dziećmi i dorosłymi w zakresie leczenia zachowawczego i operacyjnego. Przyjmuje w poradni Otolaryngolodzy24
